Talasemi major hastalarında şelatör tedavilerinin kardiyak ve karaciğer demir birikimi üzerine etkinliğinin karşılaştırılması
Comparison of the effectiveness of the chelator treatments on cardiac and liver iron accumulation in patients with talasemi major
- Tez No: 572025
- Danışmanlar: PROF. DR. OSMAN ALPHAN KÜPESİZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Deferasiroks, deferipron, deferoksamin, kardiyak MRT2*, karaciğer MRT2*, Defarasirox, deferiprone, deferoxamine, cardiac MRT2*, liver MRT2*
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Akdeniz Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 94
Özet
Talasemi major hastalarında düzenli kan transfüzyonları sonucu vücutta demir birikimine bağlı toksisiteler oluşmaktadır. Bu toksisitelerden en önemlileri kardiyak ve karaciğer demir birikimidir. Kardiyak demir birikimine bağlı gelişen kalp yetmezliği ve aritmi TM hastalarındaki en sık ölüm sebebidir. Vücut demirinin büyük bölümü karaciğerde birikerek hemakromatozis, hepatit ve siroz gelişimine neden olur. Vücuttaki demir birikimini önlemek için çeşitli şelatör tedavileri kullanılmaktadır. Bu çalışmada retrospektif olarak kardiyak ve karaciğer demir birikimi üzerine şelatör tedavilerinin etkinliği, kardiyak ve karaciğer MRT2* yöntemi ile karşılaştırıldı. Çalışmamızda 01.01.2010-01.01.2018 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Çocuk Hematoloji Polikliniği'nde takipli olan, TM hastalarından deferasiroks (DFX), deferipron (DFP) ve kombine (deferoksamin (DFO) + DFP) tedavilerinden birini aralıksız beş yıl boyunca aynı şelatör tedaviyi kullanan toplam 64 hasta incelendi. Hastaların kardiyak ve karaciğer MR T2* değerleri hem grup içi hem de üç grup arasında karşılaştırıldı. Deferasiroks (n=22), DFP (n=20) ve DFO+DFP (n=22) kullanan hastaların beş yılın sonunda başlangıç değerine göre karaciğer T2* değerlerinde anlamlı azalma veya artış gözlenmedi. Üç grup arasında karşılaştırma yapıldığında da şelatör tedavilerinin etkinlikleri arasında fark gösterilemedi. Hastaların beş yıl sonunda başlangıca göre kardiyak T2* değerlerine bakıldığında üç grupta da anlamlı artış veya azalma gözlenmedi, üç grup arasında karşılaştırma yapıldığında da şelatör tedavilerinin etkinlikleri arasında fark gösterilemedi. Sonuç olarak DFX, DFP ve DFO+DFP kullanan hastaların beş yılın sonunda karaciğer ve kardiyak T2* değerlerinde farklılık gözlenmedi. Çalışmamız bu üç şelatör tedavi modelinin kardiyak ve karaciğer MR T2* üzerindeki beş yıllık etkinliğinin karşılaştırıldığı literatürdeki ilk çalışmadır.
Özet (Çeviri)
As a result of regular blood transfusions in thalassemia major patients, toxicities due to iron accumulation occur in the body. The most important of these toxicities are cardiac and liver iron overload. Heart failure and arrhythmia due to cardiac iron accumulation are the most common cause of death in TM patients. Most of the body iron accumulates in liver and cause hemacromatosis, hepatitis and cirrhosis development. Various chelator therapies are used to prevent iron accumulation in the body. In this study, the efficacy of chelator treatments on cardiac and hepatic iron accumulation was compared retrospectively using cardiac and liver MRT2 * method. In this study, a total of 64 TM patients who were followed in the Akdeniz University Pediatric Hematology Outpatient Clinic between 01.01.2010-01.01.2018 years and treated with the same chelator therapy for five years in one of deferasirox (DFX), deferiprone (DFP) and combined (deferoxamine (DFO) + DFP) treatments were examined. Cardiac and liver MR T2 * values of the patients were compared in-group and between the groups. Patients using DFX (n=22), DFP (n=20) and DFO + DFP (n=22) had no significant decrease or increase in liver T2* values at the end of five years compared to baseline values. In addition, there was no difference between the efficacy of chelator therapies when comparing between three groups. Similarly, no significant increase or decrease in cardiac T2* values was observed when compared to baseline values in three groups. When the comparisons were made between the three groups, there was no difference between the efficacy of the chelator therapies. As a result, no difference was observed in liver and cardiac T2* values at the end of five years in patients using DFX, DFP and DFO + DFP. Our study is the first study in the literature which compares the five-year efficacy of these three chelator treatment models on cardiac and liver MRI T2*.
Benzer Tezler
- Transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarının serum ferritin düzeyleri ile kardiyak ve karaciğer MRG T2* sonuçlarının karşılaştırılması
Comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients
BİLAL ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMURAN KARAMAN
- Beta talasemi majorlü hastalarda kardiak demir birikiminin t2* MRG ile değerlendirilmesi ve serum ferritin düzeyi ile korelasyonu
Evaluation of cardiac iron load by t2* MRI and correlation of mri finding with serum ferritin levels in patients with beta thalassemia major
SELDA ERDİNÇ KARAKOÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT SÖKER
- Talasemi major tanısı ile takip edilen hastalarda oral demir selatör tedavisi olarak kullanılan ICL670 ?le desferr?oksamin-deferipron kombine tedavisinin karşılaştırılması
Comparison of peroral iron chelator ICL670 treatment anddesferrioxamine-deferiprone combination treatment in the thalassemic patients
ARZU EKİCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET AKİF ÖZDEMİR
- Talasemi major tanılı olguların renal fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of renal functions of patients diagnosed with thalassemia major
GÜLCİHAN ÖZEK
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
İngilizce
2013
HematolojiSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. RAZİYE CANAN VERGİN
- Talasemi majör tanısı ile izlenen hastalarda gelişen komplikasyonların belirlenmesi
Identifying of complications in patients with thalassemia major
İSMET KAHRAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. L. ZÜMRÜT UYSAL