Geri Dön

Konjenital hepatik fibrozis (41 vakanın analizi)

Congenital hepatic fibrosis in childhood (presentation of 41 cases)

PDF İndir

  1. Tez No: 663774
  2. Yazar: MEHMET GÜNDÜZ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. NURTEN KOÇAK, PROF. DR. NASİH ŞİNASİ ÖZSOYLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Gastroenteroloji, Gastroenterology
  6. Anahtar Kelimeler: Konjenital hepatik fibrozis, Portal hipertansiyon, Hepatomegali, Congenital hepatic fibrosis, Portal hypertension, Hepatomegaly
  7. Yıl: 1993
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

1970-1993 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Gastroenteroloji bölümünde tanımlanan ve takip edilen 41 Konjenital Hepatik Fibrozisli hasta retrospektif olarak klinik ve laboratuvar bulguları, tedavi ve prognozu yönünden incelenmiştir. Yaşları 4 ay-14 yıl (median yaş 5 yıl) arasında değişen hastaların 32'si erkek (% 78), dokuzu kız olup (%22) %57'sinde anne-baba arasında akrabalıkbulunmuştur. En sık görülen semptom karın şişliği (%60) olup, hepsinde hepatomegali, %93'ünde Hepatosplenomegali. %90'ında büyüme geriliği, %73'ünde Portal hipertansiyon ve %45'inde değişik derecelerde böbrek patolojileri saptanan hastaların tanısı karaciğer biyopsisi ile kanıtlanmıştır. Hastaların dördünde kronik böbrek yetersizliği ve arteriyel hipertansiyon, üçünde kolanjit gelişmiştir. Tedavi olarak propranolol alan 17 hastanın yedisinde ve skleroterapi yapılan üç vakanın ikisinde kanama tekrarlamıştır.Ortalama on ay süreyle kolşisin verilen 14 hastada bulgularda değişik gözlenmemiştir. İzlenen hastaların dördü gastrointestinal kanama ve hepatik ensefalopati, biri böbrek yetmezliği ile kaybedilmiştir (% 12).

Özet (Çeviri)

Fourty-one patients with congenital hepatic fibrosis who had been diagnosed between 1970-1993 at Hacettepe University Pediatric Gastroenterology Unit were evaluated retrospectively in respects of clinical and laboratory findings, treatment and prognosis. The age ranged between 4 months and 14 years (medium 5 years). Thirty -two of them were male and nine female. Consanguinity among the parents was present in 57%. The most common symptom was abdominal distention. All of the patients had hepatomegaly, 93% had hepatosplenomegaly. 90% growth retardation, 73% portal hypertension and 45% different renal abnormalities. The diagnosis was confirmed by liver biopsy. In four patients chronic renal insufficiency and arterial hypertension, in three patients cholangitis developed. Seven of 17 patients used proprandol and two of three patients performed sclerotherapy had recurrent bleeding. Fourteen patients given colchicin for medium ten months showed no clinical improvement. Four of patients with bleeding and hepatic encephalopathy and one with renal Insufficiency were lost (12%).

Benzer Tezler

  1. Tez No

    963468

    Çocuklarda kistik böbrek hastalıklarının demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar verilerinin retrospektif değerlendirilmesi

    A retrospective evaluation of the demographic characteristics, clinical, and laboratory data of cystic kidney diseases in children

    SEREN SATIR BÜLBÜL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SONGÜL YILMAZ

  2. Tez No

    701496

    Erişkin lipodistrofi hastalarında visseral adiposite indeksi, vücut şekil indeksi, lipid akümülasyon indeksi, trigliserid-glukoz indeksi ve hepatik elastografi (fibroscan) korelasyonunun değerlendirilmesi

    Evaluation of visceral adiposity index, body shape index, lipid accumulation index,triglyceride-glucose index and hepatic elastography (fibroscan) correlation in adult patients with lipodystrophy

    MÜGE YILMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ILGIN YILDIRIM ŞİMŞİR

  3. Tez No

    717464

    Çocuklarda karaciğer biyopsi bulgularının, hastaların klinik ve radyolojik bulguları ile korelasyonunun değerlendirilmesi

    Evaluation of the correlation of liver biopsy findings in children with clinical and radiological findings of the patients

    BENGİSU MENENTOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SADIK SAMİ HATİPOĞLU

  4. Tez No

    623555

    İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi'ne başvuran karaciğer sirozu tanılı hastaların demografik, etyolojik, laboratuvar ve prognostik açıdan değerlendirilmesi

    Demographic, etiological, laboratory and prognostic features of the liver cirrhosis in patients applied to İstanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital

    GAMZE YANAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Gastroenterolojiİstanbul Medeniyet Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. EBUBEKİR ŞENATEŞ

  5. Tez No

    625958

    Çocukluk döneminde portal hipertansiyon tanısı alan hastaların uzun dönem izlemlerinde etiyoloji, klinik, laboratuar ve prognoz açısından değerlendirilmesi

    Evaluation of the patients diagnosed with portal hypertension in childhood by long-term observation in the view of etiology, clinical, laboratory and prognosis

    DİLEK BAYRI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÖKHAN TÜMGÖR

Geri Dön