Fenilketonürili bireylerde diyet fenilalanin toleransının değerlendirilmesi
Assessment of dietary phenylalanine tolerance in patients with phenylketonuria
- Tez No: 468875
- Danışmanlar: DOÇ. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Nutrition and Dietetics
- Anahtar Kelimeler: Beslenme, Beslenme tedavisi, Diyet, Fenilalanin, Fenilketonüri, Nutrition, Nutrition therapy, Diet, Phenylalanine, Phenylketonuria
- Yıl: 2017
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Beslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Diyetetik Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Fenilketonürinin tedavisinde erken tanı ile birlikte yaşam boyu tıbbi beslenme tedavisi günümüzde en ideal tedavidir. Fenilketonüride diyet çok yönlü, zorlayıcı ve yaşam boyu uyum gerektirmektedir. Diyet tedavisine uyumu etkileyen etmenlerin araştırıldığı çalışma sayısı azdır. Bu çalışma Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Bilim Dalı'nda fenilketonüri tanısı alan ve diyet tedavisi ile takip edilen altı aydan büyük, anne sütü almayan, yaşları 10,8 ay-31,9 yıl arasında değişen (ortalama 9,9 yıl) 243 hasta (114 erkek, 129 kadın) ile yapılmıştır. Hastaların beslenme alışkanlıkları, aileleri ve hastalıklarına ilişkin bilgiler yüzyüze görüşme tekniği ile anket uygulanarak kaydedilmiştir. Hastaların besin tüketim durumları 24 saatlik geriye dönük besin tüketim kaydı ile boy ve vücut ağırlıkları dosya kayıtlarındaki bilgilerden edinilmiştir. Metabolik kontrolün göstergesi olarak hastaların son 3 yıl ve son 5 yıl içinde ölçülen kan fenilalanin düzeyleri Hacettepe Üniversitesi Çocuk Metabolizma Bilim Dalı tarafından yaşlara göre hedeflenen kan fenilalanin düzeylerine göre değerlendirilmiştir. On yaşından küçük, 11-16 yaş ve 16 yaşından büyük bireylerin son 3 yıl ortanca kan fenilalanin düzeylerinin sırasıyla %63,8, %44,5 ve %56'sı hedef aralıkların üzerinde bulunmuştur. Hastaların yaş ve cinsiyetlerine göre diyetle enerji, protein, B12vitamini, kalsiyum, çinko ve demir önerilerini karşılama oranı sırasıyla yaklaşık %79,0, %99,0, %92, %75 %142 ve %130'dur. Çalışmaya katılan bireylerin diyetle toplam protein, doğal protein, aminoasit karışımı ile protein ve fenilalanin alımları hastanede önerilen miktarlardan anlamlı derecede düşüktür (p<0,01). Bu çalışmada hastaların hedef aralıklardaki kan fenilalanin düzeylerinin yüzdesi tüm yaş gruplarında düşük bulunmuş ve hastaların diyetle enerji, protein ve fenilalanin alımlarının diyete uyumu etkilediği gösterilmiştir.Ayrıca yaşın diyet tedavisine uyumu etkileyen en önemli etmen olduğu düşünülmektedir. Fenilketonüri tedivisinde düşük ya da kötü uyuma yol açan olası etmenler dikkatli belirlenmeli ve uyumu arttırmaya yönelik etkili stratejiler geliştirilmelidir.
Özet (Çeviri)
Lifelong dietary treatment with early diagnosis is the most optimal treatment of phenylketonuria. Low phenylalanine diet is challenging, multifaceted and requires lifelong adherence. There are few number of studies about the factors affecting dietary adherence.Two hundred and forty three patients (114 male, 129 female) aged 10,8 months to 31,9 years (mean age=9.9 years) with phenylketonuria who are older than six months, not breastfed and were followed by Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics were recruited. Dietary habits, parental and disease related informations of patients were obtained by a questionnaire using face-to-face interview technique. The energy and nutrient intake of patients were obtainedwith a parent or self-reported 24-hour food recall. The anthropometric measurements of patients were obtained from their medical records.As a measure of metabolic control, blood phenylalanine levels measured in the last 3 and last 5 years of the patients were obtained and compared with recommended target blood phenylalanine concentrations of Hacettepe University Metabolism Unit. 63,8%, 44,5% and 56% of median blood phenylalanine levels for the past three years of the patients younger than 10 years old, between 11-16 years old and older than 16 years old were above the target range, respectively.The percentage of mean energy, protein, vitamin B12, calcium, zinco and iron intake of patients in relative to the guideline were 79,0%, 99,0%, 92%, 75% 142% and 130%, respectively.Total protein, natural protein, amino acid substitute protein and phenylalanine intake of patients were significantly lower than the recommended dietary intake in the hospital (p<0,01). The percentage of blood phenylalanine levels in the targeted range of patients was shownto be low in all age groups and dietary energy, protein and phenylalanine intake of patients affects dietary adherence. Age is shown to be the most important factor affecting adherence.Potential contributors that leads to poor compliance should be carefully identified and effective strategies should be developed to improve longterm dietary compliance of patients with PKU.
Benzer Tezler
- Fenilketonürili hastalarda esansiyel yağ asit düzeyleri ve klinik bulgular üzerine etkisi
Essential fatty acid levels in patients with phenylketonuria and their effect on clinical findings
AYBERK SELEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖZLEM ÜNAL UZUN
- Yetişkin fenilketonürili bireylerin yeme davranışlarının ve diyete uyum durumlarının incelenmesi
Investigation of eating behaviors and dietary compliance of adult individuals with phenylketonuria
AYŞE BİLLUR DEMİRKESEN
Yüksek Lisans
Türkçe
2025
Beslenme ve Diyetetikİstanbul Okan ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ AYLİN SEYLAM KÜŞÜMLER
- Fenilketonürili çocuklarda uygulanan özel beslenme şeklinin hastaların ve ailelerinin üzerindeki psikososyal etkileri
Psychosocial effects of special dietary regimen in children with phenylketonuria
MERVE MEMİÇOĞLU TURAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖZLEM ÜNAL UZUN
- Fenilalanin metabolizması bozukluğu olan hastaların tedavi rejimlerine göre serum bisfenol A, bisfenol F, ftalat ve bazı ağır metaller arasındaki ilişkinin incelenmesi
Evaluation of relationship between serum bisphenol A, bisphenol F, phthalate, and some heavy metal levels of patients with phenylalanine metabolism disorder according to treatment regimens.
İZZET ERDAL
Doktora
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiSosyal Pediatri Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SIDDİKA SONGÜL YALÇIN
- Fenilketonüride ailenin bilgi düzeyinin hastalığın metabolik kontrolü üzerine etkisinin araştırılması ve uygun bir eğitim modeli geliştirme
Effect of the family's level of information on the metabolic control of the disease and the development of an educational model in phenylketonuria
TUĞBA KÜÇÜKKASAP
Yüksek Lisans
Türkçe
2006
Beslenme ve DiyetetikHacettepe ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
PROF.DR. GÜLDEN KÖKSAL