Geri Dön

Kronik miyeloproliferatif neoplazilerde kemik iliği fibrozu ile splenomegali ve jak2 gen mutasyonu arasındaki ilişki

The relationship between bone marrow fibrosis and splenomegaly and jak2 gene mutation in chronic myeloproliferative neoplasms

PDF İndir

  1. Tez No: 652144
  2. Yazar: MESUT YILMAZ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MUHLİS CEM AR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2013
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bakanlığı
  10. Enstitü: İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 56

Özet

Giriş: Polisitemi vera (PV), esansiyel trombositoz (ET), primer miyelofibroz (PMF) ve kronik miyeloid lösemi (KML) herhangi bir farklılaşma veya olgunlaşma kusuru göstermeksizin proliferasyonla giden miyeloid kök hücre hastalıklarıdır ve kronik miyeloproliferatif neoplaziler (KMPN) başlığı altında toplanırlar. Kemik iliği fibrozu, primer hastalığa (PMF) bağlı oluşabileceği gibi PV ve ET'nin geç komplikasyonu olarak da görülebilir ve diğer risk faktörleri ile birlikte mortalite ve morbiditenin şekillenmesine katkıda bulunur. Amaç: Bu çalışmanın amacı KMPN'lerde kemik iliği fibrozu ile splenomegali ve JAK2-V617F mutasyonu arasındaki ilişkinin araştırılmasıdır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Polikliniği'nde 2008-2012 yılları arasında kronik miyeloproliferatif neoplazi (polisitemi vera, esansiyel trombositoz, sınıflandırılamayan KMPN) tanısı konulan 78 hasta retrospektif olarak kemik iliği fibrozu ile splenomegali ve JAK2-V617F mutasyonu arasındaki ilişki açısından değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya alınan 78 hastanın 46'sında kemik iliğinde çeşitli düzeylerde fibroz tespit edildi, 32 hastada ise kemik iliği fibrozu yoktu. JAK2-V617F mutasyonu 43 hastada pozitif; 28 hastada negatif saptandı. Splenomegali tespit edilen hasta sayısı 37 iken 24 hastada splenomegali yoktu. Kemik iliği fibrozu ile splenomegali varlığı ve JAK2-V617F mutasyonu pozitifliği arasındaki istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Ancak splenomegalisi olan hastalarda dalak boyutu artan fibrozla birlikte artmaktadır. Tartışma ve Sonuç: KMPN'lerde dalağın büyümesi miyeloproliferatif etki, kemik iliği fibrozu, ekstramedüller hematopoiez gibi bir çok nedene bağlanmıştır. Ancak splenomegali oluşumunun mekanizması tam olarak aydınlanmış değildir. Kemik iliği fibrozu ile dalak büyümesi arasında bir ilişki gösterilememiştir. Bu durum hasta sayısının nispeten az olması ve tüm Ph(-) KMPN gruplarından hasta alınmış olması ile açıklanabilir. Splenomegalide kemik iliğindeki fibrozun yerinin anlaşılabilmesi için prospektif olarak düzenlenmiş ve çok sayıda, homojen özellik gösteren hasta ile yapılacak çok merkezli çalışmalara gereksinim vardır.

Özet (Çeviri)

Introduction: Polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), primary myelofibrosis (PMF) and chronic myeloid leukemia (CML) are hyperproliferative myeloid stem cell disorders which present without any differentiation and maturation defect. These entities are categorized under the title of chronic myeloproliferative neoplasia (CMPN). Bone marrow fibrosis may be associated with a primary disease; or it may occur as a delayed complication of PV and ET as well. It contributes to shaping mortality and morbidity in CMPN along with other risk factors. Aim: The purpose of the present study is to examine the relationship between JAK2-V617F mutation, splenomegaly and bone marrow fibrosis in CMPN. Material and Method: The data were collected over five years (between 2008 and 2012) retrospectively from 78 patients with myeloproliferative neoplasia diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia or unclassified CMPN) in the Hematology Clinic at Istanbul Education and Research Hospital to provide insight into the relationship between bone marrow fibrosis and JAK2-V617F mutation; and the relationship between bone marrow fibrosis and splenomegaly. Results: 46 out of 78 patients were diagnosed to have bone marrow fibrosis with different degrees, 32 patients had no bone marrow fibrosis at diagnosis. There were 43 carriers of JAK2 mutation. In 22 patients no JAK-2 was identified. Splenomegaly was detected in 37 patients. We found no statistically significant relationship between bone marrow fibrosis and splenomegaly; and bone marrow fibrosis and positive JAK2-V617F mutation. But the size of the spleen increased parallel to the degree of the fibrosis in the bone marrow. Discussion and Conclusion: The mechanisms of splenomegaly has not been entirely elucidated. Hyperproliferation of myeloid cells, increased levels of growth factors, extramedulary hematopoiesis due to bone marrow fibrosis may all be associated with splenomehaly in CMPN. Our study however showed that there was no significant relationship between the bone marrow fibrosis and splenomegaly. We couldn't also demonstrate any association between JAK-2 mutational status of the patient and fibrosis of the marrow. This lack of significance may be explained by the relatively small number of patients included in this study or the selection bias of the retrospectively designed study. In order to investigate the role of bone marrow fibrosis in splenomegaly, prospective multicenter studies on homogeneous patient population are needed.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    789681

    BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazi alt tiplerinde edinsel von willebrand hastalığı sıklığı ve alt tiplere göre karşılaştırılması

    Frequency of acquired von willebrand disease in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative neoplasia subtypes and comparison by subtypes

    BEYZA SOYLU USLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖMÜR TABAK

    UZMAN DİLEK KESKİN

  2. Tez No

    316737

    Esansiyel trombositemi ve primer miyelofibroz olgularında TET2 mutasyonu

    TET2 Mutations in essential trombocytemia and primary myelofibrosis cases

    CAN TURAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Hematolojiİstanbul Bilim Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. REYHAN DİZ KÜÇÜKKAYA

  3. Tez No

    455732

    Bcr-Abl negatif kronik miyeloproliferatif neoplazilerde mast hücre triptaz aktivitesi ve CD34+ hücre ekspresyonunun araştırılması

    Mast cell tryptase activity and CD34+ cell expression in bcr-abl negative chronic myeloproliferative neoplasm

    HAKAN KESKİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    HematolojiKocaeli Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ABDULLAH HACIHANEFİOĞLU

  4. Tez No

    716446

    Philadelphia-negatif klasik kronik miyeloproliferatif neoplazilerde kanama ve trombotik komplikasyonlar: Prevelans, klinik risk faktörleri ve JAK2V617F mutasyonunun rolü

    Bleeding and thrombotic complications in philadelphia-negative classic chronic myeloproliferative neoplasms: Prevelance, clinical risk factors and the role of JAK2V617F mutation

    ÖMER BURAK EKİNCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. İPEK YÖNAL HİNDİLERDEN

  5. Tez No

    772525

    Philadelphia negatif klasik kronik myeloproliferatif neoplazilerde JAK2V617F gen mutasyonunun sıklığı ve klinik önemi

    Frequency and clinical significance of JAK2V617F gene mutation in philadelphia negative classical chronic myeloproliferative neoplasms

    EZGİ ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. İPEK YÖNAL HİNDİLERDEN

Geri Dön