Geri Dön

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri şüphesi olan hastalarda PNH klonu sıklığının değerlendirilmesi

Evaluation of PNH clone frequency in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suspicion

PDF İndir

  1. Tez No: 448732
  2. Yazar: SUNA BÜRKÜK
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MUSA BALİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2016
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Gazi Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 54

Özet

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösteren klonal hemotopoetik kök hücre hastalığıdır. [1] Hastalık, yaşamı tehdit edici olup tanıdan sonraki 5 yıl içinde mortalite oranı yaklaşık %35' dir. Çalışmamızda hastanemizde Çok nadir görülen ve hayatı tehdit edici bir hastalık olan PNH düşünülerek istenen akım sitometri testi sonuçlarını inceledik. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi hematoloji kliniğinde 2015-2016 yıllarında Aplastik anemi(AA), myelodisplastik sendrom, açıklanamayan sitopeni, tromboz, coombs negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve sık abortus nedeniyle paroksismal noktürnal hemoglobinüriden şüphelenilen ve PNH klonu varlığı araştırılan hastaların akım sitometri testi sonuçlarını değerlendirdik. AA nedeniyle PNH yönünden araştırılanların %20'sinde, MDS olanların %33,3'ünde, açıklanamayan sitopeni nedeniyle istenenlerin %5'inde, tromboz nedeniyle istenenlerin ise %3,4'ünde PNH klonu bulunmuştur. İstem nedeni coombs testi negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve tekrarlayan abortus olanlarda ise PNH klonu bulunmamıştır. Çalışmamızın sonucunda literatüre benzer olarak; Aplastik anemi ve myelodisplastik sendrom hastalarında, coombs negatif hemolitik anemilerde, açıklanamayan sitopenilerde, hemolizi bulunan hastalarda ve nedeni belirlenemeyen trombozlu hastalarda PNH klonu taranması gerektiğini düşündük.

Özet (Çeviri)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal stem cell disease characterized by chronic intravascular haemolysis symptoms, bone marrow deficiency and thrombosis. [1] This is a life-threatening disease that has a mortality rate of 35% within the next 5 years after diagnosis. In this study, the flow cytometry test results were analysed in our hospital considering the PNH, a very rare and life threatening disease. The flow cytometry test results of the patients who applied to Gazi University Medical Faculty Haematology Clinic between the years of 2015-2016 with the suspicion of aplastic anaemia (AA), myelodysplastic syndrome, unexplained cytopenia, thrombosis, coombs negative haemolytic anaemia, hemoglobinuria and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria because of frequent abortus and whose PNH clone presences are researched were evaluated. The PNH clone was found in 20% of the patients who were examined for PNH because of AA, in 33.3% of those with MDS, in 5% of those requested for unexplained cytopenia in 3.4% of those requested because of thrombosis. No PNH clone was found in those whose request reasons are haemolytic anaemia with negative coombs test, hemoglobinuria and recurrent abortus. As a result of the study, it was considered that the PNH clone scanning was necessary in patients with aplastic anaemia and myelodysplastic syndrome, coombs negative haemolytic anaemia, unexplained cytopenia, haemolysis and thrombosis similarly to the literature.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    91749

    Paroksimal nokturnal hemoglobinüri tanısında konvasiyonel yöntemler (Ham, Hukroz Lizis Testi) ile Jel testi ve flow cytomery yöntemlerinin karşılaştırılması

    The Comparison with conventional methods (Ham, Sucrose lysis test) to gel and flow cytometry in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

    MEHMET DEMİRCİOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2000

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. BURHAN FERHANOĞLU

  2. Tez No

    773721

    Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve aplastik anemili olgularda dolaşan endotel öncül hücreleri ve tromboza etkisi

    Circulating endothelial progenitor cells and their relation to thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia

    ESRA TURAN ERKEK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA NURİ YENEREL

  3. Tez No

    878360

    Dicle Üniversitesi Tıp Fakültemizde takip ettiğimiz paroksismal nokturnal hemoglobinürili hastaların klinik ve laboratuar bulguları ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical and laboratory findings and treatment results of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria whom we follow at Dicle University Faculty of Medicine

    KÜBRA YAZAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    HematolojiDicle Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. MEHMET ORHAN AYYILDIZ

  4. Tez No

    507750

    Tromboz, hemolitik anemi ve aplazi ile seyredebilen paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) hastalığının sıklığını değişik klinik bulgularla gelen ve PNH düşündüren gruplarda taranması

    Scerening of the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), associated with thrombosis, hemolytic anemia and aplasia, in groups with different clinical findings and suggesting PNH

    SENA ECE DAVARCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    HematolojiCelal Bayar Üniversitesi

    Dahiliye Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMET AYDOĞDU

  5. Tez No

    891248

    Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri hastalığında potansiyel genetik mekanizmaların araştırılması

    Investigation of Potential Genetic Mechanisms in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

    KUTAY BULUT

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    GenetikEge Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SUNDE YILMAZ SÜSLÜER

Geri Dön