Waldenström makroglobulinemisi tanılı hastalarda klinik özellikler, tedavi yanıtları ve sağkalım ile bunlara etki eden faktörlerin geriye dönük incelenmesi
Retrospective evaluation of clinical features, treatment responses and survival, and factors affecting them in patients with waldenström macroglobulinemia
- Tez No: 774882
- Danışmanlar: DOÇ. DR. AHMET EMRE EŞKAZAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
- Anahtar Kelimeler: Waldenström makroglobulinemisi (WM), Sağkalım, Rituksimab, Waldenström macroglobulinemia (WM), Survival, Rituximab
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 69
Özet
Amaç: Waldenström makroglobulinemisi (WM) nadir bir B hücreli lenfoproliferatif hastalık olup, artmış monoklonal IgM seviyesi ve IgM üreten klonal lenfoplazmasitik hücrelerin kemik iliği infiltrasyonu ile karakterizedir. Bu çalışmada WM hastalarının demografik verileri, uygulanan tedaviler ve tedavi yanıtları, sağkalımları ve bunlara etki eden faktörlerin incelenmesini amaçladık. Gereç ve Yöntem: 2002-2020 yılları arasında tanı almış hastaların dosyaları geriye dönük incelendi. Hastaların demografik verileri, laboratuvar bulguları, tedavileri incelenerek, tedavi yanıtları ile progresyonsuz sağkalım (PFS) ve genel sağkalım (OS) süreleri ve bunlara etki edebilecek faktörler değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 36 WM hastasının 21'i erkek (%58), ortanca yaşı 66,5 yıldı. Hastalardan 30'u (%83,3) semptomatik olup, tedavi endikasyonları anemi, trombositopeni ve B semptomu varlığı olmuştur. İlk basamakta hastalardan 16'sı rituksimab içeren tedavi rejimleri (%53,3) ile tedavi edilmişti. İlk basamakta rituksimab içeren tedavi rejimleri kullanılan hastalar ile diğer hastalar arasında tedavi yanıtı, PFS ve OS açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Ortanca OS 126 ay saptanmış olup, B semptomu varlığı ve β2-mikroglobulinin >4000 ng/mL olması ile OS arasında anlamlı ilişki saptanmıştır. IPSSWM skoru hesaplanabilen 29 semptomatik hastadan 5'i (%17,2) düşük, 10'u (%34,5) orta ve 14'ü (%48,3) yüksek risk grubunda saptandı. Beş yıllık sağkalım düşük, orta ve yüksek riskli hastalarda sırasıyla %100, %78,8 ve %44,9 saptanmıştır. Takipte 20 hasta (%55,6) ölmüştür, 11'inde (%55) ölüm nedeni WM ile ilişkili gözlemlenmiştir. Sonuç: İlk basamaktaki tedavi tercihinin PFS ve OS üzerinde etkisi görülmedi. IPSSWM risk grubu dağılımı ve 5 yıllık sağkalım oranı literatür ile benzer saptanmıştır. Çalışmamız, WM hastalarında B semptom varlığının ve β2-mikroglobulin yüksekliğinin önemli prognostik faktörler olduğunu desteklemektedir.
Özet (Çeviri)
Aim: Waldenström macroglobulinemia (WM), a rare B-cell lymphoproliferative disease, is characterized by elevated monoclonal IgM levels and infiltration of the bone marrow by IgM-producing clonal lymphoplasmacytic cells. In this study, we aimed to evaluate the demographic data, treatments and responses, and survival of WM patients and the factors affecting them. Materials and Methods: WM patients diagnosed between 2002 and 2020 were reviewed retrospectively. The demographic data, laboratory findings, treatments were examined; treatment responses, progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) and factors that could have an impact on them were evaluated. Results: Of the 36 WM patients included, 21 (58%) were male with a median age of 66.5 years. Thirty patients (83.3%) were symptomatic, and the main treatment indications were anemia, thrombocytopenia, and the presence of B symptoms. As first-line therapy, 16 patients (53.3%) were treated with rituximab-containing regimens. There were no significant differences in treatment responses, PFS, and OS between patients who received rituximab-containing regimens as first-line therapy and in those who did not. The median OS was 126 months, and a significant correlation was found between OS and the presence of B symptoms and in those β2-microglobulin >4000 ng/mL. Of the 29 symptomatic patients, in which the IPSSWM score could be calculated, 5 (17.2%), 10 (34.5%), and 14 (48.3%) were found in the low-, intermediate- and high-risk groups, respectively. Five-year survival rates were 100%, 78.8% and 44.9%, for low-, intermediate-, and high-risk patients, respectively. During the follow-up, twenty patients (55.6%) died, and the cause of death was WM-related in 11 (55%). Conclusion: We found that first-line treatment choice had no impact on PFS and OS. IPSSWM risk group distributions and 5-year survival rates were similar to that demonstrated in the literature. Our study supports that the presence of B symptoms and elevated β2-microglobulin levels are important prognostic factors in WM patients.
Benzer Tezler
- Myelom böbrekli hastaların demografik, klinik özellikleri ve hasta sağkalımını etkileyen faktörlerin araştırılması
The clinical and laboratory characteristics of multiple myeloma patients with renal insufficiency and factors affecting survival
GÜL ERGEN YILDIZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Nefrolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET RIZA ALTIPARMAK
- IGM paraproteinemisi yapan hastalıkların spektrumu
Spectrum of diseases associated with IGM paraproteinemia
AYGUN JAFAROVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
HematolojiHacettepe Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
- Anemi ve 50mm/sa üzerinde sedimentasyon yüksekliği olan hastalarda hastalık tanı dağılımı
The distribution of disease diagnosis in patients with an anemia and erythrocyte sedimentation rate over 50 mm/hour
TUBA ERÜRKER ÖZTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
HematolojiPamukkale Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ KESKİN
- Periferik akciğer malignitelerinin tanısında bronkoalveolar lavajın yeri
Başlık çevirisi yok
FEZA BACAKOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1994
Göğüs HastalıklarıEge ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ÜLKÜ BAYINDIR
- Diffüz büyük B hücreli lenfomalarda NGS (Yeni nesil dizileme) ile genomik karakterizasyonun önemi
The importance of next generation sequence in patients with diffuse large B cell lymphoma
AZİME BAŞ ÖZÇALİMLİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
HematolojiAydın Adnan Menderes Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ ZAHİT BOLAMAN