Fenilketonürili bireylerde diyet fenilalanin toleransının değerlendirilmesi
Assessment of dietary phenylalanine tolerance in patients with phenylketonuria
- Tez No: 468875
- Danışmanlar: DOÇ. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Nutrition and Dietetics
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2017
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Beslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Diyetetik Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 170
Özet
Fenilketonürinin tedavisinde erken tanı ile birlikte yaşam boyu tıbbi beslenme tedavisi günümüzde en ideal tedavidir. Fenilketonüride diyet çok yönlü, zorlayıcı ve yaşam boyu uyum gerektirmektedir. Diyet tedavisine uyumu etkileyen etmenlerin araştırıldığı çalışma sayısı azdır. Bu çalışma Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Bilim Dalı'nda fenilketonüri tanısı alan ve diyet tedavisi ile takip edilen altı aydan büyük, anne sütü almayan, yaşları 10,8 ay-31,9 yıl arasında değişen (ortalama 9,9 yıl) 243 hasta (114 erkek, 129 kadın) ile yapılmıştır. Hastaların beslenme alışkanlıkları, aileleri ve hastalıklarına ilişkin bilgiler yüzyüze görüşme tekniği ile anket uygulanarak kaydedilmiştir. Hastaların besin tüketim durumları 24 saatlik geriye dönük besin tüketim kaydı ile boy ve vücut ağırlıkları dosya kayıtlarındaki bilgilerden edinilmiştir. Metabolik kontrolün göstergesi olarak hastaların son 3 yıl ve son 5 yıl içinde ölçülen kan fenilalanin düzeyleri Hacettepe Üniversitesi Çocuk Metabolizma Bilim Dalı tarafından yaşlara göre hedeflenen kan fenilalanin düzeylerine göre değerlendirilmiştir. On yaşından küçük, 11-16 yaş ve 16 yaşından büyük bireylerin son 3 yıl ortanca kan fenilalanin düzeylerinin sırasıyla %63,8, %44,5 ve %56'sı hedef aralıkların üzerinde bulunmuştur. Hastaların yaş ve cinsiyetlerine göre diyetle enerji, protein, B12vitamini, kalsiyum, çinko ve demir önerilerini karşılama oranı sırasıyla yaklaşık %79,0, %99,0, %92, %75 %142 ve %130'dur. Çalışmaya katılan bireylerin diyetle toplam protein, doğal protein, aminoasit karışımı ile protein ve fenilalanin alımları hastanede önerilen miktarlardan anlamlı derecede düşüktür (p
Özet (Çeviri)
Lifelong dietary treatment with early diagnosis is the most optimal treatment of phenylketonuria. Low phenylalanine diet is challenging, multifaceted and requires lifelong adherence. There are few number of studies about the factors affecting dietary adherence.Two hundred and forty three patients (114 male, 129 female) aged 10,8 months to 31,9 years (mean age=9.9 years) with phenylketonuria who are older than six months, not breastfed and were followed by Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics were recruited. Dietary habits, parental and disease related informations of patients were obtained by a questionnaire using face-to-face interview technique. The energy and nutrient intake of patients were obtainedwith a parent or self-reported 24-hour food recall. The anthropometric measurements of patients were obtained from their medical records.As a measure of metabolic control, blood phenylalanine levels measured in the last 3 and last 5 years of the patients were obtained and compared with recommended target blood phenylalanine concentrations of Hacettepe University Metabolism Unit. 63,8%, 44,5% and 56% of median blood phenylalanine levels for the past three years of the patients younger than 10 years old, between 11-16 years old and older than 16 years old were above the target range, respectively.The percentage of mean energy, protein, vitamin B12, calcium, zinco and iron intake of patients in relative to the guideline were 79,0%, 99,0%, 92%, 75% 142% and 130%, respectively.Total protein, natural protein, amino acid substitute protein and phenylalanine intake of patients were significantly lower than the recommended dietary intake in the hospital (p
Benzer Tezler
- Fenilalanin metabolizması bozukluğu olan hastaların tedavi rejimlerine göre serum bisfenol A, bisfenol F, ftalat ve bazı ağır metaller arasındaki ilişkinin incelenmesi
Evaluation of relationship between serum bisphenol A, bisphenol F, phthalate, and some heavy metal levels of patients with phenylalanine metabolism disorder according to treatment regimens.
İZZET ERDAL
Doktora
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiSosyal Pediatri Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SIDDİKA SONGÜL YALÇIN
- Fenilketonüride ailenin bilgi düzeyinin hastalığın metabolik kontrolü üzerine etkisinin araştırılması ve uygun bir eğitim modeli geliştirme
Effect of the family's level of information on the metabolic control of the disease and the development of an educational model in phenylketonuria
TUĞBA KÜÇÜKKASAP
Yüksek Lisans
Türkçe
2006
Beslenme ve DiyetetikHacettepe ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
PROF.DR. GÜLDEN KÖKSAL
- Yenidoğan taramasıyla fenilketonüri tanısı almış yetişkinlerin takip ve tedavi başarısını etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of factors affecting the success of follow-up and treatment of adults diagnosed with phenylketonuria by newborn screening
ZELAL TANDOĞAN
Yüksek Lisans
Türkçe
2021
Beslenme ve Diyetetikİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ASUMAN GEDİKBAŞI
PROF. DR. GÜLDEN FATMA GÖKÇAY
- Fenilketonüri tanısı konulmuş hastaların ve ailelerinin beslenmeyle ilişkili etiket okuma farkındalığı
Awareness of patients diagnosed with phenylketonuria and their families on reading nutrition-related labels
HİLAL DER
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
Gastronomi ve Mutfak SanatlarıSivas Cumhuriyet ÜniversitesiGastronomi ve Mutfak Sanatları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MERAL YILMAZ
- Hiperfenilalaninemili hastalarda serum koenzim Q10 düzeylerini etkileyen faktörler
The factors which affect serum coenzyme Q10 levels in patients with hyperphenylalaninemia
HASAN FATİH ÇAKMAKLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TURGAY COŞKUN