Geri Dön

Medulloblastom tanısı ile izlenen hastaların, demografik ve klinik özelliklerinin, uygulanan tedavilerin ve genel sağkalımın retrospektif analizi

A retrospective analysis of the demographic and clinical features, treatment regimens and survival of medulloblastoma patients

PDF İndir

  1. Tez No: 565209
  2. Yazar: ALKIM BEYHAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ELİF GÜLER
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Akdeniz Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 72

Özet

Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı kanserleri arasında 2. sıklıkta görülen santral sinir sistemi tümörleri, ülkemizde lösemi ve lenfomalardan sonra 3. sıklıkta görülmektedir. Medulloblastom 0-14 yaş arasındaki primer beyin tümörlerinin %20'sini, 15-19 yaş arasında kilerin ise %6'sıın oluşturur. Çalışmamızda, Ocak 1999 – Aralık 2016 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü'nde takip ve tedavi edilen medulloblastom tanılı 44 hastanın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışma grubumuzun ortalama tanı yaşı 8,04, erkek/kız oranı: 1,09 olarak bulundu. Hastaların %9.09'u tanı anında 3 yaş altındaydı. En sık görülen başvuru şikayetleri, kusma (%65,9) ve baş ağrısıydı (%54,5). Tanı anında %31,8 hastada seeding metastaz varlığı saptandı. Hastaların 34'üne (%77,2) total rezeksiyon, dokuzuna subtotal rezeksiyon (%20,4), birine de biyopsi (%2,2) yapıldı. Tanı anında üç yaş üzerinde olan 40 hastaya kraniospinal RT uygulandı. Tüm hastalara yıllara göre değişen KT rejimleri verildi. En sık kullanılan KT protokolü CCNU, CDDP, VCR içeren protokol idi. Ortalama takip süresi 66.05 ± 64,39 ay, medyan takip süresi 44.0 (5- 273 ay) idi. Beş yıllık genel yaşam hızı %67,3 ± 8.1, beş yıllık hastalıksız yaşam hızı %58,8 ± 8,2 olarak saptandı. İzlemde %22,7 hastada relaps görüldü, ortalama relaps süresi 23,20 ay olarak saptandı. Üç yaş altında tanı alan hastaların iki yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızları üç yaş üstündeki hastalara göre istatiksel olarak anlamlı derecede düşüktü (sırasıyla %50,0 ± 25.0 vs. %87,0 ± 5.4 (log rank= 0,001) ve %25,0 ± 21,2 vs. %69,2 ± 9.3 (log rank= 0,014)). Tanı anında seeding metastazı olmayan hastaların beş yıllık genel yaşam hızı metastazı olan hastalara göre daha yüksek bulundu (%75,5 ± 9.0 vs. %50,3 ± 15.5 (log rank= 0,048)). Standart risk grubundaki hastaların beş yıllık genel yaşam hızı, yüksek risk grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (%87,2 ± 8,6 vs. %54,9 ± 11,1 (log rank= 0,047)). Medulloblastomun moleküler ve histopatolojik sınıflandırmasında önemli değişiklikler olmuştur. Moleküler özelliklerin prognoza etkisi ortaya konuldukça, risk gruplaması ve tedavi yaklaşımlarının da buna bağlı olarak değişiklik göstermesi beklenmektedir. Yüksek risk grubundaki hastaların tedavisi hala sorun olmaya devam etmektedir. Hastalarımıza ait verilerin değerlendirilmesi bundan sonraki hasta izlemimiz için de yol gösterici olacaktır.

Özet (Çeviri)

Central nervous system tumors are the second most common childhood cancer in developed countries and the third most common cancer in our country, after leukemia and lymphoma. Medulloblastoma comprises 20% of CNS tumors between 0-14 years and 6% of CNS tumors between 15-19 years. In this retrospective study, we aimed to evaluate the clinical characteristics and survival rates of 44 medulloblastoma patients, who were treated at Akdeniz University Medical Faculty Pediatric Hematology-Oncology Department between January 1999 and December 2016. Mean age of patients at diagnosis was 8.04 years and the male/female ratio was 1,09. Four patients (9,09%) were younger than 3 years at diagnosis. 14 patients (%31,8) had seeding metastasis. Total resection (n=34), subtotal resection (N=9) and biopsy (n=1) were performed in these patients. Patients who were older than 3 years at diagnosis received craniospinal radiotherapy. All patients received chemotherapy and the most common chemotherapy regimen was a combination of CCNU, CDDP and VCR. Mean follow-up duration was 66.05 ± 64,39 months and median follow-up duration was 44.0 months (5- 273). Five year overall survival rate was 67,3% ± 8.1 and 5-year event free survival rate was 58,8% ± 8,2. Ten patients (22,7%) had a recurrence of the disease and mean time to relapse was 23,20 months. Two year overall and event-free survival rates for patients younger than 3 years old at diagnosis were significantly lower than those who were older (50,0% ± 25.0 vs. 87,0% ± 5.4 (log rank= 0,001) and 25,0% ± 21,2 vs. 69,2% ± 9.3 (log rank= 0,014), respectively). Patients who didn't have spinal seeding metastasis at diagnosis had a significantly higher 5-year overall survival rate compared to those who did (75,5% ± 9.0 vs. 50,3% ± 15.5 (log rank= 0,048)). Patients who were in the standard risk group had a significantly higher 5-year overall survival rate than those in the high-risk group (87,2% ± 8,6 vs. 54,9% ± 11,1 (log rank= 0,047)). There have been significant changes in medulloblastoma's molecular and histopathological classification. The therapeutic approaches are expected to change in light of these classifications. Treatment of high-risk patients is still a difficult issue. Analysis of our patient data will be guiding us in our future patient follow-ups.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    503256

    Medulloblastom subtiplendirmesinde immunohistokimyasal yaklaşım

    Immunohistochemical approach in medulloblastoma subtypology

    BERRİN BABAOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    PatolojiHacettepe Üniversitesi

    Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞE FİGEN SÖYLEMEZOĞLU

  2. Tez No

    605386

    Çocukluk çağı medülloblastom hastalarında 'collins risk periyodu'

    Collins risk period' in childhood medulloblastoma patients

    SHUKUFA SHIRINOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN

  3. Tez No

    634281

    Çocukluk çağı beyin tümörlerinin dağılımlarının ve tedavi sonuçlarının 2002 -2019 yılları arası izlemi: Tek merkez deneyimi

    Distribution of childhood brain tumors and the results of the treatment between 2002-2019: Single center experience

    BURAK EMEKLİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HANDAN DİNÇASLAN

  4. Tez No

    751653

    Çocuk Onkoloji Bilim dalında takip edilen lenfoma ve solid tümör nedeniyle tedavi almış hastalarda kan transfüzyonlarına ikincil demir birikiminin araştırılması

    Investigation of iron accumulation secondary to blood transfusions in patients treated for lymphoma and solid tumor followed in the department of pediatric oncology

    IŞIL SEREN ARISÜT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiGazi Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FARUK GÜÇLÜ PINARLI

  5. Tez No

    913022

    Pediatrik medulloblastom olgularında alkimmunohistokimyasal işaretleyicisinin moleküleralt tiplendirmeye ve prognoza olan katkısınındeğerlendirilmesi

    Evaluation of the Contribution of ALK Immunohistochemical Marker to Molecular Subtyping and Prognosis in Pediatric Medulloblastoma Cases

    TAYLAN ÇETİNDAMAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ NURŞAH EKER

Geri Dön