Geri Dön

Hacettepe Üniversitesi'nde izlenen çocuk hastalarda mastositoz hastalığı, türleri ve sistemik mastositoz sıklığı

The mastocytosis disease, classification and systemic mastocytosis frequency in Hacettepe İhsan Doğramacı Children's Hospital

  1. Tez No: 560263
  2. Yazar: SİBEL KAPLAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. BÜLENT BARIŞ KUŞKONMAZ, DOÇ. DR. ÖZGE UYSAL SOYER, PROF. DR. SİBEL ERSOY EVANS
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 76

Özet

Mastositoz mast hücrelerinin bir veya birden çok dokuda sayıca artması veya mast hücrelerinin anormal morfolojide olması sonucu oluşan nadir bir hastalıktır. Erken çocukluk döneminde veya erişkin yaşta görülebilmektedir. Pediatrik mastositoz nadir ve iyi seyirli bir hastalıktır ve çocuklarda genellikle izole deri tutulumu beklenmektedir. Klinik bulgular tutulan dokuya göre farklılık gösterebilmektedir. Başlıca bulgular kaşıntı, ani kızarıklık, ishal, karın ağrısı, hipotansiyon, kas ve kemik ağrılarıdır . Mastositozda döküntüler en fazla gövdede ortaya çıkmakla beraber vücudun her yerinde görülebilir. Tipik deri lezyonu ve darier bulgusu saptanması kutanöz mastositoz hastalığı için tipiktir. Çocuklarda sistemik mastositoz nadir görülmesine karşın organomegali saptanması, bisitopeni veya triptaz >20 ng/mL olması halinde sistemik mastositozdan şüphelenilmekte ve kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu yapılmaktadır. Bu çalışmaya, 1 Ocak 2014-31 Mart 2019 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Hematoloji, Çocuk Alerji Bilim Dalı ve Dermatoloji Anabilim Dalı'nda mastositoz tanısıyla değerlendirilen 81 hasta dahil edildi. Mastositoz hastalarının 27'si kız (%33,3) ve 54'ü erkekti (%66,7). Erkek/kız 2/1 olarak görülmüştür. En sık kutanöz mastositoz tipi soliter mastositom olarak görülmüştür. Kutanöz mastositoz hastalarının 35'i (%43,2) soliter mastositom, 32'si (%39,5) makülopapüler kutanöz mastositoz, 2'si (%2,5) diffüz kutanöz mastositoz ve 12 (%14,8) hasta tanımlanamayan kutanöz mastositoz olarak değerlendirilmiştir. Lezyonun büyüklüğü ve yaygınlığı ile triptaz düzeyleri ve mastositoz tipleri arasında fark görülmemiştir. Soliter mastositom ve makülopapüler kutanöz mastositoz tipleri arasında döküntü çeşitleri açısından istatiksel anlamlı fark saptanmıştır (p=0,001).* Makülopapüler kutanöz mastositozda en sık makül (12) ve makül-papül (7) olduğu görülmüştür. Soliter mastositomda ise plak (13) ve yama (8) olduğu görülmüştür.Hastalarının 15'inde (%18,5) hepatomegali ve/veya lenfadenopati saptanmıştır. Dört hastanın triptaz düzeyinin >20 ng /mL olduğu görülmüştür. Ciddi bulguları olan, tritaz yüksekliği ve hepatosplenomegalisi olan on dört hastaya (%17,2) kemik iliği aspirasyonu yapılmış, sistemik mastositoz saptanmamıştır. Ancak kutanöz mastositoz olan vakalarda yıllar sonra dahi sistemik mastositoz gelişme ihtimali ve sistemik mastositozunda mortalitesi yüksek bir hastalık olması nedeniyle hastaların oranomegali, bisitopeni ve triptaz yüksekliği açısından izlemi gereklidir.

