Eklem hipermobilite sendromu olan çocuklarda hayat kalitesini etkileyen faktörler
Factors affecting quality of life in children with joint hypermobility syndrome
- Tez No: 799775
- Danışmanlar: PROF. DR. BANU ÇELİKEL ACAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Eklem Ağrısı, Juvenil Hipermobilite Sendromu, Sistemik Bulgular, Beighton Kriterleri, PedsQL Testi, Arthralgia, Juvenile Hypermobility Syndrome, Systemic Findings, Beighton Criteria, PedsQL Test
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 76
Özet
Giriş: Çocukluk çağında kas iskelet sistemi ağrıları çok sık görülmektedir ve bazen uzun süreli ve tekrarlayıcı özellikte olabilmektedir. Bu ağrıların önemli sebeplerinden birisi de jüvenil hipermobilite sendromudur. Jüvenil hipermobilite sendromu olan çocuklarda yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, gastrointestinal sistem bulguları, parestezi, üriner inkontinans, uyku bozuklukları, yorgunluk ve anksiyete görülebilir. Hem jüvenil hipermobilite sendromu hem de eşlik eden bulgular nedeni ile yaşam kalitesinde azalma görülebilir. Amaç: Çocuk Romatolojisi polikliniğine eklem ağrısı nedeni ile yönlendirilen ve jüvenil hipermobilite sendromu tanısı konulan 6-18 yaş arasındaki hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi, eşlik eden sistemik bulguların ve hayat kalitesi üzerine etkisinin ortaya konulması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz etik kurulundan 13.07.2020 tarihinde E2- 22-2701 sayılı onay alındı. Bu çalışma 01.08.2020–31.07.2021 tarihleri arasında Çocuk Romatolojisi polikliniğine eklem ağrısı yakınması ile başvuran 6-18 yaş arası hastalarda yürütüldü. Eklem ağrısı yakınmasına neden olabilecek ve hastaların yaşam kalitesini etkileyebilecek jüvenil idiopatik artrit, akut romatizmal ateş, vaskülit gibi kronik hastalığı olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Çocuklarda jüvenil hipermobilite sendromu tanısı Beighton kriterleri ile konuldu. Pediatrik Yaşam Kalite Envanteri 4.0 (PedsQL) anketi hastaların yaşam kalitesini ölçmek için kullanıldı. PedsQL hem çocuk hem ebeveyn tarafından dolduruldu. Bu anket ile çocukların genel sağlığı ve aktiviteleri, duygusal durumu, sosyal ilişkileri ve okul durumu sorgulandı. Bulgular: Çalışmamıza 96 kız (%63,2) ve 56 erkek (%36,8) olmak üzere toplam 152 jüvenil hipermobilite sendromu tanılı hasta dahil edildi. Jüvenil hipermobilite sendromunun kızlarda daha fazla görüldüğü ve en çok tutulan bölgelerin diz (n=92, %60,5) ve ayak bilekleri (n=44, %28,9) olduğu gösterildi. Beighton skorunun ortalaması 6,9 ± 1,3 olarak saptandı. 146 hastada eşlik eden bulgu mevcut olup en sık bulgu miyalji (n=32, %21,1), ikinci en sık bulgu ateş (n=18, %11,8) olarak tespit edildi. Aile bireylerinden en çok kardeşlerde (n=12, %70,6) hipermobilite saptandı. Jüvenil hipermobilite sendromu olan çocuklardan 53'ünün (%34,9) ailesinde eşlik eden romatolojik hastalık mevcut olup en sık eşlik eden romatolojik hastalık %13,8 ile (n=21) Ailevi Akdeniz Ateşi idi. Klinik şüphe üzerine 48 hastadan MEFV analizi çalışılmış olup 31 hastada (%64,6) normal bulundu; 6 hastada (%12,5) homozigot veya bileşik heterozigot mutasyon saptandı. Çocukların doldurduğu PedsQL ortancası 74 olup alt gruplara göre bakıldığında; fiziksel sağlık 78,1, duygusal işlevsellik 70, sosyal işlevselik 79,2, okul işlevselliği 70 olarak bulundu. Çocuğun kendisinin doldurduğu PedsQL sonuçları, jüvenil hipermobilite sendromunun çocuğun en çok duygusal ve okul işlevselliğini etkilediğini gösterdi. Ebeveynin çocuğu adına doldurduğu PedsQL ise ebeveynin çocuğunun duygusal işlevselliğinin etkilendiğinin farkında olduğunu ortaya koydu. Sonuç: Jüvenil hipermobilite sendromu eklem ağrısı olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Jüvenil hipermobilite sendromu tanısı konulan çocukların neredeyse tamamında eşlik eden sistemik bulgular bulunmaktadır, dikkatle sistem sorgulaması yapılmaldır. Jüvenil hipermobilite sendromu çocuğun yalnızca fiziksel işlevselliğini değil, aynı zamanda başta duygusal işlevsellik olmak üzere okul ve sosyal işlevselliğini de etkilemektedir. Ebeveynin de jüvenil hipermobilite sendromu ile ilişkili kaygıları bulunmaktadır, çocuk kadar aileye de gerekli destek verilmelidir
Özet (Çeviri)
Introduction: Pain in the musculoskeletal system is very common in childhood, and it can often be long-lasting and repetitive. One of the important causes of these pains is juvenile hypermobility syndrome. Juvenile hypermobility syndrome can cause widespread musculoskeletal pain, gastrointestinal system problems, paresthesias, urinary incontinence, sleep disturbances, fatigue, and anxiety in children. Quality of life may decrease due to both juvenile hypermobility syndrome and its accompanying findings. Objective: The aim of this study was to evaluate the demographic, clinical and laboratory characteristics of patients between the ages of 6-18 who were referred to the Paediatric Rheumatology outpatient clinic with joint pain and diagnosed with juvenile hypermobility syndrome and to reveal