Ailevi akdeniz ateşi tedavisinde kullanılan farklı farmasötik kolşisin preparatlarının (yurt içi ve yurt dışı kolşisin) ve anti-interlökin-1 tedavilerinin karşılaştırılması
Comparison of different pharmaceutical colchicine preparations (coated tablet and compressed) and anti-interleukin-1 treatments used in the treatment of family mediterranean fever
- Tez No: 844732
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ FATİH YILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 82
Özet
Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), rekürren ateş, serozit(peritonit, plörit) atakları ile karakterize olan monogenik geçişli otozomal resesif, otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA'nin ilk ve ana tedavisi kolşisindir. Kolşisin tolere edilemediğinde, farklı farmasötik preparatleri ve/veya tedaviye direnç ya da amiloidoz geliştiğinde anti-interlökin-1 tedavileri verilmektedir. Farklı farmasötik kolşisin preparatlarını (yurt içi/yurt dışı) karşılaştıran ve kolşisin intoleransı, yanıtsızlık ve amiloidozda anti-interlökin-1 tedavilerinin değerlendirildiği çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmada hastalar üç gruba ayrılarak karşılaştırıldı; hastalık şiddeti ve aktivitesi, tedavi yanıtları, genotip-fenotip özellikleri ve intolerans durumlarını araştırmayı amaçlandı. Hastalar ve Metod: Bu retrospektif kesitsel çalışmaya, Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalında takipli Tel Hashomer/Livneh kriterlerini karşılayan, 18 yaş üstü 150 AAA hastası alındı. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, ek hastalıkları, tam kan sayımı, ALT, AST, tedavi öncesi ve sonrası kreatinin, CRP, ESH değerleri, TİT'de proteinüri varlığı, 24 saatlik idrarda proteinüri düzeyi, amiloidoz, MEFV gen analizi kaydedildi. Hastalar 3 gruba (I:yurt içi kolşisin, II: yurt dışı kolşisin, III: kolşisin+anti-interlökin-1) ayrılarak ilaçta kalım süreleri, klinik yanıt oranları, tedavi yanıtsızlığı, yan etkiler, komplikasyonları, AIDAI (Oto-inflamatuar Hastalık Aktivite İndeksi) ve severity indeks (şiddet skoru) hesaplandı. Bulgular: 150 hastadan 98 (%65,3)'i kadın, 52 (%34,7)'si erkek idi. Hastaların ortalama yaşı 34,7±9,9 idi. Semptom başlama 17,5±8,5 ve tanı alma yaşı 22,7±11 yıl idi. Hastalarının tanıda ortalama yıllık atak sayısı 14,2±12,1, atak süresi 2,3±0,8 gün, takip süresi 7,1±4,2 yıl idi. En sık görülen semptom peritonit (%96) ve ateş (%80) idi. Sırasıyla plörit (%14,7), artrit (%8), miyalji (%7,3) ve EBE (%5,3) izledi. MEFV gen analizi yapılan 42 hastanın 36 (%85,7)'sında mutasyon vardı, 6 (%14,3)'da mutasyon saptanmadı. En sık M694V heterozigot alleli taşıyan 19 (%52,8) hasta vardı. Birleşik heterozigot mutasyon 17 (%40,5) hasta, heterozigot mutasyon 10 (%23,8) hasta ve homozigot mutasyonu 9 (%21,4) hastada saptandı. Grup III'te tanı anında atak sayısı grup I'den anlamlı olarak daha yüksekti (p
Özet (Çeviri)
Objective: Familial Mediterranean Fever (FMF) is a monogenic inherited autosomal recessive, autoinflammatory disease characterized by recurrent fever, serositis attacks such as peritonitis and pleuritis. The first and main treatment for FMF is colchicine. When colchicine cannot be tolerated, different pharmaceutical preparations and/or treatment resistance or amyloidosis develops, anti-interleukin-1 treatments are given. There are studies comparing different pharmaceutical colchicine preparations (coated/compressed) and evaluating anti-interleukin-1 treatments in colchicine intolerance, unresponsiveness and amyloidosis. In this study, patients were divided into three groups and compared; It was aimed to investigate disease severity and activity, treatment responses, genotype-phenotype characteristics and