Geri Dön

Yenidoğan tarama ile saptanan hiperfenilalaninemi vakalarının yönetimi için kılavuz geliştirilmesi

Developing a guide for the management of patients with hyperphenylalaninemia detected through newborn screening

  1. Tez No: 361478
  2. Yazar: SİNEM ERAKIN KAPTAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MÜBECCEL DEMİRKOL
  4. Tez Türü: Yüksek Lisans
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2014
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Pediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 130

Özet

Amaç: Hiperfenilalaninemi (HPA) (fenilalanin≥120 mikromol/L) vakalarının izleminde, kan fenilalanin düzeyinin tedavi gerektiren sınıra (fenilalanin 600≥ mikromol/L) yükselerek fenilketonüri (PKU) tanısı ile tedavi başlanan vakaların dikkatimizi çekmesi nedeniyle HPA vakalarını yönetebilecek bir kılavuz geliştirilmek istenmiştir. Yöntem: T.C. Sağlık Bakanlığı“Ulusal Yenidoğan Tarama Programı”kapsamında 2007-2011 yılları arasında PKU şüphesiyle sevk edilen vakalardan (n:2264); araştırmaya dahil edilme kurallarına uyan, anne sütü kullanan hafif hiperfenilalaninemi (HHPA) vakaları (n:257) geriye dönük değerlendirilmiştir. Bu çalışmada, normal ile HPA ayırıcı sınır değeri fenilalanin

Özet (Çeviri)

Objective: During the study with hyperphenylalaninemia cases (phenylalanine≥ 120 µmol/L), we observed that patients diagnosed with phenylketonuria (PKU) had blood phenylalanine (Phe) levels reaching a critical point necessitating treatment (Phe≥ 600 µmol/L) and leading us to develop a guide for the management of cases with hyperphenylalaninemia (HPA). Methods: The study group is chosen from the Turkish Republic Health Ministry's“National Newborn Screening Program”. Cases eligable for research criteria who where breast fed, had mild HPA (MHPA) (n:257) and suspected to have PKU between the years of 2007-2011 were retrospectively evaluated from a total number of 2264 cases. In this research, normal and cut-off HPA levels are decreased to Phe

Benzer Tezler

  1. Tetrahidrobiyopterin metabolizması bozukluğuna bağlı hiperfenilalaninemili 42 hastanın demografik, klinik ve laboratuvar bulguları yönünden değerlendirilmesi.

    Evaluation of demographic, clinic and laboratory findings of 42 patients with hyperphenylalaninemia caused by a defect in tetrahydrobiopterin metabolism.

    AVİDAN KIZILELMA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞEGÜL TOKATLI

  2. Hiperfenilalaninemi ve fenilketonüri izleminde tetrahidrobiopterin tedavisi

    Başlık çevirisi yok

    GÜLŞAH ORTAN EFE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Beslenme ve DiyetetikEge Üniversitesi

    Pediatri Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MAHMUT ÇOKER

  3. Yenidoğan tarama ile saptanan biyotinidaz eksikliği vakalarının değerlendirilmesi

    Evaluation of biotinidase deficiency cases detected by newborn screening

    SÜEDA SİDAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Pediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜLDEN FATMA GÖKÇAY

  4. Çocuk metabolizma hastalıkları kliniği'nde takipli olan nadir metabolik hastalığa sahip hastaların ebeveynlerinin yaptığı cepten sağlık harcamaları

    OUT-of-pocket health expenditures made by parents of patients with rare metabolic diseases followed in the children's metabolism clinic

    YASEMİN YÜKSEL GÜDEK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MEHMET GÜNDÜZ

  5. Yenidoğan tarama programı ile tanı konulmuş biotinidaz eksikliği olan hastalarımızın retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of patients diagnosed with biotinidase deficiency through the neonatal screening program

    GÖKBERK URAL GÖKPINAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NUR ARSLAN