Özet (Çeviri)

Mastocytosis is a rare disease which occurs because of increased mast cells in tissues. It can be seen in early childhood or in adults. Pediatric mastocytosis is a benign disease and it usually only seen in skin but the symptoms can vary according to tissues which mast cells infiltrate. The ıtching, flushing, abdominal cramp and pain, diarrhea, hypotension, muscle pain or bone pain may be the complaints. The skin lesions in mastocytosis is mostly seen in trunk but can be seen in extremities, head or neck. The typical skin lesion and darier's sign are mandatory for cutaneous mastocytosis. The systemic mastocytosis is so rare in childhood. Organomegaly, bicytopenia or tryptase >20 ng/mL are ındıcators for systemic mastosytosis. When there is a suspicion a bone marrow aspiration must be done for diagnosis. In this study we examined 81 pediatric mastocytosis case which was applied to Hacettepe University İhsan Doğramacı Child Hospital Pediatric Hematology, Pediatric Allergy and Hacettepe University Dermatology departments in 01.01.2014-31.03.2019. The male/female ratio was two and there was 54 (%66,7) male and 27 (%33,3) female patients in this study. The most common seen cutanous mastocytosis was solitary mastocytoma. There was 35 (%43,2) solitary mastocytoma, 32 (%39,5) maculopapuler cutanous mastocytosis and 2 (%2,5) diffuse cutanous mastocytosis. No correlations foud between the size of the lesions or tryptase levels and cutanous mastocytosis types. The flat lesions are seen in maculopapuler cutanous mastocytosis and elevated lesions are seen in solitary mastocytoma and the difference is statistically important (p=0,001).* When macules (12) and macule-papules (7) are mostly seen in maculopapuler cutaneous mastocytosis, plaque (13) and patch (8) are seen mostly in solitary mastocytoma. Ther was hepatomegaly/lympadenopathy in 15 (%18,5) patients. Four patients trytase levels was >20 ng /mL. There was no cytopenia. Bone marrow aspiration is done to 14 (%17,2) of patients becuse of organomegaly, cytopenia, high tryptase levels or severe mediator semptoms but no evidence for systemic mastocytosis is found. Cutanous mastosytosis can progress into systemic mastocytosis years later so the patients must be followed for organomegaly, cytopenia or tryptase levels.

Benzer Tezler

  1. Çocuklarda invazif mantar enfeksiyonları: klinik özellikler, tedavi ve prognozun değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical characteristics, treatment, and prognosis in invasive fungal infections in children

    AZER KARAMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALİ BÜLENT CENGİZ

  2. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Ünitesi'nde izlenen familyal hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarının değerlendirilmesi

    The evaluation of hemophagocytic lymphohistiocytosis patients followed in Hacettepe University İhsan Doğramacı Children's Hospital, Pediatric Hematology Unit

    BURÇİN BEKEN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. Ş. SELİN AYTAÇ

  3. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk hematoloji ünitesi'nde izlenen diamond blackfan anemi hastalarında klinik ve laboratuvar bulgular

    Clinical and laboratory findings in patients with diamond blackfan anemia who were treated in the Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of child hematology

    GULARA SOLTANOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ŞULE ÜNAL CANGÜL

  4. Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde 2000-2010 tarihleri arasında trakeostomi açılan hastaların değerlendirilmesi

    Evaluation of patients undergoing tracheostomy between 2000- 2010 in Pediatric Intensive Care Unit

    İLKER ERTUĞRUL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Kulak Burun ve BoğazHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. BENAN BAYRAKCI

  5. Mevsimsel allerjik rinitli hastalarda intranasal kortikosteroidin bronş aşırı duyarlılığı , bronş inflamasyonu ve bu parametrelerdeki mevsimsel değişiklik üzerine etkisi

    Effect of intranasal corticosteroid on seasonal variations of bronchial hyperresponsivenness and bronchial inflammation in nonasthmatic children with seasonal allergic rhinitis

    FAZIL ORHAN

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2003

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYFER TUNCER