Geri Dön

Düşük akımlı vasküler malformasyonların retrospektif değerlendirilmesi

Retrospective evaluation of slow-flow vascular malformations

  1. Tez No: 680702
  2. Yazar: BERNA UZUNOĞLU
  3. Danışmanlar: PROF. DR. NİLGÜN KURUCU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Vasküler malformasyon, ISSVA sınıflandırması, skleroterapi, cerrahi tedavi, sirolimus, Vascular malformation, sclerotherapy, surgery, sirolimus
  7. Yıl: 2021
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 92

Özet

Vasküler malformasyonlar embriyonik dönemde vaskülogenez ve anjiyogenez aşamalarındaki anormallikler sonucu oluşan lokalize veya generalize konjenital vasküler lezyonlardır. Bu lezyonların doğru sınıflandırılması uygun ve doğru tedavi yaklaşımının belirlenmesi açısından oldukça önem taşır. Vasküler malformasyonların tedavisinde medikal tedavi, lazer, cerrahi rezeksiyon, endovasküler tedavi veya bunların kombinasyonu uygulanabilir. Bu çalışmada amaç, düşük akımlı vasküler malformasyonu olan hastaların demografik bilgilerini, klinik özelliklerini, uygulanan tedavileri ve bu tedavilere yanıtlarını değerlendirmektir. Hastalar ve Yöntem Bu çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı'na 01.01.1999-31.06.2020 tarihleri arasında başvuran 236 hasta dahil edildi. Hastaların kayıtları incelenerek yakınmaları, muayene bulguları, radyolojik bulguları kaydedildi, kronolojik sıra ile fotoğrafları incelendi. Hastalara uygulanan medikal tedaviler, skleroterapi ve cerrahi tedavilerin etkinlikleri radyolojik/klinik ve semptomatik cevap olarak değerlendirildi. Bulgular 120'si kız (%50.8), 116'sı (%49.2) erkekti (Kız/erkek: 1.03). Hastaların ortalama tanı alma yaşı 54.2±55.1 (0-216) ay idi. Hastaların %1.7'sinde (n:4) kapiller, %24.6'sında (n:58) venöz, %33.9'unda (n:80) lenfatik, %39.8'inde (n:94) hastada kombine tipte vasküler malformasyon saptandı. Hastaların yakınma ve belirtilerinin ilk başladığı veya ailelerinin ilk fark edildiği yaş ortalama 16.7±36.9 (0-200) ay idi. Semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre ortalama 36.6±46.3 (0-200) ay olarak hesaplandı. Yirmi dokuz hastada vasküler malformasyon Klippel-Trenaunay (n:10), Gorham-Stout (n:9), Blue Rubber Bleb (n:5) gibi bir sendromun komponenti olarak bulunmaktaydı. Hastaların %22.8'i (n:54) tedavisiz izlendi, bu hastaların ikisinde kapiller 19'unda venöz, 20'sinde kombine, 13'ünde lenfatik malformasyon vardı. Hastaların 69'una sadece medikal tedavi, 32'sine sadece skleroterapi, 17'sine sadece cerrahi, 27'sine skleroterapiye ek olarak medikal tedavi, 22'sine medikal tedaviye ek olarak cerrahi işlem, birine skleroterapiye ek olarak cerrahi işlem, 14'üne medikal tedaviye ek olarak skleroterapi ve cerrahi uygulanmıştı. Tek başına ve diğer tedaviler ile birlikte cerrahi uygulanan hastaların %79.6'sının lezyonunda küçülme %61.1'inin semptomlarında iyileşme tespit edildi. Skleroterapi uygulanan hastaların %67.5'inde radyolojik/klinik yanıt, %79.7'sinde semptomatik yanıt alındı. Medikal tedavide 120 hastada sirolimus, 43 hastada propranolol ve 11 hastada interferon kullanılmış olup 48 hastada birden fazla ilaç uygulanmıştı. Cerrahi uygulanan hastaların% 79.6'sında lezyon boyutunda küçülme tespit edilmiş ve % 61.1'inde semptomlarda iyileşme tespit edilmiştir. Skleroterapi uygulanan hastaların radyolojik / klinik yanıtı ve semptomatik yanıtı sırasıyla % 67.5 ve % 79.7 idi. Sirolimus alan hastaların %54.2'sinde radyolojik/klinik olarak boyut küçülmesi, %74.2'sinde klinik olarak semptomlarda düzelme gözlemlendi. Sonuç Vasküler malformasyonlarda medikal tedavi, cerrahi ve skleroterapi; doğru sınıflandırma yapıldığı, uygun yöntem seçildiği sürece güvenilir ve etkin tedavi seçenekleridir.

