İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi hematoloji kliniğine trombotik mikroanjiopati ile başvuran hastaların etyolojisinin retrospektif değerlendirilmesi ve plazma değişiminin tedavideki rolü
The retrospective evaluation of etyology of the patients with thrombotic microanjopathy and the role in plasma variation in treatment in Turkey faculty of Medicine Turgut Özal Medical center hematology
- Tez No: 493556
- Danışmanlar: PROF. DR. MEHMET ALİ ERKURT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Trombotik mikroanjiopati, Terapötik plazma değişimi, TTP, HELLP sendromu, Yılan Sokması, Atipik Hemolitik Üremik Sendrom, Thrombotic microangiopathy, Therapeutic plasma exchange, TTP, HELLP syndrome, Snake bite, Atypical Hemolytic Uremic Syndrome
- Yıl: 2018
- Dil: İngilizce
- Üniversite: İnönü Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 82
Özet
GİRİŞ Trombotik Mikroanjiopati (TMA); mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA), trombositopeni ve mikrotrombüslerin yol açtığı iskemik doku hasarı ile karakterize bir hastalık grubudur. TMA'daki mikrotrombüsler trombosit agregatlarından meydana gelir. Periferik yaymada şiştosit varlığı, mekanik hemolize bağlı laboratuar bulguları (non-immün hemolitik anemi, laktat dehidrojenaz artışı, indirek bilirubin artışı, haptoglobulin azalması ve retikülositoz) ve rutin koagülasyon parametrelerinin normal olması TMA tanısını destekler. TMA primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer grupta; Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), sekonder grupta ise; gebelik, otoimün hastalıklar, malignite, kemik iliği transplantasyonu ve bazı ilaçların kullanımı yer almaktadır. Plazmaferez, hastanın plazmasının ayrıştırılıp yerine taze donmuş plazma, albümin, kriopresipitat, hidroksietilstarch gibi replasman sıvılarının konulması işlemidir. Terapötik plazma değişimi (TPD) ise replasman sıvısı olarak allojenik plazmanın kullanıldığı, plazmanın tedavi amaçlı değişimi işlemidir. Çalışmamız da hastanemize trombositopeni ve MAHA ile başvurup TMA tanısı alan hasta grubunda etyolojik sınıflandırmayı yapmayı ve bu hastaların hepsine uyguladığımız TPD'nin laboratuar parametrelerinde iyileşme ve mortalite üzerindeki etkisini değerlendirmeyi amaçladık. METOD Çalışmamızda 2009-2017 tarihleri arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniğinde laboratuar ve periferik yayma değerlendirmesi ile TMA tanısı konulan 85 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastalara iki yollu diyaliz katateri takılarak TPD tedavisi uygulandı. TPD tedavisi öncesi ve sonrası tam kan sayımı ve biyokimya parametreleri incelendi. BULGULAR TMA etyolojik sınıflandırmasında bölgemizde en sık HELLP sendromu, ikinci TTP, üçüncü yılan sokması ve en az oranda da atipik HÜS'e rastlandı. Hastaların hepsine TPD tedavisi uygulandı. Bu dört etyolojik sınıf içinde HELLP sendromu, TTP ve yılan sokmasında tedavide TPD uygulaması, prognoz üzerinde etkili laboratuvar parametrelerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düzelme sağlamıştır (p0.05). TPD uygulanan dört hastalık grubunun mortalite oranları incelendiğinde HELLP Sendromunda %9.7, TTP'de %21.7, atipik HÜS'te %27.3 ve yılan sokması %0 olarak bulundu. TARTIŞMA TMA etyolojik nedenleri bölgesel farklılıklar göstermektedir. Bölgemizde TMA grubu hastalar sık oranda bulunup, etyolojide özellikle en sık HELLP sendromu olmakla birlikte TTP ve yılan sokmasına da sık olarak rastlanmaktadır. Trombositopeni ve MAHA ile başvuran hastalarda TMA akla gelmeli ve etyolojisi en kısa sürede tespit edilmelidir. Ancak TMA etyolojisinin kesinleşmesini beklemeden mortalite ve morbidite üzerinde olumlu etkisi olması nedeniyle bir an önce TPD tedavisi başlanmalıdır.
