Geri Dön

Sistinoziste görülen fankoni sendromunun bir in vitro hayvan modelinde incelenmesi

Başlık çevirisi mevcut değil.

  1. Tez No: 40959
  2. Yazar: ABDULLAH ŞAKARCAN
  3. Danışmanlar: Belirtilmemiş.
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 1994
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Marmara Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 31

Özet

27 ÖZET Fankoni sendromu, proksimal tübülüslerdeki transport defekti sonucu ortaya çıkan aminoasidüri, glikozun, fosfatüri ve hiperkloremik asidozdan oluşan bir tablodur. Çocuklarda bu hastalığın en sık nedeni sistinozisdir. Sistinozis hücre içinde şistinin birikimi ile karakterize olan otosomal resesif bir hastalıktır. Bu çalışmada sistinozisde görülen Fankoni sendromunun patofizyolojisi bir in vitro hayvan modelinde incelendi. Sistin dimetil ester (SDME) içerdiği metil grubu sayesinde hücre membranlanndan kolaylıkla geçerek hücre içine girer. Hücre içinde metil ester, şistinden ayrılıp hücre dışına çıkar ve sistin hücre içinde yüksek konsantrasyonlara ulaşır. SDME kullanarak proksimal tübülüslerde elde ettiğimiz hücre içi sistin miktarı, sistinozisli hastaların lökositlerinde ölçülene çok yakındı. Sistin, sistinozisli lökositlerde gösterildiği gibi lizozomlarda birikti. Toksik metabolitin sistin olup, onun indirgenme ürünü olan sisteinin de hiç bir etkisi olmadığım gösterdik. Sistin ile yüklü tübülüslerde özellikle Na-K-ATPaza bağlı oksijen tüketiminin azaldığını gözledik. Bu bulgu sistinozisde görülen proksimal tübülüs işlevindeki bozukluğun transporttaki bir defekten (özellikle ATP gibi maddelerin azalması) kaynaklanabileceğini düşündürür, öte yandan transport dışı (hücre tamiri gibi) işlevler için gerekli respirasyonda bir azalma gözlenmedi. Hücre içi ATP'nin azalması ve transport dışı işlevlerin şistinden etkilenmemesi anoksi modelleri ile bizim modelimizin ortak özellikleri idi. Anoksi modelinde hücre koruyucu etkisi olan glisinin özellikle transport inhibisyonunu kısmen ortadan kaldırdığını gösterdik.

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. Sistinozis hastalığının uzun dönem takibi ve komplikasyonları

    Long term follow up and complications of cystinosis

    AYŞE GÜLTEKİNGİL KESER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    NefrolojiHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. REZAN TOPALOĞLU

  2. Lizozomal depo hastalıklarının klinik, laboratuvar ve moleküler genetik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of clinical, laboratory and molecular genetic features of lysosomal storage diseases

    LALA JALILOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALİ DURSUN

  3. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesinde takip edilen sistinozis tanılı hastaların genotip, fenotip, tedavi ve uzun dönem prognozlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of genotype, phenotype, treatment and long-term prognosis of patients with cystinosis followed in Çukurova University Medical Faculty Balcali Hospital

    SONAY DURAN YILMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HALİSE NESLİHAN ÖNENLİ MUNGAN

  4. Lökosit sistin düzeyinin belirlenmesi için bir lc ms/ms metodu geliştirilmesi

    Development an lc ms ms method for the determination of leukocyte cystine level

    ERHAN CANBAY

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    BiyokimyaEge Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. EBRU SEZER

  5. Sisteamin içeren viskoz göz çözeltileri formülasyonları üzerinde çalışmalar

    The formulation study of cysteamine viscous ophthalmic solutions

    ÖZLEM GÜMÜŞ

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2006

    Eczacılık ve FarmakolojiHacettepe Üniversitesi

    Farmasötik Teknoloji Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. NURŞEN ÜNLÜ