Hacettepe Üniversitesi hastanesinde takipli sistemik mastositoz hastalarının retrospektif olarak klinik, demografik, laboratuvar bulguları ve tedavi açısından değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi mastositoz deneyimi
Retrospective evaluation of patients with systemic mastocytosis in Hacettepe University Hospital in terms of clinical, demographic, laboratory findings and treatment. Hacettepe University Medical Faculty mastocytosis experience
- Tez No: 639193
- Danışmanlar: PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2020
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 71
Özet
Sistemik mastositoz (SM) bir veya daha fazla organ sisteminde hem immünfenotip hem de morfolojik olarak anormal mast hücrelerinin aşırı bir biçimde çoğalma ve birikmesiyle karakterize nadir görülen klonal bir neoplazidir (1-3) . SM, prognoza ve kliniğe göre farklı subtiplere ayrılabilir. Bu çalışma, Ocak 2001 ile Nisan 2020 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanelerinde, revize edilmiş 2016 WHO tanı kriterlerine göre SM tanısı ile izlenmiş olan 30 erişkin hastanın klinik, demografik, tedavi ve laboratuvar bulguları açısından değerlendirildiği tek merkezli tanımlayıcı retrospektif bir kohort çalışmasıdır. Bu çalışmanın amacı SM farkındalığını arttırmak ve gelişmekte olan literatüre katkı sağlamaktır. 15 hasta indolan SM (İSM) (%50), 10 hasta agresif SM (ASM) (%33,4), bir hasta smoldering SM (%3,3) ve 4 hasta (%13,3) asosiye hematolojik neoplazi ile birlikte SM ile takipliydi. Hastaların tamamına bir majör ve 1 minör kriter pozitifliği ile tanı konulduğu saptandı. Serum triptaz düzeyi SM subtipleri arasında ilişki mevcuttu. ASM hastalarında İSM hastalarına kıyasla triptaz düzeyleri daha yüksek saptandı. Hastaların %66,7'sinde cilt lezyonları, %78,9'unda muskuloskeletal semptomlar ve %36'sında en az bir kere anafilaksi görüldü. ASM ile takipli hastalarda en sık görülen C bulguları kemik iliği yetmezliği 6 hastada (%60) ve kemik patolojileri 4 hastada (%40) saptandı. Toplamda 12 hasta enjektabl adrenalin, 13 hasta ise antihistaminik kullanıyordu. Osteoporozu olan 10 hastanın 9 tanesi bisfosfonat kullanırken bir tanesi denosumab kullanıyordu. Sitoredüktif tedavi alan 10 hasta mevcuttu. ASM ile takipli hastaların üç tanesi (%30) midostaurin, bir tanesi (%10) imatinib ve 5 (%50) tanesinin interferon alfa kullandığı görüldü. Bu çalışma, SMun klinik anlamda geniş ve çeşitli bir spektrumunun olduğunu göstermekte ve bu hastalığın optimal yönetimi ve erken tanı için multidispiliner bir yaklaşımın gerekliliğini ortaya koymaktadır.
Özet (Çeviri)
Systemic mastocytosis (SM) is a clonal, neoplastic disorder which leads proliferation of morphologically and immunophenotypically abnormal mast cells that accumulate in one or more organ systems. It can be divided in subtypes with different clinics and prognoses. This study is a single-center descriptive cohort study which evaluated in terms of clinical, demographic, treatment and laboratory findings of 30 adult patients who were followed up with the diagnosis of SM according to the revised 2016 WHO diagnostic criteria in Hacettepe University Medical Faculty Hospitals between January 2001 and April 2020. The aim of this study is to raise awareness of SM and contribute to the developing literature. Fifteen patients (50%) were followed for indolent SM (ISM), 1 patient (3.3%) smouldering SM, 10 patients (33.4%) aggressive SM (ASM) and 4 patients (13.3%) SM with associated haematological neoplasia. Serum tryptase level was associated with systemic mastocytosis subtypes. ASM patients had higher triptase levels than ISM patients. Skin lesions were observed in 66.7% of patients, musculoskeletal symptoms in 78.9% and at least on episode of anaphylaxis in 36%. The most common C findings in patients followed for ASM were bone marrow failure in 6 patients (60%) and bone pathologies in 4 patients (40%). A total of 12 patients used injectable adrenaline and 13 patients used antihistamines. 9 of 10 patients with osteoporosis used bisphosphonate and one case used denosumab. There were 10 patients who received cytoreductive treatment. Three (30%) patients followed for ASM used midostaurin, one (10%) imatinib and 5 (50%) used interferon alpha. This study demonstrates that there is a broad and diverse spectrum of SM in a clinical sense, and reveals the need for a multidisciplinary approach for optimal management and early diagnosis of this disease.
Benzer Tezler
- Hacettepe Üniversitesi Hastanesinde takipli tedavisi zor romatoidartrit hastalarının kesitsel retrospektif ıncelenmesi
Cross-sectional retrospective study of difficult-to-treat rheumatoid arthritis patients followed up at Hacettepe University Hospital
ASENA EKEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
RomatolojiHacettepe Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. LEVENT KILIÇ
- BH4 tedavisi alan fenilketonüri hastalarında uzun dönem beslenme durumunun değerlendirilmesi
Evaluation of long-term nutritional status in phenylketonuria patients receiving BH4 treatment
SİMGE CEREN KURT
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
Beslenme ve DiyetetikHacettepe ÜniversitesiDiyetetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL
- Anne-baba adaylarının çocuk gelişimi bilgisi ve fetal bağlanma düzeyleri arasındaki ilişkinin incelenmesi
Examining the relationship between child development knowledge and fetal attachment of expectant mothers and fathers
MELİKE EDİŞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Eğitim ve ÖğretimHacettepe ÜniversitesiÇocuk Gelişimi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÇİĞDEM AYTEKİN
- Meme kanserli hastalarda plazmadan metabolomik yöntemlerle beyin metastazı erken tespiti için belirteç saptama
Identification of markers in plasma for early diagnosis of brain metastasis by metabolomic methods in patients with breast cancer
ÖZGE ÖZER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
OnkolojiHacettepe Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERCAN AKSOY
- Doğumsal kalp hastalığı tanılı ergen ve genç erişkinlerin kardiyak hastalık bilgi düzeyleri, bilgi düzeyine etki eden parametreler ve ilaç tedavisi uyumunun değerlendirilmesi
Evaluation of cardiac disease knowledge levels, parameters affecting knowledge levels, and medication adherence in adolescents and young adults diagnosed with congenital heart disease
ELİF YAĞMUR KAYMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ORHAN DERMAN