Hacettepe Üniversitesi'nde izlenen çocuk hastalarda mastositoz hastalığı, türleri ve sistemik mastositoz sıklığı
The mastocytosis disease, classification and systemic mastocytosis frequency in Hacettepe İhsan Doğramacı Children's Hospital
- Tez No: 560263
- Danışmanlar: PROF. DR. BÜLENT BARIŞ KUŞKONMAZ, DOÇ. DR. ÖZGE UYSAL SOYER, PROF. DR. SİBEL ERSOY EVANS
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Mast hücreleri, Mastositoz, Çocuk hastalıkları, Çocuklar, Mast cells, Mastocytosis, Child diseases, Children
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Mastositoz mast hücrelerinin bir veya birden çok dokuda sayıca artması veya mast hücrelerinin anormal morfolojide olması sonucu oluşan nadir bir hastalıktır. Erken çocukluk döneminde veya erişkin yaşta görülebilmektedir. Pediatrik mastositoz nadir ve iyi seyirli bir hastalıktır ve çocuklarda genellikle izole deri tutulumu beklenmektedir. Klinik bulgular tutulan dokuya göre farklılık gösterebilmektedir. Başlıca bulgular kaşıntı, ani kızarıklık, ishal, karın ağrısı, hipotansiyon, kas ve kemik ağrılarıdır . Mastositozda döküntüler en fazla gövdede ortaya çıkmakla beraber vücudun her yerinde görülebilir. Tipik deri lezyonu ve darier bulgusu saptanması kutanöz mastositoz hastalığı için tipiktir. Çocuklarda sistemik mastositoz nadir görülmesine karşın organomegali saptanması, bisitopeni veya triptaz >20 ng/mL olması halinde sistemik mastositozdan şüphelenilmekte ve kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu yapılmaktadır. Bu çalışmaya, 1 Ocak 2014-31 Mart 2019 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Hematoloji, Çocuk Alerji Bilim Dalı ve Dermatoloji Anabilim Dalı'nda mastositoz tanısıyla değerlendirilen 81 hasta dahil edildi. Mastositoz hastalarının 27'si kız (%33,3) ve 54'ü erkekti (%66,7). Erkek/kız 2/1 olarak görülmüştür. En sık kutanöz mastositoz tipi soliter mastositom olarak görülmüştür. Kutanöz mastositoz hastalarının 35'i (%43,2) soliter mastositom, 32'si (%39,5) makülopapüler kutanöz mastositoz, 2'si (%2,5) diffüz kutanöz mastositoz ve 12 (%14,8) hasta tanımlanamayan kutanöz mastositoz olarak değerlendirilmiştir. Lezyonun büyüklüğü ve yaygınlığı ile triptaz düzeyleri ve mastositoz tipleri arasında fark görülmemiştir. Soliter mastositom ve makülopapüler kutanöz mastositoz tipleri arasında döküntü çeşitleri açısından istatiksel anlamlı fark saptanmıştır (p=0,001).* Makülopapüler kutanöz mastositozda en sık makül (12) ve makül-papül (7) olduğu görülmüştür. Soliter mastositomda ise plak (13) ve yama (8) olduğu görülmüştür.Hastalarının 15'inde (%18,5) hepatomegali ve/veya lenfadenopati saptanmıştır. Dört hastanın triptaz düzeyinin >20 ng /mL olduğu görülmüştür. Ciddi bulguları olan, tritaz yüksekliği ve hepatosplenomegalisi olan on dört hastaya (%17,2) kemik iliği aspirasyonu yapılmış, sistemik mastositoz saptanmamıştır. Ancak kutanöz mastositoz olan vakalarda yıllar sonra dahi sistemik mastositoz gelişme ihtimali ve sistemik mastositozunda mortalitesi yüksek bir hastalık olması nedeniyle hastaların oranomegali, bisitopeni ve triptaz yüksekliği açısından izlemi gereklidir.