the accompanying systemic findings and its effect on quality of life. Materials and Methods: Approval numbered E2-22-2701 was obtained from the ethics committee of our hospital on 13.07.2020. This study was conducted with patients aged between 6-18 years who were admitted to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic with joint pain between August 1, 2020 and July 31, 2021. Patients with chronic diseases such as juvenile idiopathic arthritis, acute rheumatic fever and vasculitis, which may cause joint pain and affect the quality of life of the patients, were excluded from the study. Patients under the age of 6 were also excluded from our study. The diagnosis of juvenile hypermobility syndrome in children was made using the Beighton criteria. Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL) questionnaire was used to measure the quality of life of the patients. Both the child and their parent filled in the PedsQL form. With this questionnaire, children's general health and activities, emotional state, social relations, and school status were questioned. Results: In our study, there were a total of 152 patients diagnosed with JHS, including 96 girls (63.2%) and 56 boys (36.8%). It was shown that JHS was more common in girls and the most affected areas were knees (n=92, 60.5%) and ankles (n=44, 28.9%). In our patients, the mean Beighton score was 6.9 ± 1.3. There were accompanying findings in 146 patients, and the most common finding was myalgia (n=32, 21.1%), the second one was fever (n=18, 11.8%). Hypermobility was found mostly in siblings (n=12, 70.6%) between family members. Fifty-three children (34.9%) with juvenile hypermobility syndrome had a concomitant rheumatologic disease in their families, and the most common accompanying rheumatologic disease was Familial Mediterranean Fever with 13.8% (n=21). Upon clinical suspicion, MEFV analysis was performed in 48 patients and 31 patients (64.6%) of them were normal; homozygous or compound heterozygous mutations were detected in 6 patients (12.5%). The median PedsQL completed by the children was 74, and physical health was 78.1, emotional functionality was 70, social functionality was 79.2, and school functionality was 70, according to the subgroups. The PedsQL results, which were completed by the child showed that juvenile hypermobility syndrome mostly, affected the child's emotional situation and school functioning. The PedsQL completed by the parent on behalf of their child, showed that the parent was aware that their child's emotional functioning was affected. Conclusions: Juvenile hypermobility syndrome should be considered in the differential diagnosis of patients with joint pain. Almost all of the children diagnosed with juvenile hypermobility syndrome have accompanying systemic findings; and careful systemic questioning should be performed. Not only is the physical functionality of the child diagnosed with juvenile hypermobility affected, but also school, and social functionality, especially emotional functionality. Parents also have concerns about juvenile hypermobility; the necessary support should be given to the family as well as the child.
Benzer Tezler
- Kliniğimizde takip ettiğimiz ehlers-danlos sendromlu hastaların fenotipik dağılımına yönelik klinik veri bankası oluşturulması ve genetik danışma verilmesi
Establishing the clinical data bank for phenotypic distribution of ehlers-danlos syndrome patients which we follow up at OUR clinic and genetic counseling
SEDA ARAS
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HURİYE NURSEL ELÇİOĞLU
- Anormal menstruel kanamalı adolesan kız çocuklarında kanama bozukluğu hastalıklarının araştırılması
Bleeding disorders in adolescents presenting with abnormal uterine bleeding
MEDİHA BULUT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıFırat ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SAADET AKARSU
- Benign eklem hipermobilite sendromu olan hastalarda femoral kartilaj kalınlığının ultrasonografik olarak değerlendirilmesi
Ultrasonographic evaluation of femoral cartilage thickness in patients with benign joint hypermobility syndrome
TUĞÇE YAVUZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonSağlık Bilimleri ÜniversitesiFizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NURDAN PAKER
- Benign eklem hipermobilite sendromu olan hastaların klinik özellikleri
Clinical features of patients with benign joint hypermobility syndrome
KEREM İRDEM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonSakarya ÜniversitesiFizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KEMAL NAS
- Benign eklem hipermobilite sendromu olan hastalarda talar kartilaj kalınlığının ultrasonografik olarak değerlendirilmesi: Kesitsel klinik çalışma
Evaluation of talar cartilage thickness in patients with benign joint hypermobility syndrome: A cross-sectional clinical study
SADDAM CAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonSağlık Bilimleri ÜniversitesiFizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURDAN PAKER