Geri Dön

Otoimmun hemolitik anemili hastalarda steroid tedavisine yanıt süresinin prognoza etkisi

Effect of response time to steroid therapy on prognosis in patients with autoimmune hemolytic anemia

PDF İndir

  1. Tez No: 646820
  2. Yazar: SERANAY ÇETİNOĞLU
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. YEŞİM OYMAK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: hemolytic anemia, coombs test, autoimmune
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast.
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 65

Özet

Amaç: Otoimmün hemolitik anemi eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorların yol açtığı erken eritrosit yıkımı ile karakterize bir hastalıktır. Çocuklarda otoimmun hemolitik anemi tedavi protokolleri ve yanıtları ile ilgili sınırlı sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu araştırmada otoimmun hemolitik anemi tanısı ile izlenen hastaların steroid tedavisine yanıtlarının değerlendirilmesi ve tekrarlayan otoimmun hemolitik anemi tanılı hastalarda steroid dışı rejimlerin tedavi etkileri ile hastalığın tekrar etmesinde rol oynayabilecek etiyolojik faktörlerin araştırılması amaçlanmaktadır. Gereç ve yöntem: Çalışma gözlemsel, retrospektif bir çalışma olarak planlandı . Çalışmaya 1997 -2019 yılları arasında S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniğinde sıcak tip otoimmun hemolitik anemi tanısı alan 1 ay ve 18 yaş aralığındaki hastalar dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve tanı sırasındaki laboratuar bulguları kaydedildi. Hastalara tanı sırasında uygulanan ilk tedavi seçenekleri ve izlemde nüks edenler ile refrakter olanlarda uygulanan tedavi seçenekleri sınıflandırıldı. Öyküde ilaç kullanımı olması, altta yatan immun yetmezlik olması ve tanı sırasında tercih edilen tedaviye göre hastalar gruplandırıldı. Eşlik eden immun yetmezlik veya ek hastalık bulunan hastalar sekonder OİHA, diğer hastalar ise idiyopatik OİHA olarak sınıflandırıldı. Hastalığın nüks etmesi açısından gruplar arasındaki farklılık değerlendirildi. Ayrıca idiyopatik ve sekonder otoimmun hemolitik anemi grupları da nüks açısından karşılaştırıldı. Bulgular: Değerlendirmeye alınan 39 hastanın %41'i (n=16) kız, %59'ü (n=23) erkekti. Tanı sırasında tedavi seçiminde 6 hastaya IVIG, 17 hastaya steroid, 15 hastaya IVIG + steroid kombine tedavisi uygulanmıştı. Hastalardan biri tedavisiz izlem ile takip edildi. Bir ay içinde hastaların 19 (%48,7)'u tam yanıtlı, 19 (%48,7)'u parsiyel yanıtlı, bir hasta (%2,6) ise yanıtsızdı. Birinci sıra tedavi sonrası nüks eden 20 (%51,2) hasta oldu. Birinci sıra tedavi seçiminde IVIG, steroid veya hem IVIG hem steroid tercih edilen 3 grup hasta arasında nüks açısından anlamlı fark saptanmadı (p=0,128). Sekonder sıcak tip otoimmun hemolitik anemili hastalarda nüks oranı daha yüksek saptandı (p

Özet (Çeviri)

Introduction and Aim: Autoimmune hemolytic anemia is a disease characterized by premature erythrocyte destruction ( hemolysis) caused by autoantibodies that bind to the erythrocyte surface membrane. There are limited number of studies on autoimmune hemolytic anemia treatment protocols and responses in children. In this study, we aimed to assess the treatment responses of children with warm autoimmune hemolytic anemia. Materials &Methods: In this retrospective and observational study, patients who diagnosed with warm autoimmune hemolytic anemia between 1997 –2019 in Dr. Behcet Uz Pediatric Diseases and Surgery Training and Research Hospital were evaluated. Demographic characteristics of patients, history of transfusion, drug usage and laboratory findings were recorded. Patients with immunodeficiency or additional disease were classified as secondary autoimmune hemolytic anemia, and the other patients as idiopathic. First-line treatments applied to patients at diagnosis and second and third-line treatments applied to patients with relapse during follow-up were classified. The difference between first-line treatment groups from the point of relapse was evaluated. In addition, idiopathic and secondary autoimmune hemolytic anemia groups were compared from the point of relapse. Results: Of the included 39 patients, 16 (41 %) were female. At the time of diagnosis, 6 patients received IVIG, 17 patients received steroids and 15 patients IVIG + steroid combined therapy in first-line treatment. One patient was followed up without treatment. After one month follow-up, 19 (48.7%) of the patients had complete response, 19 (48.7%) had partial response, and one patient (2.6%) was unresponsive. Twenty (51.2%) patients relapsed after first line treatment. There was no difference in relapse between the 3 groups of patients who were preferred IVIG, steroid or both IVIG and steroid in the first line treatment. The recurrence rate was higher in patients with secondary warm autoimmune hemolytic anemia. There was no difference found between patients in remission and relapses in the duration of steroid dose reduction. In addition, it was observed that the use of IVIG in first-line therapy has no prognostic significance. Conclusion: In this study, it was determined that response was more than 90% with steroids, regardless of type, in the first line treatment. In addition, we think that evaluating the responses of rituximab, cyclosporine, sirolimus and danazol treatments, which are underinvestigated pediatric patients, may make a significant contribution.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    529835

    Otoimmun hemolitik anemilerin steroid ve steroid dışı tedavilere yanıtının değerlendirilmesi

    Evaluation of the response of Autoimmune Hemolytic Anemia to steroid and non-steroidal therapies

    TURAL PASHAYEV

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    HematolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SALİH AKSU

    PROF. DR. İBRAHİM CELALETTİN HAZNEDAROĞLU

  2. Tez No

    666022

    Kronik immün trombositopenili ve otoimmün hemolitik anemili çocuklarda immün bozukluklar

    Immune dysregulation in children with chronic immune thrombocytopenia and hemolytic anemia

    METİN GÜRKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. EMİNE ZENGİN

  3. Tez No

    628295

    Otoimmün hemolitik anemilerde etiyolojik faktörlerin dağılımı ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi

    Distribution of etiological factors and evaluation of treatment responses in autoimmune hemolytic anemias

    FATMA PINAR AÇAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MEHMET KÜÇÜK

  4. Tez No

    248108

    Otoimmün hemolitik anemi ve idyopatik trombositopenik purpuralı hastalarda periferik kan T regulatuar hücre ve B lenfosit alt grup değişiklikleri

    The change of peripheral blood T regulatory cell and B lymphocyte subgroups in patients with autoimmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura

    SEMİHA AYHAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    HematolojiKaradeniz Teknik Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MUSTAFA YILMAZ

  5. Tez No

    819287

    Kronik immün trombositopeni ve otoimmün hemolitik anemisi olan çocuk hastalarda immündisregülasyon ile seyreden immün yetmezlik durumlarının araştırılması

    Investigation of immune deficiency conditions with immundisregulation in pediatric patients with chronic immune thrombocytopenia and autoimmune hemolythic anemia

    BÜŞRA UZUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET KOÇ

Geri Dön