Mukopolisakkaridoz hastalığında ölçek geliştirerek hekimlerin farkındalık ve bilgi düzeylerinin araştırılması
Scale development: Physicians awareness and knowledge of Mucopolysaccharidosis
- Tez No: 836997
- Danışmanlar: PROF. DR. GÜLDEN FATMA GÖKÇAY
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları, Endocrinology and Metabolic Diseases
- Anahtar Kelimeler: Mukopolisakkaridoz, ölçek geliştirme, farkındalık ve bilgi, nitel analiz, anket, mucopolysaccharidosis, scale development, awareness and knowledge, theroretical analysis, questionnaire
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 196
Özet
Giriş: Mukopolisakkaridozlar (MPS), lizozomal enzimlerdeki eksiklik nedeniyle glukozaminoglikanların (GAG) yıkılamayarak lizozomlarda birikmesi ile oluşan kronik, ilerleyici ve multisistemik bir hastalıktır. Hastalığın ilerleyişini sınırlayan enzim replasman tedavileri (ERT) ve seçili olgularda hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) başarılı bir şekilde uygulanmaktadır. Tedavilere bulgular oluşmadan önce başlanması prognozu iyileştirmektedir. Ancak semptomların başlaması ile tanı alana kadar geçen sürede hastalar çok sayıda hekime başvurmakta ve tanıları gecikmektedir. Hastalığın ilk bulgularının özgül olmayan ve şiddetli olmayan bulgular olması, hastalığın nadir olması ve hekimlerin MPS farkındalıklarının düşük olması tanısal gecikmenin başlıca nedenlerindendir. Farkındalık gibi bir tutum veya davranışı ölçmek için anket uygulaması, odak grup görüşmesi gibi pek çok yöntem mevcuttur. Nicel olarak o tutum ve davranışa bir puan verebilmek ve kıyaslayabilmek için ise ölçek geliştirmeye gereksinim vardır. Amaç: Mukopolisakkaridozlarda tanısal gecikmenin sebebi olduğu öngörülen, hekimlerin MPS konusundaki farkındalık ve bilgi düzeylerinin ölçülmesi ve hekimlerin mukopolisakkaridoz farkındalığını ölçebilen nicel bir ölçüm aracı geliştirilerek hekimlerin MPS farkındalık ve bilgi düzeyine etki eden faktörlerin ortaya çıkarılması amaçlanmıştır. Çalışma kapsamında hekimlerin MPS farkındalık ve bilgi düzeylerinin arttırılması amacıyla eğitim toplantıları düzenlenmesi hedeflenmiştir. Yöntem: Çalışmamız bir ölçek geliştirme çalışmasıdır. Ölçek, MPS hastalarının en çok ilk başvuru yaptığı hekimler olan pediatristler ve aile hekimlerinde geliştirilmiştir. Ölçeği oluşturması planlanan maddelerin seçileceği madde havuzunun oluşturulması için derinlemesine yüzyüze görüşme tekniği kullanılarak nitel veri analizi yapılmıştır. Teorik analizde kapsam geçerliliği ve test-tekrar-test güvenilirlik analizleri yapılmıştır. Oluşturulan anket pediatristlere ve aile hekimlerine uygulanmıştır. Anket sonuçlarının analizi ile ölçek oluşturulmuştur. Ölçeğin geçerliliği açımlayıcı ve doğrulayıcı faktör analizleriyle, güvenilirliği ise iç tutarlılık analizi olan Cronbach's alfa korelasyonu ile değerlendirilmiştir. Hekimlere MPS eğitim toplantıları düzenlenmiş ve eğitim sonrası anket sonuçları yeniden değerlendirilmiştir. 