Özet (Çeviri)

Vascular malformations are localized or generalized (focal or diffuse) congenital vascular lesions that occur as a result of abnormalities in stages of vasculogenesis and angiogenesis in the embryonic period. Correct classification of these lesions is very important in determining the appropriate treatment. Medical therapy, laser, surgical resection, endovascular therapy, or their combinations can be used in the treatment of vascular malformations. The aim of this study is to evaluate the demographic and clinical characteristics and treatment outcomes of patients with low-flow vascular malformation. Materials and Methods 236 patients who applied to the Department of Pediatrics, Division of Pediatric Oncology at Hacettepe University Faculty of Medicine between 01.01.1999-31.06.2020 were included in this study. The records of the patients were reviewed retrospectively. Patient's complaints, clinical examinations, and radiological findings were recorded, and their photographs were evaluated in chronological order. The efficacy of medical treatments, sclerotherapy, and surgical treatments applied to the patients were recorded as radiological/clinical and symptomatic response. Results Of the patients, 120 (50.8%) were girls, 116 (49.2%) were boys (Girl /Boy: 1.03). The mean age of diagnosis was 54.2±55.1 (0-216) months. Capillary malformation was found in 1.7% (n = 4), venous in 24.6% (n = 58), lymphatic in 33.9% (n: 80) and combined type vascular malformation in 39.8% (n = 94) of patients. The mean age at which symptoms were noticed by the family or the onset of complaints was 16.7±36.9 (0-200) months. The mean duration between the onset of symptoms and diagnosis was 36.6±46.3 (0-200) months. Vascular malformation was found in 29 patients as a component of syndromes such as Klippel-Trenaunay (n: 10), Gorham-Stout (n: 9), Blue Rubber Bleb (n: 5). Fifty-four (22.8%) patients were followed up without treatment, of these cases, 2 had capillary malformation 19 had venous malformation, 20 had combined and 13 had lymphatic malformation. Treatments applied to the patients were determined as 69 medical treatment, 32 sclerotherapy, 17 surgical treatment, 27 sclerotherapy and medical treatment, 22 medical treatment, and surgery, 1 sclerotherapy and surgery, 14 combinations of medical treatment, sclerotherapy, and surgery. In medical treatment, sirolimus was used in 120 patients, propranolol in 43 patients and interferon in 11 patients, and more than one drug was used in 48 patients. In 79.6% of the patients who underwent surgery alone or in combination with other treatments, a reduction in the size of the lesion was detected and in 61.1% of these cases improvement in the symptoms were detected. Radiological/clinical response and the symptomatic response of patients who underwent sclerotherapy were 67.5% and 79.7%, respectively. It was observed that 54.2% of the patients who received sirolimus have a decrease in the size of lesion radiologically or clinically and 74.2% of these cases had a clinical improvement in symptoms. Conclusion Medical treatment, surgery, and sclerotherapy could be applied to patients with vascular malformations as safe and effective treatment options with the correct classification and selection of the appropriate technique.

Benzer Tezler

  1. Periferik vasküler malformasyonlarda embolizasyon ve skleroterapinin etkinliği

    Utility of embolization/sclerotheraphy in peripheral vacular malformations

    İSMAİL BARIŞ TÜRKBEY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Radyoloji ve Nükleer TıpHacettepe Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. BARBAROS ERHAN ÇİL

  2. Spinal kord anomalilerine eşlik eden maküler lekelerin strüktürel yapısının analizi

    Analysis of the structure of macular lesions accompanying spinal cord abnormalities

    NECMETTİN TÜTÜNCÜ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Plastik ve Rekonstrüktif CerrahiMersin Üniversitesi

    Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ŞAKİR ÜNAL

  3. Serebral arteriovenöz malformasyonlarda (AVM), indosiyanin yeşili video-anjiografi (ICG) kullanımı ile rezidü tayini, akım ölçümü; morbidite ve fonksiyonel sonuçların değerlendirmesi.

    Establishing residual lesion, measuring flow, evaluation of morbidities and functional results using icg in cerebral AVM's

    KORAL ERDOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    NöroşirürjiAnkara Üniversitesi

    Beyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MELİH BOZKURT

  4. Visseral arter anevrizmaları ve arteriovenöz fistüllerde endovasküler tedavi etkinliğinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the efficacy of endovascular treatment in visceral artery aneurysms (vaas) and arteriovenous fistulas (AVFs)

    DENİZ ÇOLAK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Radyoloji ve Nükleer TıpÇukurova Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEDİH ÇELİKTAŞ

  5. Soldan sağa şantlı doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda pulmoner kan akımı ve pulmoner hipertansiyon ile endotelin-1 arasındaki ilişki

    The Relation of pulmonary blood flow and pulmonary hypertension to endothelin-1 in children with left-to-right shunted congenital heart defects

    SÖZER SARIOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2003

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NURETTİN ÜNAL