Paroksismal nokturnal hemoglobinüri şüphesi olan hastalarda PNH klonu sıklığının değerlendirilmesi
Evaluation of PNH clone frequency in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suspicion
- Tez No: 448732
- Danışmanlar: PROF. DR. MUSA BALİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2016
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gazi Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 54
Özet
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösteren klonal hemotopoetik kök hücre hastalığıdır. [1] Hastalık, yaşamı tehdit edici olup tanıdan sonraki 5 yıl içinde mortalite oranı yaklaşık %35' dir. Çalışmamızda hastanemizde Çok nadir görülen ve hayatı tehdit edici bir hastalık olan PNH düşünülerek istenen akım sitometri testi sonuçlarını inceledik. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi hematoloji kliniğinde 2015-2016 yıllarında Aplastik anemi(AA), myelodisplastik sendrom, açıklanamayan sitopeni, tromboz, coombs negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve sık abortus nedeniyle paroksismal noktürnal hemoglobinüriden şüphelenilen ve PNH klonu varlığı araştırılan hastaların akım sitometri testi sonuçlarını değerlendirdik. AA nedeniyle PNH yönünden araştırılanların %20'sinde, MDS olanların %33,3'ünde, açıklanamayan sitopeni nedeniyle istenenlerin %5'inde, tromboz nedeniyle istenenlerin ise %3,4'ünde PNH klonu bulunmuştur. İstem nedeni coombs testi negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve tekrarlayan abortus olanlarda ise PNH klonu bulunmamıştır. Çalışmamızın sonucunda literatüre benzer olarak; Aplastik anemi ve myelodisplastik sendrom hastalarında, coombs negatif hemolitik anemilerde, açıklanamayan sitopenilerde, hemolizi bulunan hastalarda ve nedeni belirlenemeyen trombozlu hastalarda PNH klonu taranması gerektiğini düşündük.
Özet (Çeviri)
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal stem cell disease characterized by chronic intravascular haemolysis symptoms, bone marrow deficiency and thrombosis. [1] This is a life-threatening disease that has a mortality rate of 35% within the next 5 years after diagnosis. In this study, the flow cytometry test results were analysed in our hospital considering the PNH, a very rare and life threatening disease. The flow cytometry test results of the patients who applied to Gazi University Medical Faculty Haematology Clinic between the years of 2015-2016 with the suspicion of aplastic anaemia (AA), myelodysplastic syndrome, unexplained cytopenia, thrombosis, coombs negative haemolytic anaemia, hemoglobinuria and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria because of frequent abortus and whose PNH clone presences are researched were evaluated. The PNH clone was found in 20% of the patients who were examined for PNH because of AA, in 33.3% of those with MDS, in 5% of those requested for unexplained cytopenia in 3.4% of those requested because of thrombosis. No PNH clone was found in those whose request reasons are haemolytic anaemia with negative coombs test, hemoglobinuria and recurrent abortus. As a result of the study, it was considered that the PNH clone scanning was necessary in patients with aplastic anaemia and myelodysplastic syndrome, coombs negative haemolytic anaemia, unexplained cytopenia, haemolysis and thrombosis similarly to the literature.
Benzer Tezler
- Paroksimal nokturnal hemoglobinüri tanısında konvasiyonel yöntemler (Ham, Hukroz Lizis Testi) ile Jel testi ve flow cytomery yöntemlerinin karşılaştırılması
The Comparison with conventional methods (Ham, Sucrose lysis test) to gel and flow cytometry in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
MEHMET DEMİRCİOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2000
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. BURHAN FERHANOĞLU
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve aplastik anemili olgularda dolaşan endotel öncül hücreleri ve tromboza etkisi
Circulating endothelial progenitor cells and their relation to thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia
ESRA TURAN ERKEK
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2014
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA NURİ YENEREL
- Dicle Üniversitesi Tıp Fakültemizde takip ettiğimiz paroksismal nokturnal hemoglobinürili hastaların klinik ve laboratuar bulguları ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory findings and treatment results of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria whom we follow at Dicle University Faculty of Medicine
KÜBRA YAZAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
HematolojiDicle Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. MEHMET ORHAN AYYILDIZ
- Tromboz, hemolitik anemi ve aplazi ile seyredebilen paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) hastalığının sıklığını değişik klinik bulgularla gelen ve PNH düşündüren gruplarda taranması
Scerening of the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), associated with thrombosis, hemolytic anemia and aplasia, in groups with different clinical findings and suggesting PNH
SENA ECE DAVARCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
HematolojiCelal Bayar ÜniversitesiDahiliye Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İSMET AYDOĞDU
- Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri hastalığında potansiyel genetik mekanizmaların araştırılması
Investigation of Potential Genetic Mechanisms in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
KUTAY BULUT
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
GenetikEge ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SUNDE YILMAZ SÜSLÜER