Cinsiyet gelişim kusurları nedeniyle opere edilen hastaların uzun dönem takip sonuçları
Long-term follow-up results of patients operated due to disorders of sex developments
- Tez No: 707485
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ HİKMET ZEYTUN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Cerrahisi, Pediatric Surgery
- Anahtar Kelimeler: cinsel gelişim bozukluğu, genitoplasti, konjenital adrenal hiperplazi, androjen duyarsızlık sendromları, d2/d4 parmak oranı, disorders of sex development, genitoplasty, congenital adrenal hyperplasia, androgen insensitivity syndromes, d2/d4 finger ratio
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gaziantep Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Cerrahi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 101
Özet
Cinsiyet gelişim kusuru (CGK) tanısıyla opere edilen hastaların takip sonuçlarını ortaya koymak ve literatür ile karşılaştırmak amaçlandı. 2009-2020 yılları arasında Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı'nda CGK nedeniyle cerrahi geçiren hastalar çalışmaya dahil edildi. Dosya bilgileri geriye doğru taranarak hastalar belirlendi. Poliklinik kontrolüne gelen hastaların demografik ve klinik özellikleri, yapılan ameliyatları, cerrahi komplikasyonları, ailelerin cerrahi sonrası memnuniyet ve endişeleri, tanı aşamasında bakılan hormon değerleri ve d2/d4 parmak ölçüleri alınarak takip sistemine kaydedildi. Toplam 62 hasta çalışmaya dahil oldu. Hastaların %58'i 46XX CGK, %40'ı 46XY CGK, %2'si miks gonadal disgenezi tanısında idi. 46XX CGK hastaların tamamı konjenital adrenal hiperplazi tanısınnda olup bunların da %89'unu 21-OH eksikliği oluştururken, 46XY CGK hastalarının %72'sini androjen direnç sendromları oluşturmaktaydı. Hastaların %65'inde aile öyküsü varken %73'ünde akraba evliliği mevcuttu. En sık eşlik eden ek hastalık %8 ile epilepsi idi. 46XX CGK hastaların operasyon yaş ortalaması 29 ay iken, 46XY CGK hastaların 73 ay olarak bulundu. Total testosteron, Anti Müllerian hormon ve 17-hidroksi progesteron düzeylerine bakılarak yüksek doğrulukla CGK tanısı konulduğu görülmüştür. Ayrıca androjen maruziyeti ile d2/d4 parmak oranı arasında ters orantı olduğu görülmüştür. 46XX CGK hastalarının neredeyse tamamına feminizan genitoplasti uygulanırken, 46XY CGK hastalarının %72'sine maskülinizan genitoplasti yapıldı. Anatomisi uygun olan ve özellikle feminizan genitoplasti yapılacak olan hastalarda erken dönemde tek aşamalı operasyon ile komplikasyon oranları daha düşük, memnuniyet oranları da daha yüksek bulunmuştur. En sık görülen cerrahi komplikasyon maskülinizan genitoplasti yapılan hastalarda %30 ile üretral stenozdu. Ailelerin %94'ünün cerrahi sonrası kozmetik görünümden memnun olmasına karşın, %65'i çocuğun gelecekteki cinsel yaşamı hakkında endişeli idi. Sonuç olarak CGK multidisipliner yaklaşımla, aile ile birlikte yönetilmesi gereken ve uzun dönem takip gerektiren hastalık grubudur. Cerrahinin zamanlaması ve metodu hakkında fikir birliği olmamasına karşın erken dönemde tek aşamalı cerrahinin sonuçları olumlu bulunmuştur.
Özet (Çeviri)
It was aimed to reveal the follow-up results of the patients who were operated with the diagnosis of disorders of sex development (DSD) and compare them with the literature. Patients who underwent surgery due to DSD in Gaziantep University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery between 2009 and 2020 were included in the study. Patients were identified by scanning the file information backwards. Demographic and clinical characteristics of the patients who came to the outpatient clinic, their surgeries, surgical complications, post-surgical satisfaction and concerns of the families, hormone values checked during diagnosis and d2/d4 finger measurements were recorded in the follow-up system. A total of 62 patients were included in the study. %58 of the patients were diagnosed with 46XX DSD, %40 with 46XY DSD, and %2 with mixed gonadal dysgenesis. All 46XX DSD patients were diagnosed with congenital adrenal hyperplasia and 21- hydroxylase deficiency constituted %89 of them, while androgen insensitivity syndromes constituted %72 of 46XY DSD patients. While %65 of the patients had a family history, %73 had consanguineous marriage. The most common comorbid disease was epilepsy with %8. While the mean age of operation of 46XX DSD patients was 29 months, 46XY DSD patients were 73 months. It was seen that DSD was diagnosed with high accuracy by looking at the levels of total testosterone, antimullerian hormone and 17-hydroxy progesterone. It has also been observed that there is an inverse ratio between androgen exposure and the d2/d4 finger ratio. Almost all 46XX DSD patients underwent feminizing genitoplasty, while %72 of 46XY DSD patients underwent masculinizing genitoplasty. Complication rates were found to be lower and satisfaction rates were higher with a single-stage operation in the early period in patients with suitable anatomy and especially for whom feminizing genitoplasty would be performed. The most common surgical complication was urethral stenosis (%30) in patients who underwent masculinizing genitoplasty. Despite the fact that 94% of families were satisfied with the cosmetic appearance after surgery,65% were worried about the child's sex life in the following years. As a result, DSD is a group of diseases that should be managed with a multidisciplinary approach, together with the family, and require long-term follow-up. Although there is no consensus on the timing and method of surgery, the results of one-stage surgery in the early period were found to be positive.
Benzer Tezler
- Blefarofimozis sendromlu olguların uzun dönem takip sonuçları
Long-term follow-up results of patients with blefarophimosis syndrome
MEHMET EMİN ATILGAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Göz HastalıklarıGazi ÜniversitesiGöz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ONUR KONUK
- COVİD-19 salgın sürecinde antrenörlerin öz yeterlik, tükenmişlik ve yabancılaşmaları arasındaki ilişkinin incelenmesi
Investigation of the relationship between coaches' self efficacy, burnout, and alienation during the COVID-19 pandemic
GİZEM OKUR
Yüksek Lisans
Türkçe
2021
Sporİstanbul Gelişim ÜniversitesiAntrenörlük Eğitimi Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ÇİĞDEM ÖNER
- Exploring opinions of corporate instructional designers on their professional development and training needs
Kurumsal öğretim tasarımcılarının mesleki gelişim ve eğitim ihtiyaçları konusundaki görüşlerinin araştırılması
NAZLI GÖKALP
Yüksek Lisans
İngilizce
2025
Eğitim ve ÖğretimOrta Doğu Teknik ÜniversitesiEğitim Programları ve Öğretimi Ana Bilim Dalı
DR. ELİF ÖZTÜRK
- Medya sektöründe çalışan kadınların sorunlarına yönelik bir araştırma
A research on the problems of women working in the media sector
ESRA YÜKSEKDAĞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
Gazetecilikİstanbul Gelişim ÜniversitesiRadyo Televizyon Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ SEMİHA ÜMİT ARAT
- The effect of academic rumination on goal orientations in perfectionist adolescents
Mükemmeliyetçi ergenlerde akademik ruminasyonun hedef yönelimleri üzerindeki etkisi
AYBÜKE YARDIMCI
Yüksek Lisans
İngilizce
2020
PsikolojiTED ÜniversitesiPsikoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TUĞBA UZER YILDIZ