Transfüzyona bağımlı talasemi hastalarında erken dönem glomerülopati ve tubulopati değerlendirilmesi
Evaluation of glomerulopathy and tubulopathy in early period at transfusion dependent thalassemia patients
- Tez No: 365189
- Danışmanlar: PROF. DR. ZEYNEP KARAKAŞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2014
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 86
Özet
Amaç: Bu çalışmada; Transfüzyona bağımlı talasemi ( TBT ) hastalarında böbrek tübüler ve glomeruler fonksiyonların değerlendirilmesi, beraberinde bu duruma yol açan nedenlerin saptanması amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2014-Mayıs 2014 tarihleri arasında, İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji – Onkoloji BD, Talasemi Merkezi'nde izlenen ve TBT hastalarından 2-45 yaş arası 28' i kız , 22' i erkek toplam 50 hasta alındı. Çalışmamızda TBT hastalarının glomerülopati ve tübülopati açısından değerlendirildi. Bilinen böbrek hastalığı olanlar çalışmamıza alınmadı. Bulgular: Çalışma grubuna 22 (%44.0) erkek, 28 (%56) kız olmak üzere toplam 50 hasta alındı. Grubun genel yaş ortalaması 18.4±11.8 yıl idi. Hastalarımızın ortalama ferritin düzeyi 1770,8 ± 1883 ng/mL saptanmış olup, çalışmaya alınan 50 hastanın 38 (%75.5)' si DFX , 8 (%16.3)' i DFP kullanmakta idi , 4 ( %8,2) hastaya henüz şelatör tedavisi başlanmamıştı Tübülopati göstergelerinden Fraksiyonel sodyum atılımı (FENa) normal referans değerlere göre değerlendirildiğinde hastaların %16 ( n=8 ) ' sında yüksek saptandı . Bu hastaların yaş ortalaması 21.7±14 olup tüm hastaların yaş ortalamasından yüksekti. Yine bu hastalardan 7'si uzun süredir (6,17 ±2.3 yıl) 20-30 mg/kg/gün dozunda deferasiroks kullanmakta olup serum ferritin düzeyleri 1500 ng/ ml idi. Beta - 2 mikroglonülin ( β-2 MG) ise %18 (n=9) hastada yüksek saptandı. DFP kullanan hastalar ile kontrol grup arasında fark saptanmadı, DFX kullanan hastalar ile kontrol grup arasında ise anlamlı fark olduğu görüldü. Yine DFX dozu ile idrarda β-2 MG düzeyi arasında pozitif korelasyon saptandı. β-2 MG özellikle ferritin düzeyi 1000 ng/ml olan hastalarda kontrol grubuna göre istatiksel olarak anlamlı yüksek bulundu. Hastalarımızın % 50 (n=25) ' sinde glomerülopati göstergesi serum sistatin C kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptandı. Demir şelatör tedavisine göre gruplandırılarak bakıldığında ise DFP kullanan hastalar ile kontrol grup arasında fark saptanmamışken, DFX kullanan hastalar ile kontrol grup arasında anlamlı fark saptandı. DFX dozuna bağlı değişim gözlenmedi. Serum sistatin C yaş ile pozitif korelasyon göstermekte idi. Sonuçlar: Sonuç olarak TBT hastalarında subklinik seyretmekle birlikte böbrek tübüler ve glomerüler fonksiyonlarda etkilenme olduğu, bu nedenle TBT hastalarında rutin böbrek fonksiyonlarının yanında aralıklı olarak erken dönem glomerülopati ve tübülopati göstergelerinin bakılmasının ileride daha büyük fonksiyon bozukluklarını önlemede faydalı olabileceği düşünüldü.
Özet (Çeviri)
Aim: In this study we aimed to evaluate renal tubuler and glomeruler functions and the etiology of this condition in patients with Transfusion dependent thalassemia (TDT) Material and method: Between June 2014 and May 2014, 2-45 year old, 28 female and 22 male, 50 TDT patients, following at İstanbul University, İstanbul Medical Faculty, Pediatric Hematology -Oncology and Thalassemia Center were include to this study. In this study we aimed to evaluate glomerulopathy and tubulopathy in early period at TDT. Results: Fifty patients were included to this study. Median age was 18,4 ±11,8 year. Twenty two (40%) of them were male, 28 (56%) female. Patients' median serum ferritin level was 1770,8 ±1883 ng/mL. Seventy five percent of the patients (n=38) were receiving DFX, %16 (n=8) DFP and % 8 (n=4) of them were small patients and non chelated. Tubulopathy marker FENa was evaluated according to normal referans values and %16 ( n=8) of patients were found high. This patients median age was 21,7 ± 14 year , higher than groups' median age. Also 7 of this patients were receiving DFX treatment at the dose of 20-30 mg/kg/day for a long time (6,17 ±2,3 year) and their serum ferritin levels were < 500 ng/mL or >1500 ng/mL. β-2 MG was found high at %18 (n=9) of patients. There was no statistically difference between DFP chelated and control groups' urine β-2 MG level, but statistically difference was found between DFX chelated and control group. At the same time positive correlation was observed with DFX dose and urine β - 2MG level. The association of β-2 MG and serum ferritin was evaluated, specially patients with serum ferritin 1000 ng/mL have significantly higher urine β - 2 MG than control group. Serum cystatın C was significantly high than control group at 50% (n=25) of patients that evaluated as glomerulopathy marker. There was no statistically difference between DFP chelated and control groups' serum cystatın C level, but statistically difference was found between DFX chelated and contol group. There was no correlation between DFX dose and cystatın C level. Also there was positive correlation between cystatın C and age. Conclusion: In conclusion there can be subclinical renal glomerular and tubular ınjury at Transfusion dependent thalassemia patients. We suggest to evaluate intermittently early marker of glomerulopathy and tubulopathy in addition to routine renal function tests to prevent major renal injury in TDT patients.
Benzer Tezler
- Transfüzyon bağımlı B talasemi majorlü çocuklarda akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Pulmoner functi̇ons in chi̇ldren with transfusi̇on dependent B thalassemi̇a major
HATİCE KÜBRA ÖZMAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT SÖKER
- Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi
Investigation of the relationship between growth retardation and serum stanniocalcin-2 / PAPP-A2/ IGFBP-3 axis in children with transfusion-dependant thalassemia
SEDA ERTUĞAY
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
BiyokimyaAtatürk ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ESRA LALOĞLU
- Talasemik hastalarda hematolojik belirteçlerle ekokardiyografik ve elektrokardiyografik bulguların değerlendirilmesi
Evaluation of ecocardiographic and electrocardiographic findings with hematological markers in thalasemic patients
ALPER ALP
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
HematolojiSağlık Bakanlığıİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
UZMAN MERT ÖZBAKKALOĞLU
- Alloimmünizasyon gelişmiş transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında immün fonksiyonların değerlendirilmesi
Evaluation of immune functions in transfusion-dependent thalassemia patients with alloimmunization
NAZLI ÖZGE GÖKÇE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TUBA HİLKAY KARAPINAR
- Transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarının serum ferritin düzeyleri ile kardiyak ve karaciğer MRG T2* sonuçlarının karşılaştırılması
Comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients
BİLAL ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMURAN KARAMAN