Konjenital hepatik fibrozis (41 vakanın analizi)
Congenital hepatic fibrosis in childhood (presentation of 41 cases)
- Tez No: 663774
- Danışmanlar: PROF. DR. NURTEN KOÇAK, PROF. DR. NASİH ŞİNASİ ÖZSOYLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Gastroenteroloji, Gastroenterology
- Anahtar Kelimeler: Konjenital hepatik fibrozis, Portal hipertansiyon, Hepatomegali, Congenital hepatic fibrosis, Portal hypertension, Hepatomegaly
- Yıl: 1993
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 66
Özet
1970-1993 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Gastroenteroloji bölümünde tanımlanan ve takip edilen 41 Konjenital Hepatik Fibrozisli hasta retrospektif olarak klinik ve laboratuvar bulguları, tedavi ve prognozu yönünden incelenmiştir. Yaşları 4 ay-14 yıl (median yaş 5 yıl) arasında değişen hastaların 32'si erkek (% 78), dokuzu kız olup (%22) %57'sinde anne-baba arasında akrabalıkbulunmuştur. En sık görülen semptom karın şişliği (%60) olup, hepsinde hepatomegali, %93'ünde Hepatosplenomegali. %90'ında büyüme geriliği, %73'ünde Portal hipertansiyon ve %45'inde değişik derecelerde böbrek patolojileri saptanan hastaların tanısı karaciğer biyopsisi ile kanıtlanmıştır. Hastaların dördünde kronik böbrek yetersizliği ve arteriyel hipertansiyon, üçünde kolanjit gelişmiştir. Tedavi olarak propranolol alan 17 hastanın yedisinde ve skleroterapi yapılan üç vakanın ikisinde kanama tekrarlamıştır.Ortalama on ay süreyle kolşisin verilen 14 hastada bulgularda değişik gözlenmemiştir. İzlenen hastaların dördü gastrointestinal kanama ve hepatik ensefalopati, biri böbrek yetmezliği ile kaybedilmiştir (% 12).
Özet (Çeviri)
Fourty-one patients with congenital hepatic fibrosis who had been diagnosed between 1970-1993 at Hacettepe University Pediatric Gastroenterology Unit were evaluated retrospectively in respects of clinical and laboratory findings, treatment and prognosis. The age ranged between 4 months and 14 years (medium 5 years). Thirty -two of them were male and nine female. Consanguinity among the parents was present in 57%. The most common symptom was abdominal distention. All of the patients had hepatomegaly, 93% had hepatosplenomegaly. 90% growth retardation, 73% portal hypertension and 45% different renal abnormalities. The diagnosis was confirmed by liver biopsy. In four patients chronic renal insufficiency and arterial hypertension, in three patients cholangitis developed. Seven of 17 patients used proprandol and two of three patients performed sclerotherapy had recurrent bleeding. Fourteen patients given colchicin for medium ten months showed no clinical improvement. Four of patients with bleeding and hepatic encephalopathy and one with renal Insufficiency were lost (12%).
Benzer Tezler
- Çocukluk döneminde portal hipertansiyon tanısı alan hastaların uzun dönem izlemlerinde etiyoloji, klinik, laboratuar ve prognoz açısından değerlendirilmesi
Evaluation of the patients diagnosed with portal hypertension in childhood by long-term observation in the view of etiology, clinical, laboratory and prognosis
DİLEK BAYRI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖKHAN TÜMGÖR
- Çocuklarda karaciğer biyopsi bulgularının, hastaların klinik ve radyolojik bulguları ile korelasyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of the correlation of liver biopsy findings in children with clinical and radiological findings of the patients
BENGİSU MENENTOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SADIK SAMİ HATİPOĞLU
- Pediatrik yaş grubu kronik karaciğer hastalarında tiroid fonksiyonlarının araştırılması
The investigation of thyroid functions in pediatric age groupwith chronic liver diseases
ŞEYMA ŞEBNEM ÖN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ECE BÖBER
- Karaciğer sirozlu hastalarda kolon kanseri görülme sıklığı ve patogenezde rol oynayan faktörler
Frequency of colon cancer in patients with liver cirosis and factors playing A role in pathogenesis
SHAHLA GULIYEVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
OnkolojiErciyes Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖMER ÖZBAKIR
- İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi'ne başvuran karaciğer sirozu tanılı hastaların demografik, etyolojik, laboratuvar ve prognostik açıdan değerlendirilmesi
Demographic, etiological, laboratory and prognostic features of the liver cirrhosis in patients applied to İstanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital
GAMZE YANAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Gastroenterolojiİstanbul Medeniyet Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EBUBEKİR ŞENATEŞ