Geri Dön

Primer, post-polisitemik ve post-esansiyel trombositemik miyelofibroz olgularının seyri ve prognoza etki eden faktörlerin incelenmesi

The progress of primary, post-polycytemic and post-essential thrombocytemic myelofibrosis and investigation of factors affecting prognosis

PDF İndir

  1. Tez No: 701103
  2. Yazar: GUNEL BAGHIROVA
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. AHMET EMRE EŞKAZAN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif neoplazi, PMF, post-PV/ET MF, ruksolitinib, Myeloproliferative neoplasm, PMF, post-PV/ET MF, ruksolitinib
  7. Yıl: 2021
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 78

Özet

Amaç: Bu çalışmada, merkezimizde takipli primer ve sekonder miyelofibrozis hastalarının klinik, laboratuvar, prognostik özelliklerini, hastalık seyri ve sonuçlarını, tedavi şeklini mukayeseli şekilde belirlemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı'nda Ocak 1998-Ekim 2020 tarihleri arasında PMF ve post-PV/ET MF tanısı almış hastalar geriye dönük tarandı ve iki grup karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmaya 55 hasta dahil edildi. Hastaların ortanca tanı yaşları 62, ortanca takip süreleri 28 aydı. Beklenildiği üzere, JAK2V617F mutasyonu yüzdesi SMF grubunda daha fazlaydı (p=0,037). IPSS ve DIPSS plus skoru düşük olan hastalarda sağkalım düzeyinin, skoru yüksek olanlardan anlamlı olarak daha yüksek olduğu saptandı (sırasıyla, p=0,027, p=0,025). PMF hastalarında trombosit sayısı SMF grubundan anlamlı daha yüksek bulundu (p=0,029). Her iki grupta sağkalım süreleri benzerdi. Ayrıca komorbiditelerin sağkalıma önemli negatif etkisi saptandı (p=0,001). Akut lösemiye dönüşüm oranı %3,6 bulundu. Elli beş hastadan %69,1'inin (n=38) HÜ, %30'unun (n=17) ruksolitinib kullanımı olduğu bulundu. PMF ve SMF hastalarında HÜ kullanım yüzdesi sırasıyla %77,5 ve %46,7 olmakla, PMF hastalarında anlamlı daha yüksek (p=0,047) saptanmıştır. Sonuç: Çalışmamızda PMF ve SMF hastalarının demografik ve klinik özelliklerinin, trombosit dışında tam kan sayımı, biyokimya değerlerinin, karaciğer ve dalak boyutlarının benzer olduğu saptandı. HÜ kullanım yüzdesinin PMF grubunda daha fazla olması ve kemik iliği nakli olan tek hastanın PMF grubundan olması dışında iki grubun da aldıkları tedaviler, tedavi etkinlikleri ve yan etkileri açısından benzer olduğu görüldü.

Özet (Çeviri)

Aims: In this study, we aimed to comparatively determine the clinical, laboratory and prognostic features, disease course and outcomes, and treatment modality of PMF and SMF patients followed in our center. Material and Method: Patients diagnosed with PMF and post-PV/ET MF between January 1998 and October 2020 in Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology were retrospectively screened and the two groups were compared. Results: 55 patients were included in the study. The median age of diagnosis of the patients was 62 and the median follow-up period was 28 months. As expected, the percentage of JAK2 V617F mutation was higher in the SMF group (p=0.037). The survival rate was found to be significantly higher in patients with low IPSS and DIPSS plus scores than those with high scores (p=0.027, p=0.025, respectively). Platelet counts were found to be significantly higher in PMF patients than in the SMF group (p=0.029). Survival were similar in both groups. In addition, it was found that comorbidities had a significant negative impact on survival (p=0.001). The incidence of acute leukemia transformation was 3.6%. It was found that 69.1% (n=38) of 55 patients had received HU and 30% (n=17) had received ruxolitinib. The percentage of HU use in PMF and SMF patients was 77.5% and 46.7%, respectively and this was significantly higher in PMF patients (p=0.047). Conclusions: In our study, demographic and clinical features, complete blood count (except for platelets), biochemistry values, liver and spleen sizes were found to be similar in PMF and SMF patients. The percentage of HU use was higher in the PMF group and the only patient with allogeneic bone marrow transplantation was from the PMF group, however, it was observed that the two groups were similar in terms of the distribution of treatments, as well as for the efficacy and side effects of treatments.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    538821

    Esansiyel trombositemi tanısıyla izlenen hastaların klinik, laboratuar bulguları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical, laboratory findings and therapeutic results of patients with the treatment of essantial trombocytemia

    ELKHAN MAMMADOV

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MELİHA NALÇACI

  2. Tez No

    440341

    Kronik miyeloproliferatif hastalık tanılı hastalarda calr tip 1 ve calr tip 2 gen mutasyonu durumunun saptanması ve klinik ile ilişkisi

    Calr TYPE 1 and calr type 2 gene mutations determination and clinical relationship with chronic myeloproliferative disorders

    MİRAY YAMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜRAY SAYDAM

  3. Tez No

    842350

    CALR gen mutasyonunun esansiyel trombositemideki sıklığı ve klinik önemi

    Frequency and clinical significance of CALR gene mutation in essential thrombocytemia

    GÖKHAN SAMİ AYDIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. FEHMİ HİNDİLERDEN

  4. Tez No

    789681

    BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazi alt tiplerinde edinsel von willebrand hastalığı sıklığı ve alt tiplere göre karşılaştırılması

    Frequency of acquired von willebrand disease in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative neoplasia subtypes and comparison by subtypes

    BEYZA SOYLU USLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖMÜR TABAK

    UZMAN DİLEK KESKİN

  5. Tez No

    792900

    Miyelofibroz hastalarının retrospektif değerlendirilmesi ve prognoza etki eden faktörlerin belirlenmesi

    Retrospective evaluation of patients with myelofibrosis and determination of factors affecting prognosis

    GULAR NOVRUZLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Hematolojiİzmir Katip Çelebi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL

    DR. UZM.DR. TUĞBA ÇETİNTEPE

Geri Dön