Geri Dön

BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazi alt tiplerinde edinsel von willebrand hastalığı sıklığı ve alt tiplere göre karşılaştırılması

Frequency of acquired von willebrand disease in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative neoplasia subtypes and comparison by subtypes

PDF İndir

  1. Tez No: 789681
  2. Yazar: BEYZA SOYLU USLU
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ÖMÜR TABAK, UZMAN DİLEK KESKİN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, İç Hastalıkları, Hematology, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 75

Özet

Amaç: Edinsel von Willebrand hastalığı (EVWH), kalıtsal von Willebrand hastalığıyla benzer klinik semptomlar ve laboratuvar bulgular gösteren bir hastalıktır. Özellikle kronik miyeloproliferatif neoplazilerde (KMPN) akkiz olarak gelişir. Ancak bu hasta grubunda EVWH'nin gerçek insidansı ve hastalığın doğurduğu klinik sonuçlar netlik kazanmamıştır. Daha da önemlisi KMPN'de tedavinin önemli bir basamağı olan trombozun önlenmesi amacıyla verilen tedavinin tanısı konulmamış EVWH'yi şiddetlendirme ihtimalidir. Bu nedenle EVWH riskini belirlemek hastaların tedavisini ve prognozunu etkileyecektir. Bu çalışmada amacımız EVWH sıklığını miyeloproliferatif neoplazi alt grubu olan esansiyel trombositoz (ET), polisitemia vera (PV) ve primer myelofibrozda (PMF) belirlemek, kendi toplumumuzdaki durumunu tespit etmek, Breakpoint Cluster Region-Abelson Leukemia (BCR-ABL) negatif KMPN'ler arasında mukayese etmek ve hastaların temel klinik parametreler, kemik iliği fibroz derecesi, JAK2 V617F allel yükü, splenomegali ilişkisini inceleyip kanama gelişmeden kanama riskini kanıta dayalı olarak öngörebilmektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tür olarak retrospektif gözlemsel klinik bir çalışmadır. Araştırma örneklemi 01.10.2021 ile 31.07.2022 tarihleri arasında Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Erişkin Hematoloji polikliniğine başvuran, PV, ET, PMF ve sekonder miyelofibroz (SMF) tanıları konulan EVWH açısından taranmış 122 hastadan oluşmaktadır. Hasta gruplarında EVWH taraması için kullanılan testler ile temel hemogram parametreleri, kan grubu, dalak boyutu, kemik iliğinde fibroz derecesi, JAK2 V617F mutasyonu varlığı ve allel yükü, hastanın kullandığı ilaçların bilgileri karşılaştırıldı. Hasta verileri; hastanenin veri tabanından ve dosyalarından geriye dönük taranarak elde edildi.Bulgular: 122 hastanın %53,3'ü (n=65) kadın, %46,7'si (n=57) erkektir. Hastaların yaşları 18 ile 88 arasında değişmekte olup yaş ortalaması 57,89'dir. Çalışmaya dahil edilen hastaların %44,3'ü (n=54) PV, %18,0'ı (n=22) ET, %25,4'ü (n=31) PMF, %7,4'ü (n=9) postpolisitemik miyelofibroz, %4,9'u (n=6) posttrombositemik miyelofibroz tanılıdır. Tüm KMPH olgularının % 26.2' sinde EVWH gelişmiştir. Edinsel von Willebrand hastalığı gelişen ve gelişmeyen hastaların cinsiyet, primer tanı durumları, kan grubu, splenomegali varlığı ve JAK2 V617F mutasyonu pozitiflik ve negatiflik oranları benzer olarak saptanmıştır. Polisitemia vera tanılı hastaların % 25,9'unda, ET'li olgularının %41'inde, PMF'li olguların %16.1'inde, Sekonder MF olgularında ise % 26.6'sında EWVH saptanmıştır. Tüm alt gruplarda EVWH gelişen ve gelişmeyen hastaların cinsiyet, kan grubu, splenomegali varlığı ve JAK2V617F mutasyon durumları benzer olarak saptanmıştır. Tüm hasta gruplarında EVWH gelişenler ve gelişmeyenler arasında lökosit sayısı, nötrofil sayısı ve yüzdesi, ortalama trombosit hacmi (MPV) arasında fark yoktur. Aynı şekilde trombosit sayısı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT) da EWVH gelişen ve gelişmeyenlerde benzer düzeylerdedir. Sonuç: Çalışmamız hipotezine uygun olarak APTT değerinin beklenen aralıkta olmasına rağmen kanama diyatezinin hala olabileceğini ve trombosit sayısının 1.000.000/mm3 üzerine çıkmadan da EVWH gelişebileceğine dair kanıtlar bulmuştur. Bu olgulara peroperatif VWF antijen konsantrasyonu (VWF:Ag), von willebrand ristosetin kofaktörü (VWF:RCo) ve kan grubu bakılarak kanama diyatezine dair ayrıntılı değerlendirmenin yapılmasını ve güncel pratiğe adapte edilmesinin faydalı olabileceğini desteklemektedir.

