Myelodisplastik sendrom tanılı olguların sitogenetik / FİSH ve demografik verilerinin retrospektif incelenmesi
Retrospective evaluation of demographic characteristics, FISH / cytogenetic data and survi̇val analysis of patients with myelodysplastic syndromes
- Tez No: 603762
- Danışmanlar: PROF. DR. İNCİ ALACACIOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 69
Özet
GİRİŞ VE AMAÇ: Myelodisplastik sendrom (MDS) kemik iliğinde anormal selüler proliferasyon ve displazi, çevre kanında sitopeni, ile karakterize akut myeloid lösemiye dönüşüm riski olan klonal, heterojen bir grup hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Hastalığın tedavisi prognostik değerlendirmelere göre yapılır. Prognostik skorlamada morfoloji, immünofenotip, genetik ve klinik özellik kombinasyonuna dayanan Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırma sistemi kullanılır. Bu çalışmada Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi (DEÜTF) İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen MDS hastalarında, Sitogenetik/FİSH ve demografik verilerin, prognostik özelliklerin ve sağkalımlarının geriye dönük değerlendirilmesi amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmaya 01.01.2010 – 31.01.2018 yılları arasında DEÜTF Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen MDS hastaları dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve laboratuar verileri geriye dönük olarak probelde tarandı. BULGULAR: MDS tanısı ile izlenen 205 hastanın medyan yaşı 72 (27-92) yıl olup, Kadın/Erkek oranı 0,8/1'di (%55,6'i erkek, %48,3'i kadın). Medyan 24 aylık ( 20,79 ay) izlem süresi sonunda hastaların 99'unun (%48,3) sağ, 106'sının (%51,7) ex olduğu tespit edildi. Genel medyan sağkalım 35±6 ay (23,22 - 46,77) olarak tespit edildi. Hastalar CCI, cinsiyet, serum albümin düzeyi, ferritin düzeyi, kemik iliği displazisi, selülaritesi, fibrozisi, lenfoid agregat varlığı, CD 34 kümelenmesi, FİSH/Sitogenetik anomali varlığı, IPSS sınıflaması, kan ürün ihtiyaçları ve MDS alt tiplerinin sağkalıma etkisi açısından değerlendirildi. Olguların transfüzyon ihtiyaçları değerlendirildiğinde MDS-MLD ve SLD grubunun yıllık eritrosit transfüzyon ihtiyacı sırasıyla 19,69 18,03 – 21,71 16,14 ünite iken, RAEB grubunda EB1 ve EB2 için sırasıyla 29,00 18,39 – 22,93 16,68 üniteydi. Kan ürün replasman ihtiyacı olan hastaların sağkalım sürelerindeki kısalma istatistiksel olarak anlamlıydı (108 ay x 24 ay p:0,000*). Albumin düzeyinin sağkalım üzerinde anlamlı etkisi saptandı (≤4 gr : 24 ay x > 4 gr : 68 ay p:0,000*). Ferritin 1000 mg altı olan hastaların sağkalımı uzun görünmekle birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi (36 6,09 ay x 22 5,86 ay p=0,043). IPSS yüksek risk grubunun medyan sağkalımı düşüktü. Myeloid seride displazisi olan, CD 34 (+) oranı yüksek olan grupların sağkalımı kısa saptandı. FISH verileri açısından yapılan değerlendirmede, del 7q pozitifliği, p53 mutasyon varlığı sağkalımı olumsuz yönde etkiledi. Kemik iliği immunhistokimya yöntemi ile P53 boyanma yüzdesinin sağkalım üzerinde olumsuz etkisi olmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi (
Özet (Çeviri)
INTRODUCTION AND AİM: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a clonal, heterogeneous group of hematopoietic stem cell disease with risk of conversion to acute myeloid leukemia characterized by abnormal cellular proliferation and dysplasia in the bone marrow, cytopenia in surrounding blood. Treatment of the disease is based on prognostic considerations. Prognostic scoring is based on the World Health Organization (WHO) classification system based on a combination of morphology, immunophenotype, genetic and clinical features. In this study, we aimed to evaluate the cytogenetic / FISH and demographic data, prognostic features and survival of patients with MDS who were followed up by the Department of Hematology, Department of Internal