Nedeni açıklanamayan sitopeni saptanan olgularda paroksismal nokturnal hemoglobinüri klonu varlığının ve büyüklüğünün geriye yönelik araştırılması
Retrospective evaluation of presence and extent of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in cases with unexplained cytopenia
- Tez No: 457494
- Danışmanlar: PROF. DR. BÜLENT ESER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2016
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Erciyes Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 51
Özet
Amaç: Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) tekrarlayıcı hafif-ağır şiddette intravasküler hemoliz, venöz tromboz atakları ve aplastik anemiye yatkınlık ile karakterize edinsel, klonal bir kök hücre hastalığıdır. Akım sitometrisi ile analizler çeşitli hücre serilerinde GPI (Glikozilfosfatidilinozitol)'ya bağlı yüzey proteinlerinin en az bir seride eksik bulunduğunu göstermiştir. Aplastik anemili hastalarda bu proteinler önce granulosit ve monositlerde eksik iken daha sonra eritrositlerde de eksilebilmekte ve aplastik anemi-PNH sendromuna neden olabilmektedir. Tam kan sayımında tek hücre serisinde eksiklik sitopeni, iki seride eksiklik bisitopeni, üç seride eksiklik pansitopeni olarak adlandırılmaktadır. Genel nedenler arasında nütrisyonel eksiklikler en sık olarak karşımıza çıkmakla birlikte nadir bir sebep de paroksismal noktürnal hemoglobinüridir. Bu çalışmada nütrisyonel eksiklikler ile açıklanamayan sitopeni olgularında paroksismal nokturnal hemoglobinüri klon büyüklüğü ve sıklığının geriye yönelik taranmasını amaçladık. Materyal ve Metot: Çalışmaya 01.01.2010-01.01.2015 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı'na tek sitopeni, bisitopeni, pansitopeni nedeniyle başvuran hastalardan nütrisyonel eksiklikler dışlanan ve sonrasında akım sitometride FLAER (Fluorescent Aaerolysin) yöntemi ile PNH klon varlığı araştırılan 109 erkek (%42,4), 148 kadın (%57,6) olmak üzere toplam 257 hasta alındı. Altmış dokuz hastada sitopeni, 89 hastada bisitopeni, 99 hastada pansitopeni, 11 hastada aplastik anemi, 32 hastada miyelodisplastik sendrom görülmüştür. Bulgular: Hastaların PNH klon değerleri incelendiğinde 9'unda %10'dan büyük, 12'sinde %1 ve 10 arası, 74'ünde %1'den küçük, 162'sinde negatif olarak bulundu. PNH klonu pozitif olanların hiç birinde tek sitopeni bulunmazken 3 hastada bisitopeni, 6 hastada pansitopeni görüldü. PNH klonu pozitif hastaların 8'inde anemi ve lökopeni birlikteliği, 1'inde aplastik anemi tespit edildi. Sonuç: Tam kan sayımında hemoglobin ve lökosit düşüklüğü (sitopeni) saptanan ve etyolojisi nütrisyonel nedenlerle açıklanamayan olgular PNH yönünden tetkik edilmelidirler.
Özet (Çeviri)
Objective: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired, clonal stem-cell disorder characterized by recurrent, mild-to-moderate intravascular hemolysis, episodes of venous thrombosis and predisposition to aplastic anemia. Flow cytometry analyses have shown that glycosylphosphatidylinositol (GPI) surface proteins are lacking in at least one cell lineage. In patients with aplastic anemia, these proteins are initially deficient in granulocytes and monocytes and can then become deficient in erythrocytes, resulting in aplastic anemia-PNH syndrome. In complete blood count, deficiency in one cell lineage is termed as single cytopenia while deficiency in two cell lineages as bicytopenia and deficiency in 3 cell lineages as pancytopenia. Nutritional deficiencies appear as common causes; however, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is one of the rare causes. In this study, we aimed to retrospectively screen extent and frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in cases with unexplained cytopenia. Material and method: The study included 257 patients (109 male [42.4%] and 148 female [57.6%]) who presented to Hematology Department of Erciyes University, Medicine School with cytopenia, bicytopenia or pancytopenia and underwent PNH clone analysis with fluorescent aaerolysin (FLAER) in flow cytometry between 01.01.2010 and 01.01.2015. There were single cytopenia in 69 patients, bicytopenia in 89 patients, pancytopenia in 99 patients, aplastic anemia in 11 patients and myelodysplastic syndrome in 32 patients. Findings: When clone values were evaluated, it was found that PNH clone value was >10% in 9 patients whereas 1-10% in 12 patients and
Benzer Tezler
- Otoimmün lenfoproliferatif sendrom veya benzeri bulgular ile başvuran hastaların in vitro apoptoz testi ile değerlendirilmesi
Evaluation of patients applying with autoimmune lymphoproliferative syndrome or similar symptoms through in vitro apoptosis test
KÜBRA BAYRAM ÖZDAĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Allerji ve İmmünolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SALİHA ESENBOĞA
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri şüphesi olan hastalarda PNH klonu sıklığının değerlendirilmesi
Evaluation of PNH clone frequency in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suspicion
SUNA BÜRKÜK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiGazi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSA BALİ
- Nedeni açıklanamayan tekrarlayan gebelik kayıplarında vasküler endotelyal büyüme faktörü genetik varyasyonlarının araştırılması
Relationship between vegf polymorphisms and recurrent spontaneous miscarriage
MEHMET ÇETİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Kadın Hastalıkları ve DoğumTrakya ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KORAY ELTER
- Nedeni açıklanamayan infertil kadınlarda sağlıklı yaşam biçimi davranışları eğitiminin tedavi üzerine etkisi
The effect of health-promoting lifestyle education on the treatment of unexplained female infertility
YELİZ KAYA
Doktora
Türkçe
2016
Hemşirelikİstanbul ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Hemşireliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NEZİHE KIZILKAYA BEJİ
- Nedeni açıklanamayan infertil hastalarda heat shock protein 70 seviyeleri
The heat shock protein 70 levels in with unexplained infertility
MAHİR AKKUŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Kadın Hastalıkları ve DoğumHarran ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATMA FERDA VERİT