2 Bulgular: Hekimlerin MPS bilgi düzeyi ve farkındalığının sorgulandığı yarı yapılandırılmış açık uçlu sorularla yüzyüze görüşme tekniği kullanılarak toplamda 8 hekimle 166 dakika görüşme yapıldı. Sonuçlar tüme varımsal analiz tekniği ile değerlendirildi ve 6 ana tema altında 23 tema oluşturuldu. Oluşturulan temalardan 48 farkındalık ölçer madde ile teorik analiz yapıldı. Teorik analiz aşamasının sonunda 33 madde kaldı. Farkındalık ölçer 33 maddeye bilgi soruları da eklenerek anket oluşturuldu. Anket 436 hekime uygulandı, 182 hekime eğitim toplantısı düzenlendi, 91 hekime eğitim sonrası anket uygulandı. Farkındalık ölçeği oluşturmak için yapılan geçerlilik ve güvenilirlik analizleri sonucunda 5 faktörden oluşan 22 maddelik bir farkındalık ölçeği oluşturuldu. Farkındalık ölçeğinin“tanıma”,“eğitim gereksinimi”,“MPS'nin önemi”,“MPS yönetimi”ve“endişeler”alt boyutları oluştu ve her bir alt boyut ayrı puanlandı. Anket çalışmasına katılan 436 hekimin 318'i kadın (%72,9), 251'i asistan (%57,6), 322'si pediatrist (%73,9) ve 330'u üniversite hastanesinde çalışmaktaydı (%75,7). Farkındalık ölçeğinin en düşük ortanca puana sahip iki faktör“MPS yönetimi”ve“MPS'nin önemi”faktörleriydi. Hekimler, MPS ile ilgili ve MPS'nin tedavileri ile ilgili yeterince bilgi sahibi olmadıklarını söylemişlerdir, bu maddeler ölçeğin en düşük puan alan maddeleridir. En yüksek puan alınan faktörler ise“eğitim gereksinimi”ve“endişeler”faktörleriydi. Hekimler en çok MPS'nin ilk prezentasyon bulgularına ve MPS'den istenecek tetkiklerle ilgili bilgiye gereksinimleri olduğunu belirtmişlerdir. Çalışmaya katılan hekimlerin bilgi sorularından aldıkları puan ortancası 20 üzerinden 14'tür. Pediatrist olmak, kadın olmak, 25 yaşından büyük olmak, daha önce nadir hastalık tanılı hasta görmüş olmak, LDH tanılı hasta görmüş olmak, MPS tanılı hasta görmüş olmak, çalışılan merkezde MPS takibi yapılıyor olması durumları hekimlerin MPS bilgi puanlarını arttırmıştır. Eğitim sonrası hekimlerin“eğitim gereksinimi”azalmış, bilgi puanları,“tanıma”,“MPS'nin önemi”ve“MPS yönetimi”puanları artmıştır. Sonuç: Hekimlerin MPS farkındalığını ölçen geçerliliği ve güvenilirliği kanıtlanmış bir ölçek literatüre kazandırılmıştır. Çalışmamızda hekimlerin“eğitim gereksinimi”ve“endişeler”farkındalıkları yüksek,“MPS'nin önemi”ve“MPS yönetimi”farkındalıkları düşük saptanmıştır.