Medicine, Dokuz Eylül University Faculty of Medicine (DEUTF). MATERİALS AND METHODS: MDS patients followed by DEUTF Hematology Department between 01.01.2010 - 31.01.2018 were included in the study. Demographic characteristics and laboratory data of the patients were retrospectively screened. RESULTS: The median age of 205 patients with MDS was 72 (27-92) years and the female / male ratio was 0.8 / 1 (55.6% male, 48.3% female). At the end of the median follow-up period of 24 months (± 20.79 months), 99 (48.3%) of the patients were live and 106 (51.7%) were ex. Overall median survival was 35 ± 6 months (23.22 - 46.77). Patients were evaluated in terms of CCI, gender, serum albumin level, ferritin level, bone marrow dysplasia, cellularity, fibrosis, presence of lymphoid aggregate, CD 34 clustering, presence of FISH / Cytogenetic anomaly, IPSS classification, blood product requirements and survival effect of MDS subtypes. When the transfusion needs of the cases were evaluated, the annual erythrocyte transfusion requirement of the MDS-MLD and SLD group was 19,69 ± 18,03 - 21,71 ± 16,14 units, respectively. In the RAEB group, it was 29.00 ± 18.39 - 22.93 ± 16.68 units for EB1 and EB2, respectively. The survival time of patients in need of blood product replacement was statistically significant (108 months x 24 months p: 0,000 *). Albumin levels had a significant effect on survival (≤4 gr: 24 months x >4 gr: 68 months p: 0,000 *). The survival of patients with less than 1000 mg ferritin was long but not statistically significant (36 ± 6.09 months x 22 ± 5.86 months p: 0.043). Median survival of IPSS high risk group was low. The survival rate of the patients with dysplasia in the myeloid series and high CD 34 (+) ratio was short. In terms of FISH data, del 7q positivity and p53 mutation negatively affected survival. The percentage of P53 staining by bone marrow immunohistochemistry had a negative effect on survival, but was not statistically significant (
Benzer Tezler
- Erişkin AML'de tek merkez gerçek yaşam verileri: Tanı, tedavi ve prognoz
Single center real life data in adult AML: Diagnosis, treatment and prognosis
GAMZE AKTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Hematolojiİzmir Katip Çelebi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL
PROF. DR. KADRİYE BAHRİYE PAYZIN
- Myelodisplastik sendrom tanısı alan olgularda klasik ve moleküler sitogenetik analizler
Comparison of fish-diagnosed results of MDS cases with cytogenetic results
İSMİGÜL BURUL
Yüksek Lisans
Türkçe
2005
Tıbbi BiyolojiEskişehir Osmangazi ÜniversitesiTıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. MUHSİN ÖZDEMİR
- Miyelodisplastik Sendromda ve lösemilerde MİR-146A'nin TGF-β sinyal regülasyonundaki rolü ve 5q delesyonu ile i̇lişkisinin i̇ncelenmesi
Investigating the role of MİR-146a in TGF-β signal regulation in myelodysplastic syndrome and leukemias and its relationship with 5q deletion
SEDA SÜSGÜN
- Miyelodisplastik sendrom hastalarında 5q delesyonunun floresan ın situ hibridizasyon (FISH) ve konvansiyonel sitogenetik yöntemiyle tespiti ve klinik öneminin araştırılması
Detection of fluorescence in situ hybridization (FISH) and conventional cytogenetic detection of 5q delays in myelodysplastic syndrome patients and investigation of clinical trials
SEDA REKA
Yüksek Lisans
Türkçe
2018
GenetikKocaeli ÜniversitesiTıbbi Genetik ve Moleküler Biyoloji Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ SEDA EREN KESKİN
- Myeloid neoplazilerin morfolojik, fenotipik ve moleküler özellikleriyle 2022 who ve ICC sınıflamalarına göre geriye dönük yeniden değerlendirilmesi, klinik prognostik verilerle karşılaştırılması
Retrospective reassessment of myeloid neoplasms according to the 2022 who and ICC classifications, comparing with clinical prognostic data, based on morphological, phenotypic, and molecular characteristics
ELİF KARDELEN ÇAĞDAŞ