Steroid-responsive Enzephalopathie bei Autoimmunthyreoiditis alsDifferentialdiagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Creutzfeldt-Jakob hastalığının ayırıcı tanısı olarak otoimmün tiroiditte steroid yanıtlı ensefalopati
- Tez No: 772645
- Danışmanlar: PROF. DR. INGA ZERR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Kadın Hastalıkları ve Doğum, Nöroloji, Obstetrics and Gynecology, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Steroide yanıt veren ensefalopati (SREAT), Hashimoto ensefalopatisi (HE), sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığı (sCJD), teşhis kriterleri, Steroid-responsive encephalopathy (SREAT), Hashimoto encephalopathy (HE), sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD), diagnostic criteria
- Yıl: 2015
- Dil: Almanca
- Üniversite: Georg-August-Unıversıtat Gottıngen
- Enstitü: Yurtdışı Enstitü
- Ana Bilim Dalı: Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Otoimmün tiroiditte (SREAT) steroid yanıtlı ensefalopati, çok çeşitli nöropsikiyatrik semptomlar ve yüksek tiroid antikorları ile karakterizedir. SREAT sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığını (sCJD) taklit edebilir ve her iki antitenin ayrımı önemlidir çünkü SREAT kortikosteroidlere yanıt verir. Yöntemler: Ağustos 1994 ile Ekim 2008 arasında Göttingen'deki CJD Gözetimi için Ulusal Referans Merkezine bildirilen hastaların verileri geriye dönük olarak incelendi. Vaka ve kontrol gruplarında 49 hastada SREAT ve 48 hastada yüksek tiroid antikorları ile sCJD vardı. Sonuçlar: Tiroid peroksidaza karşı antikorlar hem SREAT (%86) hem de sCJD'de (%88) en yaygın antikorlardı, bunu tiroglobülin (SREAT, %63,3; sCJD, %39,6; p=0,020) ve TSH-reseptör-antikorları takip etti ( SREAT, %14,3; sCJD, %2,1; p=0,059). SREAT grubunda epileptik nöbetler daha sık görüldü (SREAT, 22 (%44,9); sCJD, %12,5; p<0,001). Demans (SREAT, %61,2; sCJD, %100; p<0,001), ataksi (SREAT, %44,9; sCJD, %89,6; p<0,001), görme bozukluğu (SREAT, %22,4; sCJD, %50; p=0,005) ), ekstrapiramidal bozukluk (SREAT, %32,7; sCJD, %60,4; p=0,006), miyoklonus (SREAT, %38,8; sCJD, %81,3; p<0,001) ve akinetik mutizm (SREAT, %6,1; sCJD, %37,5); p<0.001) daha sık sCJD gözlendi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) pleositozu, SREAT hastalarında daha sık gözlendi (SREAT, %33,3; sCJD, %6,4; p=0,001), aynı şekilde protein konsantrasyonunda patolojik bir artış vardı(SREAT, %68,8; sCJD, %36,2; p) =0.001). Sonuç: Ensefalopati durumunda, kortikosteroid tedavisine hızlı bir şekilde başlayabilmek için şüpheli CJD vakalarında SREAT tanısı da düşünülmelidir.
Özet (Çeviri)
Objective: Steroid-responsive encephalopathy in autoimmune thyroiditis (SREAT) is characterized by a wide range of neuropsychiatric symptoms and elevated thyroid antibodies. SREAT can mimic sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) and the distinction of both entities is important because SREAT responds to corticosteroids. Methods: Data of patients reported to the National Reference Center for the Surveillance of CJD in Göttingen between August 1994 and October 2008 were retrospectively reviewed. In the case and control groups, 49 patients had SREAT and 48 had sCJD with elevated thyroid antibodies. Results: Antibodies against thyroid peroxidase were the most common antibodies in both SREAT (86%) and sCJD (88%), followed by antibodies against thyroglobulin (SREAT, 63.3%; sCJD, 39.6%; p=0.020) and TSH-receptor-antibodies (SREAT, 14.3%; sCJD, 2.1%; p=0.059). Epileptic seizures were observed more frequently in the SREAT group (SREAT, 22 (44.9%); sCJD, 12.5%; p<0.001). Dementia (SREAT, 61.2%; sCJD, 100%; p<0.001), ataxia (SREAT, 44.9%; sCJD, 89.6%; p<0.001), visual impairment (SREAT, 22.4%; sCJD, 50%; p=0.005), extrapyramidal disorder (SREAT, 32.7%; sCJD, 60.4%; p=0.006), myoclonus (SREAT, 38.8%; sCJD, 81.3%; p<0.001) and akinetic mutism (SREAT, 6.1%; sCJD, 37.5%; p<0.001) were observed more frequently sCJD. Cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis was observed more frequently in SREAT patients (SREAT, 33.3%; sCJD, 6.4%; p=0.001), likewise, a pathological increase in the protein concentration (SREAT, 68.8%; sCJD, 36.2%; p=0.001). Conclusions: In the case of encephalopathy, the diagnosis of SREAT should also be considered in suspected cases of CJD to be able to start corticosteroid treatment quickly.
Benzer Tezler
- Steroide yanıtlı nefrotik sendromlu türk çocuklarında pnömokok aşılaması
Pneumococcal vaccination in turkish child with steroid responsive nephrotic syndrome
ERSİN ULU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SALİM ÇALIŞKAN
- Primer idiopatik nefrotik sendromlu hastaların böbrek biyopsilerinde interlökin-13 varlığı ve steroid cevabı arasındaki ilişki
The relationship between interleukin-13 presence in kidney biopsies of patients with primary idiopathic nephrotic syndrome and steroid response
HÜLYA TÜRKMEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL
- Steroide dirençli ve nüks otoimmün hemolitik anemi hastalarının değerlendirilmesi
Evaluation of patients with steroid-resistant and recurrent autoimmune hemolytic anemia
SEVCAN KAN KOCA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
HematolojiOndokuz Mayıs Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. MEMİŞ HİLMİ ATAY
- Nefrotik sendromlu çocuklarda MDR-1 geni mRNA ekspresyonunun tedaviye cevabın belirlenmesinde rolü
The role of MDR-1 mRNA gene expression determining steroid treatment response in children with nephrotic syndrome
ÖZGÜ HANÇERLİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıFırat ÜniversitesiDahili Tıp Bilimleri Bölümü
PROF. DR. METİN KAYA GÜRGÖZE
- Nefrotik sendromlu çocuklarda steroide cevabın belirlenmesinde mdr-1, cyp3a5 ve cyp3a4 gen polimorfizmlerinin etkisi
The effect of mdr-1, cyp3a5 and cyp3a4 gene polymorphisms in determining steroid response in children with nephrotic syndrome
ASLIHAN KARA
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıFırat ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. METİN KAYA GÜRGÖZE