Geri Dön

Talasemi hastalarında demir birikiminin ekzokrin pankreas fonksiyonları üzerine etkisi

The effect of iron accumulation on exocrine pancreatic functions in thalassemia patients

PDF İndir

  1. Tez No: 984033
  2. Yazar: KÜBRA EKİCİ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. AYSEL ÜNLÜSOY AKSU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Gastroenteroloji, Hematology, Gastroenterology
  6. Anahtar Kelimeler: Beta Talasemi Major, Ekzokrin Pankreatik Yetmezlik, Pankreas T2* MRG, Beta-Thalassemia Major, Exocrine Pancreatic Insufficiency, Pancreatic T2* MRI
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Transfüzyon bağımlı beta talasemi major (BTM) hastalarında pankreastaki demir birikiminin ekzokrin pankreas fonksiyonları üzerindeki etkisini incelemektir. Ayrıca, pankreasın demir yükü ile ekzokrin pankreas yetmezliğinin BTM hastalarında büyüme geriliğine etkisini değerlendirmeyi hedefledik. Materyal ve Metod: Çalışmamıza, 18 yaş altı 35 BTM hastası, 18 yaş üstü 31 BTM hastası olmak üzere toplam 66 hasta dahil edilmiştir. Hastaların demografik verileri, serum ferritin ve vitamin düzeyleri kaydedilmiştir. 18 yaş altındaki hastalarda, vücut kitle indeksi (VKİ) ve VKİ standart deviasyon skoru hesaplanmıştır, 18 yaşından büyük hastaların ise yalnızca VKİ değerlendirilmiştir. Tüm hastalara, rutin talasemi takip ve tedavi protokolüne göre yıllık çekilen karaciğer T2* manyetik rezonans görüntülemede (MRG), derin inspiryum görüntüye pankreas dahil edilmiştir. Karaciğer T2* MRG için; 2,8-6,3 msn hafif; 1,4-2,7 msn orta; <1,4 msn ağır derecede demir birikimi olarak sınıflandırıldı. Pankreas T2* MRG için; 10-33 msn hafif; 2,5-10 msn orta; <2,5 msn ağır derecede pankreatik demir birikimi olarak sınıflandırıldı. Pankreas ve karaciğerde ağır demir birikimi grubunda yalnızca 1 hasta olup, genel istatistik verilerinin olumsuz etkileneceği düşünülerek bu hasta orta demir grubunda değerlendirilmiştir. Ekzokrin pankreas fonksiyonları ise, fekal elastaz-1 (FE-1) ve gaita asit steatokrit testleri ile prospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya alınan 66 hastanın %35'i kadındır. Pankreas T2* MRG'deki demir birikimi olmayan, hafif ve orta derecede demir birikimi olan 3 grup karşılaştırıldığında; cinsiyet, yaş, VKİ ve boy açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır (P>0,05). Pankreas demir yükü derecesi grupları arasında boy ve VKİ Z skorları arasında anlamlı fark saptanmamıştır (P>0,05). Pankreas T2* MRG'deki demir birikimi derecesine göre 3 grup karşılaştırıldığında FE-1 ve gaita steatokrit değerleri istatistiksel anlamlı farklı bulunmamıştır (P>0,05). Serum ferritin düzeyi arttıkça pankreas ve karaciğer T2* MRG'de demir birikimi de artmaktadır; karaciğer ile korelasyonu güçlü iken (ρ=-0,548; P<0,01) pankreas ile korelasyon zayıf-orta düzeydedir (ρ=-0,314; P=0,010). Pankreas ve karaciğer demir birikimi arasında zayıf-orta düzeyde pozitif ilişki vardır (ρ=0,285; P=0,020). Hastalardaki vitamin D eksikliği ve yetersizliği oranı, T2* MRG'de pankreas demir yükü arttıkça yüksek olsa da, istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır (P>0,05). Pankreas T2* MRG'de demir birikimi grupları arasında şelatör türü açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır (P>0,05). Karaciğer T2* MRG'de demir birikimi grupları arasında şelatör türü açısından istatistiksel anlamlı fark bulunmuştur (P=0,010). Karaciğer T2* MRG'de demir birikimi olmayan ve hafif derecede demir birikimi olan grupta tek başına deferasiroks kullanımı, tek başına deferipron ve kombine tedaviye kıyasla daha yüksektir, aynı zamanda demir birikimi olmayan gruptan, orta derecede demir birikimi olan gruba doğru gidildikçe tek başına deferasiroks kullanım oranı düşerek, kombine şelatör tedavisi kullanım oranı artmaktadır. Pankreas ve karaciğer T2* MRG'deki demir birikimi olmayan, hafif ve orta derecede demir birikimi olan gruplar arasında ilk eritrosit transfüzyon (ET) uygulama yaşı açısından istatistiksel anlamlı fark yoktur (sırasıyla P=0,507, P=0,942). Sonuç: Çalışmamız, BTM hastalarında pankreas ekzokrin fonksiyonlarının demir birikimine rağmen korunduğunu ve belirgin bozukluk olmadığını fekal elastaz ve gaita asit steatokrit testleri ile göstermiştir. Transfüzyon bağımlı BTM hastalarında büyüme geriliği ve malnütrisyonun yalnızca pankreas T2* MRG'deki demir yükü bulgularıyla açıklanamayacağı; geçmiş dönem demir yükü, kronik hipoksi ve mikronutrient eksikliklerinin katkısı olduğu düşünülmüştür. Pankreas ve karaciğer demir birikimi arasında pozitif ancak zayıf-orta derecede bir ilişki saptanmış, serum ferritin düzeylerinin organ spesifik demir yükünü yansıtma konusunda tek başına sınırlı bir parametre olduğu görülmüştür. Pankreas demir yükü üzerinde şelatör türü etkili bulunmamıştır. İlk ET uygulama