Primer ve sekonder miyelofibrozis tanılı hastaların retrospektif olarak incelenmesi
Retrospective evaluation of patients with primary and secondary myelofibrosis
- Tez No: 795366
- Danışmanlar: PROF. DR. RIDVAN ALİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Bursa Uludağ Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Hematoloji Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 72
Özet
Miyelofibrozis (MF), kemik iliği fibrozisi, ekstramedullar hematopoez ve inflamatuar sitokin üretimi ile ilişkili nadir, klonal bir neoplazmdır. Çalışmamızda, primer miyelofibrozis (PMF) ve sekonder miyelofibrozis (SMF) hastalarının demografik, klinik, laboratuvar, histopatolojik özellikleri ve tedavi seçeneklerini incelendi. Bu sonuçların literatürle karşılaştırılması amaçlandı. Çalışmamıza Ocak 2010-Aralık 2020 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı polikliniğinden 66 MF tanılı hasta tanı anından itibaren çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, laboratuvar değerleri, tedavi rejimleri retrospektif olarak incelendi. 2010-2020 yılları arasında Merkezimizde MF tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların ortanca yaşı 64 olarak tespit edildi. Çalışmamızdaki hastaların DIPSS plus skorlarına göre %68,9 orta riskliydi. Hastaların %48,5'u PMF'li, %69,6'sı JAK2 mutasyonu pozitif olanlardan oluşuyordu. Ruxolitinib verilen hastaların 12. ay dalak yanıtı değerlendirildiğinde kadın cinsiyeti, ruxolitinibin ilk seçenek tedavide kullanılması ve tanı anı kemik iliği patolojisinde kollajen fibrozis saptanmaması 12. ay dalak yanıtını artırdığı anlamlı bulundu. Ortanca sağkalımları değerlendirildiğinde 65 yaş ve üzeri olmak, hemoglobinin 10 gr/dl ve altı olması ve lökosit sayısının 25.000//uL üzerinde olması ölüm riskini artırdığı saptandı. Sonuç olarak, MF halen mortalitesi yüksek bir hastalık olmaya devam etmektedir. Terapötik kararlar sadece hayatta kalma için değil, hastanın semptom yükünü hafifletmek ve dalak boyutunu küçültmek içinde alınabilir. Daha düşük riskli, erken evrede olup kollajen fibrozisi gelişmemiş, splenomegalisi ve semptomu olan hastalarda, ruxolitinib tercihi ilk seçenek olarak tedavi yanıtımızı artırabilir.
Özet (Çeviri)
Myelofibrosis (MF) is a rare, clonal neoplasm associated with bone marrow fibrosis, extramedullary hematopoiesis, and inflammatory cytokine production. In our study, we examined the demographic, clinical, laboratory, histopathological characteristics and treatment review of patients with primary myelofibrosis (PMF) and secondary myelofibrosis (SMF). We aimed to compare these results with the literature. Between January 2010 and December 2020, 66 patients who were diagnosed with MF from the time of diagnosis in the Hematology Department of Bursa Uludağ University Medical Faculty Hospital were included in the study. Demographic characteristics, laboratory values, and treatment regimens of the patients were reviewed retrospectively.. The median age of the patients who were followed up and treated with the diagnosis of MF in our center between 2010 and 2020 was 64 years. At the time of diagnosis, fatigue, spelonemgaly, fever and night sweats were 62.1%, 16%, 10.6% and 12.1%, respectively. According to the DIPSS plus scores of the patients in our study, 68.9% were at intermediate risk The patients with PMF and positive JAK2 mutation were 48.5% and 69.6%, respectively. When the 12th month spleen response of patients given ruxolitinib was evaluated the spleen response at 12 months was found increased beacuse of female gender, use of ruxolitinib in first-line therapy and no collagen fibrosis detected in bone marrow pathology at the time of diagnosis. In conclusion, MF still remains a disease with a high mortality rate. Therapeutic decisions can be made not only for survival but also for easing the patient's symptom burden and reducing spleen size. The choice of ruxolitinib may increase our response to treatment as the first choice in patients with lower risk, early stage but not developing collagen fibrosis, with splenomegaly and symptoms. However, new treatment options are still needed in the management of MF.
Benzer Tezler
- Esansiyel trombositemi, primer ve sekonder miyelofibroz tanılı hastalarda calreticulin(CALR) mutasyonunun klinik seyir üzerine etkisinin retrospektif olarak incelenmesi
Retrospective investigation of the effect of calreticulin (CALR) mutation on clinical level in patients with essential thrombocytemia, primary and secondary myelofibrosis
ABDUSSAMET ÇELEBİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
GenetikSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET KÜÇÜK
- BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif hastalık olgularında non-invaziv yöntemlerle kemik iliği fibrozu ile ekstramedüller fibrozis ve JAK2V617F mutasyonu ilişkisinin incelenmesi
Investigation of the relationship between bone marrow fibrosis, JAK2V617F mutation and extramedullary fibrosis with non-invasive method in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative disease cases
MURAT KAYIR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖMÜR TABAK
- BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazi alt tiplerinde edinsel von willebrand hastalığı sıklığı ve alt tiplere göre karşılaştırılması
Frequency of acquired von willebrand disease in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative neoplasia subtypes and comparison by subtypes
BEYZA SOYLU USLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖMÜR TABAK
UZMAN DİLEK KESKİN
- Miyelofibroz hastalarının retrospektif değerlendirilmesi ve prognoza etki eden faktörlerin belirlenmesi
Retrospective evaluation of patients with myelofibrosis and determination of factors affecting prognosis
GULAR NOVRUZLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Hematolojiİzmir Katip Çelebi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL
DR. UZM.DR. TUĞBA ÇETİNTEPE
- Philadelphia kromozom (BCR-ABL) negatif klasik kronik miyeloproliferatif hastalıklardan polisitemia vera ve esansiyel trombositemi ile yorgunluk arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between philadelphia chromosome (BCR-ABL) negative classical chronic myeloproliferative diseases, polycythemia vera, essential thrombocytemia and fatigue
PELİN DERDİYOK DEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TAYYİBE SALER