Çocukluk çağı baş-boyun rabdomyosarkomlu hastaların klinik özellikleri ve tedavilerinin incelenmesi
Clinical features and treatment results in children with head and neck rhabdomyosarcoma
- Tez No: 665606
- Danışmanlar: PROF. DR. MUSTAFA TEZER KUTLUK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2021
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 104
Özet
Amaç: Çocukluk çağı baş-boyun rabdomyosarkomlarının klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlandı. Hastalar ve yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı'nda 2004-2018 yılları arasında tanı konulan ve tedavisi yapılan baş-boyun rabdomyosarkomlu 65 hastanın klinik özellikleri, tümör yerleşimi, histopatolojik tanıları, evreleri, tedavileri ve sonuçları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya alınan 65 hastanın ortanca yaşı 5.8 yıl (2.8 ay-15.2 yıl; E/K 37/28) idi. Primer tümör yerleşim yeri %49.2 parameningeal (n=32), %35.4 orbital (n=23), %15.4 diğer parameningeal-dışı (n=10) idi. Hastalar en sık şişlik/kitle (%81.5) şikayeti ile başvurdu. Hastaların %12.3'üne (n=8) total rezeksiyon ya da mikroskobik rezidü kalacak şekilde ameliyat yapılabilirken, %87.7'sinde (n=57) ameliyat sonrası gros tümör kitlesi (18 hastada parsiyel rezeksiyon, 39 hastada biyopsi) mevcuttu. Parameningeal yerleşimli sadece altı hastada parsiyel rezeksiyon yapılabilirken, orbital lokalizasyonda 16 hastada gros ya da parsiyel rezeksiyon yapılmıştı. Histopatolojik olarak embriyonel alt tip %73.8 (n=48), alveolar alt tip %13.7 (n=9), iğsi hücreli/sklerozan alt tip %4.6 (n=3) olarak saptandı. Beş hastada histopatolojik alt tip bildirilmemişti. Çalışmada TNM evrelemesine göre hastaların %44.6'sı (n=29) evre I, %7.7'si (n=5) evre II, %32.3'ü (n=21) evre III, %15.4'ü (n=10) evre IV idi. COG (Amerikan Çocuk Onkoloji Grubu) risk sınıflamasına göre hastaların %38.5'i (n=25) düşük risk, %44.6'sı (n=29) orta risk, %16.9'u (n=11) yüksek risk sınıfındaydı. Risk sınıflarına göre belirlenen şekilde tüm hastalara sistemik kemoterapi uygulandı. Beş yıllık olaysız ve genel yaşam hızları sırasıyla CDCV (sisplatin, doksorubisin, siklofosfamid, vinkristin) kemoterapisi alanlarda %41.5 ve %58.5, VAC-VAdrC (VAC: vinkristin, aktinomisin-D, siklofosfamid; VAdrC: vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid) alanlarda %58.2 ve %90.9 bulundu. PIAV (ifosfamid, sisplatin, vinkristin, doksorubisin) protokolü alan beş hastanın dördü eksitus olup, biri hayatta iken; VDC/IE (vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid, etoposid) alan altı hastadan üçü eksitus olup, üçü hayattadır. Baş-boyun rabdomyosarkomlu 65 hastanın beş yıllık olaysız yaşam hızı %41.2, genel yaşam hızı %59.3 bulundu. Yaşam analizlerinde tümör yerleşim yeri, evre ve risk sınıfı önemli bulundu. Orbital yerleşimde beş yıllık genel yaşam hızı %85.2, diğer parameningeal-dışı yerleşimde %80, parameningeal yerleşimde %34.4 bulundu (p=0.01). Erken evrelerde (evre I ve II) beş yıllık genel yaşam hızı %80.3 iken, ileri evrelerde (evre III ve IV) %36.6 olarak saptandı (p
Özet (Çeviri)
Objective: It was aimed to investigate the clinical features and treatment outcomes in children with head and neck rhabdomyosarcomas. Patients and methods: The clinical features, tumor location, histopathological diagnosis, stages, treatment and outcomes of 65 children with head and neck rhabdomyosarcoma diagnosed and treated between 2004-2018 in Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology were retrospectively analyzed. Results: The median age of 65 patients was 5.8 years (2.8 months - 15.2 years; M/F: 37/28). The primary tumor localization was parameningeal in 49.2% (n=32), 35.4% orbital (n=23), and 15.4% other non-parameningeal (n=10) locations. The patients most frequently presented with the complaint of swelling/mass (81.5%). Surgery was performed in 12.3% (n=8) of the patients with total resection or microscopic residue; 87.7% (n=57) had postoperative gross tumor mass (partial resection in 18 patients, biopsy in 39 patients). Partial resection was performed in only six patients with the parameningeal location, while gross or partial resection was performed in 16 patients with the orbital location. Histopathologically, embryonal subtype was 73.8% (n=48), alveolar subtype 13.7% (n=9), spindle cell/sclerosing subtype 4.6% (n=3). Subtypes were unknown in five patients. According to the TNM staging, 44.6% (n=29) of the patients had stage I; 7.7% (n=5) stage II; 32.3% (n=21) stage III; 15.4% (n=10) stage IV diseae. According to the COG (The Children's Oncology Group) risk stratification, 38.5% (n=25) of the patients were in the low risk group; 44.6% (n=29) in the intermediate risk, 16.9% (n=11) in the high risk group. All patients were treated with systemic chemotherapy as determined according to risk groups. Five-year event-free and overall survival rates were 41.5% and 58.5% in those receiving CDCV (cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine) chemotherapy; VAC-VAdrC (VAC: vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamide; VAdrC: vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide), 58.2% and 90.9% were found. Four of the five patients who received the PIAV (ifosfamide, cisplatin, vincristine, doxorubicin) protocol died, and fifth patient was alive; three of six patients who received VDC/IE (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide, ifosfamide, etoposide) died, three were alive. The five-year event-free survival rate of 65 patients with head and neck rhabdomyosarcoma was 41.2%, and the overall survival rate was 59.3%. Tumor location, stage, and risk group were found to be important in survival analysis. Fiveyear overall survival rate in the orbital location was 85.2%, in the other nonparameningeal location 80%, and in the parameningeal location 34.2% (p=0.01). The five-year overall survival rate was 80.3% in the early stages (stage I and II), 36.6% in the advanced stages (stage III and IV) (p
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun değerlendirilmesi: 409 vakanın retrospektif analizi
Başlık çevirisi yok
NERİMAN SARI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CANAN AKYÜZ
- Çocukluk çağı baş boyun bölgesi kanserlerinde ototoksisiteye yol açan risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of risk factors causing ototoxicity in childhood head and neck cancers
YÜKSEL OLGUN
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
Kulak Burun ve BoğazDokuz Eylül ÜniversitesiOdyoloji Bilim Dalı
PROF. DR. GÜNAY KIRKIM
- Çocukluk çağı baş-boyun bölgesi yaralanmalarının adli tıp yönünden değerlendirilmesi
The evaluation of childhood head and neck injuries in terms offorensic medicine
AYDIN YİĞİT ERGÜN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Adli TıpKütahya Sağlık Bilimleri ÜniversitesiAdli Tıp Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜDAVERDİ KÜÇÜKER
- Çocukluk çağı maliyn baş boyun tümörlerinin retrospektif incelemesi
Cancer of the head and neck in children
MERAL ÖZFINDIK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
OnkolojiOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. MURAT ELLİ