yaşının, pankreas veya karaciğer demir yükünü anlamlı olarak etkilemediği görülmüştür. Pankreas demir yükü, klinik takip ve tedavi planlamasında bağımsız bir parametre olarak ele alınmalıdır. Pankreas demir yükünün organ fonksiyonlarına etkisinin daha iyi anlaşılması için çok merkezli, hasta sayısının yüksek olduğu, uzun dönem takip çalışmalarına ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Objective: This study aimed to investigate the effect of pancreatic iron accumulation on exocrine pancreatic functions in transfusion-dependent beta-thalassemia major (BTM) patients. Additionally, we sought to evaluate the impact of pancreatic iron load and exocrine pancreatic insufficiency on growth retardation in BTM patients. Materials and Methods: A total of 66 BTM patients were included in the study, comprising 35 patients under 18 years and 31 patients over 18 years of age. Demographic data, serum ferritin and vitamin levels were recorded. For patients under 18 years, body mass index (BMI) and BMI standard deviation scores were calculated, while only BMI was assessed for patients over 18 years. Pancreas was included in the deep inspiratory phase images of annual liver T2* magnetic resonance imaging (MRI) performed according to routine thalassemia follow-up and treatment protocols. Liver T2* MRI was classified as mild (2.8–6.3 ms), moderate (1.4–2.7 ms), or severe (<1.4 ms) iron accumulation. Pancreatic T2* MRI was classified as mild (10–33 ms), moderate (2.5–10 ms), or severe (<2.5 ms) pancreatic iron accumulation. Only one patient had severe iron accumulation in both the pancreas and liver; considering potential negative impact on statistical analysis, this patient was evaluated in the moderate iron group. Exocrine pancreatic functions were prospectively assessed using fecal elastase-1 (FE-1) and stool acid steatocrit tests. Results: Of the 66 patients, 35% were female. Comparison of three groups—patients without, with mild, and with moderate pancreatic iron accumulation—revealed no statistically significant differences in sex, age, BMI, or height (P>0.05). There were no significant differences in height and BMI Z-scores between pancreatic iron load groups (P>0.05). FE-1 and stool steatocrit values were not significantly different among groups according to pancreatic T2* MRI iron accumulation (P>0.05). As serum ferritin levels increased, iron accumulation in both pancreas and liver also increased; the correlation was strong with liver (ρ=-0.548; P<0.01) and weak-to-moderate with pancreas (ρ=-0.314; P=0.010). A weak-to-moderate positive correlation was observed between pancreatic and hepatic iron accumulation (ρ=0.285; P=0.020). Although the prevalence of vitamin D deficiency and insufficiency tended to increase with higher pancreatic iron load on T2* MRI, this was not statistically significant (P>0.05). No statistically significant differences were found among pancreatic T2* MRI iron load groups regarding chelator type (P>0.05). A statistically significant differences between chelator type and liver T2* MRI iron load was observed (P=0.010). The use of deferasirox only was higher in groups with no or mild liver iron accumulation compared to deferiprone or combined therapy; conversely, as liver iron increased from none to moderate, the use of deferasirox only decreased while combined chelation therapy increased. There were no statistically significant differences in age at first erythrocyte transfusion among groups with absent, mild, or moderate pancreatic or liver iron accumulation (P=0.507 and P=0.942, respectively). Conclusion: Our study demonstrates that exocrine pancreatic functions are preserved in BTM patients despite iron accumulation, with no significant impairment as assessed by fecal elastase and stool acid steatocrit tests. Growth retardation and malnutrition in transfusion-dependent BTM patients cannot be attributed solely to pancreatic iron load; rather, they are multifactorial, involving cumulative iron burden, chronic hypoxia, and concurrent micronutrient deficiencies. A positive but weak-to-moderate correlation exists between pancreatic and liver iron accumulation, indicating that serum ferritin alone is a limited parameter for assessing organ-specific iron load. No chelator type was significantly affected pancreatic iron load. Age at first transfusion did not significantly impact pancreatic or liver iron accumulation. Pancreatic iron load should be established as an independent parameter for comprehensive clinical follow-up and subsequent therapeutic planning. Furtermore, multicenter, long-term studies involving larger cohorts are essential to elucidate the precise impact of pancreatic iron load on specific organ function.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    1019576