Özet (Çeviri)
Introduction:Mucopolysaccharidoses (MPS) are chronic, progressive and multisystemic disorders caused by the deposition of glycosaminoglycans (GAG) due to deficiency of lysosomal enzymes. Enzyme replacement therapies (ERT) and hematopoietic stem cell transplantation are disease limiting treatment modalities in use today. Early initiation of definitive treatment is associated with better outcomes, especially before the signs and symptoms occur. From the initial presentation patients experience diagnostic delay till the definitive diagnosis. Diagnostic delays are often associated with nonspecific and mild symptoms, disease rarity and lack of physician awareness. Attitudes and behaviors such as“awareness”are difficult to measure. There are methods to measure an attitude or behavior such as“awareness”, using questionnaires or focus group interviews. A quantitative measurement is only available via scale development. Objectives: The main object of this study was to develop a scale to measure the awareness and knowledge of physicians on MPS, inorder to determine the factors that influence awareness and knowledge of MPS. By organizing meetings about MPS, the aim was to increase the awareness and knowledge of physicians. Methods: This was a methodologic study to develop a scale. This study was conducted with pediatrists and family physicians who are the first physicians that MPS patients refer at the time of first symptoms. Qualitative face-to-face in-depth interviews with semi-structured questions were performed to generate an item pool. The items are analyzed by content validity and test-retest reliability at the theoretical analysis step. The questionnaire obtained after theoretical analysis was applied to physicians. The scale was developed by the psychometric analysis of the survey. For the construct validity, exploratory and confirmatory factor analysis and for reliability, internal consistency by Cronbach's alpha were conducted. Training meetings about MPS have been organized and survey results were analyzed before and after the training. Results: Physicians' awareness and knowledge of MPS have been discussed via faceto-face in-depth interviews with 8 physicians for 166 minutes. The output was analyzed by the inductive data analysis method. 23 thema have been shaped under the 6 main themes. 48 items had undergone theoretical analysis and 33 items were left. The survey was formed by adding 4 demographic and knowledge questions to 33 awareness items. The survey was answered by 436 physicians, 182 physicians attended training meetings and 91 answered the survey after the training. A scale consisting of 5 factors and 22 items have been shaped after the validity and reliability analysis. The factor that the scale had were“recognition”,“training need”,“importance of MPS”,“MPS management”and“concerns”. Each factor had to be scored separately. Of the physicians who participated in the survey, 318 were women (72.9%), 251 were residents (57.6), 322 were pediatricians (73.9%) and 330 were working at a university hospital (75.7%). The two factors with the lowest median scores on the awareness scale were“MPS management”and“ importance of MPS”. Physicians stated that they did not have enough knowledge about MPS and its treatments, and these items were the lowest-scoring items of the scale. The highest scoring factors were“training need”and“concerns”. Physicians mostly needed information about the first presentation findings of MPS and the diagnostic tests of MPS. The median score of the knowledge questions was 14 out of 20. Being a pediatrician, being a woman, being over 25 years old, having seen a patient with a rare disease, having seen a patient with a lysosomal storage disease, having seen an MPS patient, and working in a center where MPS follow-up can be done increase the MPS knowledge scores of physicians. After the MPS training, physicians'“training need”decreased and their knowledge scores,“recognition”,“importance of MPS”and“MPS management”scores increased. Conclusion: A valid and reliable scale on physicians' MPS awareness has been developed. This is the first scale development study about MPS awareness. In our study physicians'“training needs”and“concerns”were high but the“importance of MPS”and“MPS management”were low.
Benzer Tezler
- Floresans karbon nanopartikül/ grafen oksit temelli glikozaminoglikan biyosensörlerinin hazırlanması
Preparation of fluorescence carbon nanoparticle/graphene oxide based glycosaminoglycan biosensors
CEREN BAKIR KÖSOĞLU
- Mukopolisakkaridoz hastalığında odyolojik bulgular
Audiologic findings in mucopolysaccharidoses
HANDAN TURAN DİZDAR
Yüksek Lisans
Türkçe
2010
Kulak Burun ve BoğazHacettepe ÜniversitesiKulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYDAN GENÇ
- Lökosit alpha-L-iduronidaz aktivite tayini ve mukopolisakkaridoz tip 1 olgularının saptanması
Başlık çevirisi yok
GAYE İPLİKÇİ
- Lizozomal depo hastalıklarında enzim replasman tedavisi esnasındaki kardiyak ritmin değerlendirilmesi
Evaluation of cardiac RHYTHM during enzyme replacement therapy in lysosomal storage diseases
DİCLE AYBİKE FİLİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İBRAHİM CANSARAN TANIDIR
- Türk toplumunda mukopolisakkaridoz tip I hastalığına ilişkin mutasyonların moleküler tanı yöntemleri ile saptanması
Determination of mucopolysaccoridosis type I mutations in Turkish population by using molecular diagnosis methods
VAHID BARKAR
Doktora
Türkçe
2006
Tıbbi BiyolojiGazi ÜniversitesiTıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ADNAN MENEVŞE