Geri Dön

Steroide dirençli nefrotik sendromlu olguların retrospektif değerlendirilmesi

Retrospective evaluation of steroi̇d resi̇stant nephrotic syndrome cases

PDF İndir

  1. Tez No: 429196
  2. Yazar: HAŞİM KARAKUŞ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MİTHAT BÜYÜKÇELİK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nefroloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nephrology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2016
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Gaziantep Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 92

Özet

Bu çalışmada 2000-2015 döneminde, servisimizde yatan ve Çocuk Nefroloji Polikliniğinde takip edilen steroide dirençli nefrotik Sendrom tanısı alan 50 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya katılan hastaların 22'si kız (%44), 28'i erkek (%.56) olup, yaşları 1 yaş ile 14 yaş (6.38±3.95) arasında değişmekte idi. Hastalarımızda en sık rastlanan patoloji FSGS (%44) olarak saptandı. FSGS'yi MPGN (%30), MGN (%22) ve MLH (%4) izledi. Çalışmaya katılan 22 FSGS tanılı hastanın 8'de podosin gen mutasyonu pozitif saptanırken, 10'da negatif bulundu. Dört hastanın ise podosin gen mutasyonu bilinmiyordu. MGN hastalarında anne ve baba akrabalığı ve ailede NS öyküsü daha sık görülmekteydi (%81,8). FSGS hastalarında akrabalık bağı diğer hastalara nazaran daha az oranda (%45,5) görülmekteydi. Podosin gen mutasyonu bakılan alt gruplarda ise mutasyonu pozitif olanlarda akraba evliliği oranı negatif olanlardan daha yüksek (%87,5) bulundu. Başvuru anında kan basıncı yüksekliği (%36,3) ve GFR düşüklüğü (%40,9) FSGS hastalarında daha sık karşılaşılan bir bulguyken, MPGN hastalarında kompleman düşüklüğü (%20) daha ön plandaydı. 2000 ile 2015 yılları arasında izlenen 50 SRNS hastamızın ortalama takip süresi 5,8 yıl (±3,8 yıl)(1-14 yıl) olup, 18'i (%36,0) remisyonda iken, 21 hasta (%42,0) nefrotik proteinürisi devam ederken, 11 hastada (%22,0) ise kronik böbrek yetmezliği gelişmişti. Siklosporin tedavisi en etkin tedavi iken, yanıtsız olan 3 hastamız takrolimus tedavisi ile remisyona girmişti. Ritüximab, MMF, siklofosfamide ve plazmaferez tedavisi ile remisyona giren hasta olmadığı görüldü. Sonuç olarak çocukluk çağı nefrotik sendromlarının önemli bir kısmından sorumlu olan SRNS'ın çoğunluğunu FSGS'nin oluşturduğu, FSGS'lerin de önemli kısmından da podosin pozitif mutasyona sahip ailesel FSGS'nin sorumlu olduğu görüldü. Steroide dirençli nefrotik sendromların tedavisinde siklosporinin etkili tedavi seçeneği olduğu, bu tedavinin yetersiz olduğu durumlarda takrolimusun alternatif seçenek olabileceği bulundu. Ancak tanı ve tedavilerdeki güncel gelişmelere rağmen SRNS hastalarının bir kısmının KBY sürecine girmekten kurtulamadığı görüldü. Bu hastaların tanı, tedavisi ve prognozlarının belirlenmesinde çok merkezli prospektif çalışmaların gerekliliği ortaya çıkmaktadır.

Özet (Çeviri)

In this study, during 2000-2015, 50 patients who were followed at the Pediatric Nephrology clinic and outpatient clinic diagnosed as steroid-resistant nephrotic syndrome were evaluated retrospectively. In this study 44% (n=22) of the patients were female and 56% (n=28) of the patients were male and ages ranged from 1 to 14 (6.38±3.95) years. Diagnostic renal biopsy is done to all of our patients, the most frequent pathology was FSGS (44%). FSGS is followed by MPGN (30%), MPGN (22%) and MCD (4%). In 8 of 22 patients diagnosed with FSGS participated in the study positive podocin gene mutation was present, 10 of this FSGS patients were negative and in 4 patients was not any data about podocin gene mutation. In MGN patient history of consanguineous marriage and family history of NS was seen more frequently (81.8%). Consanguineous marriage rates was lower in FSGS patients than other patients (45.5%). Consanguineous marriage rate was higher in patients who have positive podocin gene mutation (87.5%). At admission blood pressure elevation (36.3%) and decrease in GFR (40.9%) was common in FSGS patients and decrease in complement was more prominent in MPGN patients. 50 SRNS patients followed between 2000 and 2015, with an average follow-up period of our 5.8±3.8 years (1-14 years), 18 (36.0%) were in remission, 21 patients (42.0%) had nephrotic proteinuria and 11 patients (22.0%) had developed the chronic renal failure. Cyclosporine therapy in patients who mere in remission had emerged as the most effective treatment. 3 of our patients who did not respond to cyclosporine treatment were in remission with tacrolimus therapy. There were no patients in remission following treatment with Rituximab, MMF, cyclophosphamide and plasmapheresis. As a result our study showed FSGS is responsible for a significant part of childhood nephrotic syndrome and majority of steroid-resistant nephrotic syndrome. Podocin gene mutation positive FSGS is responsible from the important part of FSGS. Our study showed that cyclosporine is an effective treatment option in steroid resistant nephrotic syndrome of cyclosporine, in cases where this treatment was found to be insufficient, tacrolimus can be an alternative option. However, despite recent advances in the diagnosis and treatment process, some of the SRNS patients was unable to get rid of chronic renal failure process. For the diagnosis, treatment and prognosis multicenter prospective studies are needed.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    513197

    Steroid dirençli idiyopatik nefrotik sendromlu çocukların değerlendirilmesi

    Evaluation of steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome children

    RAHİME RENDA

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    NefrolojiSağlık Bakanlığı

    PROF. DR. ÖZLEM AYDOĞ

  2. Tez No

    637513

    Steroid dirençli, steroid bağımlı ve sık relaps geçiren nefrotik sendrom tanılı çocuk hastaların tedavi cevaplarının retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of treatment responses in pediatric patients with steroid resistant, steroid dependent and frequently recurrent nephrotic syndrome

    SALİH TÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SEVGİ YAVUZ

  3. Tez No

    247342

    Steroid dirençli nefrotik sendromlu hastalarda podosin gen mutasyonu dağılımı ve genotip fenotip ilişkisi

    Podocin mutations in children with steroid resistant nephrotic syndrome and genotype-phenotype association

    FATMA MUTLUBAŞ ÖZSAN

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    NefrolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SEVGİ MİR

  4. Tez No

    70394

    Çocukluk çağı nefrotik sendromlu hastalarda alfa-2 makroglobulin ve lipoprotein (a)'nın araştırılması

    Investigation of the alpha-2 macroglobulin and lipoprotein (a) in patients with childhood nephrotic syndrome

    HANDAN AYDINGÜLÜ (BAYRAM)

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    BiyokimyaÇukurova Üniversitesi

    Biyokimya Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURTEN DİKMEN

  5. Tez No

    704823

    Tedaviye yanıtsız primer nefrotik sendromlu olguların demografik, klinik, laboratuvar özelliklerinin böbrek sağkalımı üzerine etkisi

    Effects of the clinical and biochemical features of patients with treatment-resistant primary nephrotic syndrome on renal survival

    SATILMIŞ BİLGİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    NefrolojiSağlık Bakanlığı

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALİ RIZA ODABAŞ

Geri Dön