Özet (Çeviri)
Mastocytosis is a rare disease which occurs because of increased mast cells in tissues. It can be seen in early childhood or in adults. Pediatric mastocytosis is a benign disease and it usually only seen in skin but the symptoms can vary according to tissues which mast cells infiltrate. The ıtching, flushing, abdominal cramp and pain, diarrhea, hypotension, muscle pain or bone pain may be the complaints. The skin lesions in mastocytosis is mostly seen in trunk but can be seen in extremities, head or neck. The typical skin lesion and darier's sign are mandatory for cutaneous mastocytosis. The systemic mastocytosis is so rare in childhood. Organomegaly, bicytopenia or tryptase >20 ng/mL are ındıcators for systemic mastosytosis. When there is a suspicion a bone marrow aspiration must be done for diagnosis. In this study we examined 81 pediatric mastocytosis case which was applied to Hacettepe University İhsan Doğramacı Child Hospital Pediatric Hematology, Pediatric Allergy and Hacettepe University Dermatology departments in 01.01.2014-31.03.2019. The male/female ratio was two and there was 54 (%66,7) male and 27 (%33,3) female patients in this study. The most common seen cutanous mastocytosis was solitary mastocytoma. There was 35 (%43,2) solitary mastocytoma, 32 (%39,5) maculopapuler cutanous mastocytosis and 2 (%2,5) diffuse cutanous mastocytosis. No correlations foud between the size of the lesions or tryptase levels and cutanous mastocytosis types. The flat lesions are seen in maculopapuler cutanous mastocytosis and elevated lesions are seen in solitary mastocytoma and the difference is statistically important (p=0,001).* When macules (12) and macule-papules (7) are mostly seen in maculopapuler cutaneous mastocytosis, plaque (13) and patch (8) are seen mostly in solitary mastocytoma. Ther was hepatomegaly/lympadenopathy in 15 (%18,5) patients. Four patients trytase levels was >20 ng /mL. There was no cytopenia. Bone marrow aspiration is done to 14 (%17,2) of patients becuse of organomegaly, cytopenia, high tryptase levels or severe mediator semptoms but no evidence for systemic mastocytosis is found. Cutanous mastosytosis can progress into systemic mastocytosis years later so the patients must be followed for organomegaly, cytopenia or tryptase levels.
Benzer Tezler
- Sportif oyunlardan (hentbol'de) sporcu beslenmesi ve kahvaltı yapmanın performansa etkisi üzerinde bir araştırma
Başlık çevirisi yok
MELİH SALMAN
- İdrar kültürlerinden izole edilen coag (-) staphylococcus (s. epidrmidis ve s. saprophyticus)'ların idrar yolu enfeksiyonlarındaki yeri
The Place of coag (-) staphylococcus to the urinary tract infectron which are isolated from the urine cultures
SUMRU ÇITAK(KORMAN)
- Üniversitelerde okutulan güzel sanatlar müzik dersi programının incelenmesi
Studying the fine arts music curriculum taught in universities
FERDA GÜRGAN
- Boğazdan izole edilen coliform bakterilerin B- laktamaz enzim aktivitelerinin tesbit edilmesi ve B-laktamaz pozitif coliformların penisilinetkisinin inaktivasyonunun in vitro deneylerle gösterilmesi
The Detection of beta-lactamasa activity of coliform bacteria isolated from th roat cultures and slovving the inactivation of penicilin by this beta lactamase produced by this caliform organisms
GÜVEN URAZ
Doktora
Türkçe
1986
MikrobiyolojiGazi ÜniversitesiGenel Biyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ERDOĞAN BERKMAN
- Üniversite son sınıf kız öğrencilerinin sağlık-spor ve beslenme alışkanlıkları üzerine bir araştırma
Başlık çevirisi yok
SELMA ŞAHİN SALMAN
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
SporGazi ÜniversitesiBeden Eğitimi ve Spor Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EYYUP GÜNAY İSBİR
- Kadın genital bölgesi vajen ve serviks mikrobiyal flora dağılımı ve enfeksiyon etkeni patojen mikroorganizmaların tanımı
The Distrubition of microbial flora of vagina nd cervix in women genital tract and description of pathooen microorganism which are infection agent
NİHAL YÜCEL