Özet (Çeviri)

Aim: Acquired von Willebrand disease (AVWD) is a disease with clinical symptoms and laboratory findings similar to hereditary von Willebrand disease. It develops as acquired, especially in chronic myeloproliferative neoplasms (CMPN). However, the actual incidence of EVWH in this patient group and the clinical consequences of the disease have not been clarified. More importantly, the treatment given to prevent thrombosis, which is an important step in the treatment of CMPN, is the possibility of exacerbating undiagnosed AVWD. Therefore, determining the risk of AVWD will affect the treatment and prognosis of patients. In this study, our aim was to determine the frequency of AVWD in essential thrombocytosis (ET), polycythemia vera (PV) and primary myelofibrosis (PMF), which are the subgroup of myeloproliferative neoplasia, to determine its status in our own population, to compare BCR-ABL negative CMPNs and to compare the basic clinical parameters of the patients. The aim is to examine the relationship between bone marrow fibrosis degree, JAK2 allele load, and splenomegaly and to predict the risk of bleeding before bleeding develops, based on evidence. Materials and Methods: Our study is a retrospective observational clinical study as a species. The research sample consisted of 122 patients diagnosed with PV, ET, PMF and secondary myelofibrosis (SMF) and screened for acquired von willebrand disease, who applied to the Adult Hematology outpatient clinic of Kanuni Sultan Süleyman Training and Research Hospital between 01.10.2021 and 31.07.2022. The tests used for AVWD screening in the patient groups were compared with the basic hemogram parameters, blood group, spleen size, degree of fibrosis in the bone marrow, presence of JAK2 V617F mutation and allele load, and information on the drugs used by the patient. Patient data; It was obtained by retrospective scanning from the hospital database and files. Results: 53.3% (n:65) of 122 patients were female and 46.7% (n:57) were male. The ages of the patients ranged from 18 to 88, with a mean age of 57.89 years. Of the patients included in the study, 44.3% (n=54) had polycythemia vera, 18.0% (n=22) essential thrombocytosis, 25.4% (n=31) primary myelofibrosis, 7.4% '(n=9) were diagnosed with postpolycytemic myelofibrosis and 4.9% (n=6) were diagnosed with post-thrombocytemic myelofibrosis. AVWD developed in 26.2% of all CMPH cases. Gender, primary diagnosis status, blood type, presence of splenomegaly and JAK2 V617F mutation positivity and negativity rates were found to be similar in patients with and without acquired von Willebrand disease. AWVD was found in 25.9% of patients with polycythemia vera, 41% of patients with ET, 16.1% of patients with PMF, and 26.6% of patients with secondary MF. Gender, blood type, presence of splenomegaly and JAK2V617F mutation status of patients with and without AVWD were found to be similar in all subgroups. There was no difference in leukocyte count, neutrophil count and percentage, mpv between those who developed and did not develop AVWD in all patient groups. Likewise, platelet count and APTT are at similar levels in patients with and without AWVD. Conclusion: Our study found evidence that although the APTT value is within the expected range, bleeding diathesis may still occur and AVWD may develop before the platelet count rises above 1,000,000/mm3 in accordance with the hypothesis of our study. It supports that a detailed evaluation of bleeding diathesis by peroperative VWF:Ag, VWF:RCo and blood group in these cases and adapting it to current practice may be beneficial.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    471646

    BCR-ABL negatif klasik kronik myeloproliferatif neoplazilerden polisitemia vera ve esansiyel trombositemi ile karotis intima media kalınlığı arasındaki ilişki

    Relationship between polycythemia vera and essential thrombocythemia and carotid intima media thickness from BCR-ABL negative classical chronic myeloproliferati̇ve neoplasms

    MURAT BAYRAK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ELİF SUYANI

  2. Tez No

    775242

    Effect of hydroxyurea treatment on inflammatory markers in BCR-ABL negative myeloproliferative neoplasia patient group

    BCR-ABL negatif myeloproliferatif neoplazi hasta grubunda hidroksiüre tedavisinin inflamatuar marker ve indeksler üzerine etkisi

    OĞUZ ALTUNOK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. OSMAN YOKUŞ

    UZMAN İSTEMİ SERİN

  3. Tez No

    478199

    BCR-ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonunun fenotipik etkisi

    The phenotypic effect of JAK2 mutation in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases

    TUNCAY SÖNMEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiGaziantep Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. VAHAP OKAN

  4. Tez No

    741192

    BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazilerin klinik, demografik, moleküler verilerinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of clinical, demographic, molecular data of BCR-ABL negative chronic myeloproliferative neoplasia

    ZEHRA AKŞİT BOZKINA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiDokuz Eylül Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İNCİ ALACACIOĞLU

  5. Tez No

    455732

    Bcr-Abl negatif kronik miyeloproliferatif neoplazilerde mast hücre triptaz aktivitesi ve CD34+ hücre ekspresyonunun araştırılması

    Mast cell tryptase activity and CD34+ cell expression in bcr-abl negative chronic myeloproliferative neoplasm

    HAKAN KESKİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    HematolojiKocaeli Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ABDULLAH HACIHANEFİOĞLU

Geri Dön