    Beta talasemi hastalarında demir birikiminin etkilerinin metabolomik analizlerle incelenmesi

    Investigation of the effects of iron overload in beta-thalassemia patients using metabolomic analyses

    ESİN ÖZ

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    BiyokimyaHacettepe Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUKADDES GÜRLER

  2. Tez No

    727387

    Talasemi major hastalarında kardiyak demir birikiminin atriyal ve ventriküler fonksiyon ve geometrik ölçüm değerleri ile ilişkisinin 4 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirilmesi

    Fedai A. B. Evaluation of the relationship of cardiac iron overload with atrial and ventricular function and geometric measurement values in patients with thalassemia major by 4-dimensional transthoracic echocardiography

    AHMET BURAK FEDAİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    KardiyolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NİLGÜN SAYINALP

    DOÇ. DR. UĞUR NADİR KARAKULAK

  3. Tez No

    694239

    Beta talasemi major hastalarında vücuttaki demir birikiminin kardiyak, karaciğer, endokrin ve iskelet sistemi üzerindeki etkileri

    The effects of iron deposit in the body on the cardiac, liver, endocrine and the skeletal system in beta talasemi major patients.

    ÜMİT DERE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    İç HastalıklarıDicle Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ABDULLAH KARAKUŞ

  4. Tez No

    394228

    Beta-talasemi major hastalarında hipofizer demir birikiminin mrg ile değerlendirilmesi-sonuçların biyokimyasal parametreler ve karaciğer demir birikimi ile korrelasyonu

    Mri evaluation of pituitary iron overload in beta-thalassemia patients-correlation of the results with biochemical parameters and liver iron overload

    MUSTAFA BOZDAĞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Radyoloji ve Nükleer TıpEge Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET CEM ÇALLI

  5. Tez No

    978137

    Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında doku demir birikiminin MR ile değerlendirilmesi ve laboratuvar korelasyonu

    Evaluation of tissue iron accumulation by MTI and its correlation with laboratory parameters in transfusion-dependent thalassemia patients

    AGİT CENAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Radyoloji ve Nükleer TıpEge Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SELEN BAYRAKTAROĞLU

Geri Dön