Özet (Çeviri)
INTRODUCTION Thrombotic Mcroangiopathy (TMA); microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) is a disease group characterized by ischemic tissue damage caused by thrombocytopenia and microthrombi. The microthromboses in TMA come from platelet aggregates. Presence of schistocytes in peripheral blood smear, laboratory hematological anemia (non-immunohemolytic anemia, increased lactate dehydrogenase, indirect bilirubin increase, decreased haptoglobulin and reticulocytosis) and normal routine coagulation parameters support TMA diagnosis. TMA is divided into two groups, primer and secondary. In the primer group; Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) were observed in the second group; pregnancy, autoimmune diseases, malignancy, bone marrow transplantation and the use of certain medicines. Plasmapheresis is the process of separating the patient's plasma and replacing it with replacement liquids such as fresh frozen plasma, albumin, cryoprecipitate, hydroxyethylstarch. Therapeutic plasma exchange (TPD) is the process of therapeutic substitution of the plasmid in which allogeneic plasma is used as the replacement fluid. In our study, we aimed to make an etiological classification in the patient group who received TMA diagnosis with thrombocytopenia and MAHA in our hospital and evaluate TPD's effect on the improvement of laboratory parameters and mortality. METHOD In our study, between 2009-2017, in Inonu University Medicine Faculty Hematology Clinic, 85 patients with TMA diagnosed with laboratory and peripheral blood smear examined retrospectively. TPD treatment was performed by attaching a two-way dialysis catheter to the patient. Complete blood count and biochemical parameters were examined before and after TPD treatment. BULGULAR In the etiological classification of TMA, in our region, HELLP syndrome was found the most frequently, second TTP, third snake bite and atypical HUS. TPD treatment was applied to all patients. In these four etiological classes, TPD treatment in HELLP syndrome, TTP and snake bite is effective on prognosis and statistically significant improvement in laboratory parameters (p0.05). When the mortality rates of the four disease groups treated with TPD were examined, it was 9.7% in HELLP Syndrome, 21.7% in TTP, 27.3% in atypical HUS and 0% in snake bite. DISCUSSION Etiologic causes of TMA show regional differences. In our region, TMA group patients are frequently found and although it is espacially seen the most HELLP syndrome in etiology, TTP and snake bite are also common. In patients presenting with thrombocytopenia and MHA, TMA should be suspected and the etiology should be established as soon as possible. However, TPD treatment should be started as soon as possible because of the positive effect on mortality and morbidity without waiting for the definitive TMA etiology.
Benzer Tezler
- Hematoloji kliniğine trombositopeni ile başvuran hastalarda etiyolojik değerlendirme
Etiological evaluation of thrombocytopenia in patients presenting with hematology clinic
ÖMER KALAYLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Hematolojiİnönü Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET ALİ ERKURT
- Bazal D vitamini ve paratiroid hormon düzeyinin multiple myelom ve lenfoma hastalarında mobilizasyon rejimi sonrasında CD 34 kök hücre sayısı üzerine etkisi
The effect of basal vitamin D and parathyroid hormone levels on CD 34 stem cell quantity after mobilization regimesin multiple myeloma and lymphoma patients
AHMET KAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Hematolojiİnönü Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMİN KAYA
- Hematolojik maligniteli hastalarda febril nötropeni surveyansı
Başlık çevirisi yok
KIVANÇ ŞEREFHANOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastalıklarıİnönü ÜniversitesiEnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Bakteriyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. YASEMİN ERSOY
- Çocuk hematoloji kliniğinde tedavi gören hastaların ağız sağlığına bağlı yaşam kalitesinin ve verilen oral hijyen eğitiminin etkinliğinin araştırılması
Investigation of oral HEALTH-related quality of life and effectiveness of oral hygiene education in patients treated in the pediatric hematology clinic
MERVE SERME
Diş Hekimliği Uzmanlık
Türkçe
2022
Diş Hekimliğiİnönü ÜniversitesiÇocuk Diş Hekimliği Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GÜLSÜM DURUK
- Kanserli çocuklara uygulanan aromaterapi ve müzik dinletisinin uykuya etkisi
The effect of aromatherapy and music concert applied to children with cancer on sleep
AYŞE ARICIOĞLU SÜLÜN
Doktora
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİnönü ÜniversitesiHemşirelik Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EMRİYE HİLAL YAYAN