intolerance situations. Patients and Methods: In this retrospective cross-sectional study, 150 FMF patients over the age of 18 who met the Tel Hashomer/Livneh criteria and were followed up in the Rheumatology Department of Kahramanmaraş Sütçü İmam University Faculty of Medicine were included. Demographic and clinical characteristics of the patients, comorbidities, complete blood count, ALT, AST, pre and post-treatment creatinine, CRP, ESR values, presence of proteinuria in TIT, proteinuria level in 24-hour urine, amyloidosis, MEFV gene analysis were recorded. The patients were divided into 3 groups (I: coated tablet preparations of colchicine, II: compressed tablet preparation of colchicine, III: colchicine + anti-interleukin-1) and their duration of stay on the drug, clinical response rates, treatment unresponsiveness, side effects, complications, AIDAI (Auto-Inflammatory Disease Activity) and severity index (severity score) were calculated. Findings: Of the 150 patients, 98 (65.3%) were women and 52 (34.7%) were men. The average age of the patients was 34.7±9.9 years. The onset of symptom was 17.5±8.5 years and the age at diagnosis was 22.7±11 years. The average annual number of attacks at diagnosis was 14.2±12.1, attack duration was 2.3±0.8 days, and follow-up period was 7.1±4.2 years. The most common symptoms were peritonitis (96%) and fever (80%).It was followed by pleuritis (14.7%), arthritis (8%), myalgia (7.3%) and EBE (5.3%), respectively. Of the 42 patients who underwent MEFV gene analysis, 36 (85.7%) had mutations and no mutations were detected in 6 (14.3%). There were 19 (52.8%) patients carrying the most common M694V heterozygous allele. Combined heterozygous mutation was detected in 17 (40.5%) patients, heterozygous mutation in 10 (23.8%) patients, and homozygous mutation in 9 (21.4%) patients. The number of attacks at diagnosis in group III was significantly higher than in group I (p
Benzer Tezler
- Ailevi Akdeniz Ateşi'nde kolşisin tedavisinin makine öğrenmesi analizi
Machine learning analysis of colchicine treatment in Familial Mediterranean Fever
MUHAMMET İKBAL YILDIZ
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
Bilgisayar Mühendisliği Bilimleri-Bilgisayar ve KontrolBilecik Şeyh Edebali ÜniversitesiBilgisayar Mühendisliği Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SALİM CEYHAN
- Farklı MEFV mutasyonlu ailevi akdeniz ateşi hastalarının beyaz kan hücre kültüründe inflamazom polarite genlerinin ekspresyon düzeyi ve kolşisin tedavisi ile ilişkisi
Expression levels of inflammasome polarity genes in white blood cell culture of familial mediterrenean fever patients with different MEFV mutations and relationship with colchicine treatment
FATMA ANADOLU
- Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının klinik, eşlik eden hastalıklar, laboratuvar ve tedavi seçenekleri açısından değerlendirilmesi
Evaluation of Familial Mediterranean Fever patients in terms of clinical findings, accompanying diseases, laboratory and treatment options
BETÜL SARI KALIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
RomatolojiSivas Cumhuriyet Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ ŞAHİN
- Ailevi akdeniz ateşi tanısı ile takipli hastalarımızda genetik ve klinik bulguların ilişkisi
Association of genetic and clinical findings in our patients with family mediterranean fever
HANDAN KAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMustafa Kemal ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ÇİĞDEM EL
- Çocuk romatoloji kliniğinde izlenen ve tedavisinde biyolojik ajan kullanılan hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of patients who followed by pediatric rheumatology clinic and treated by biological agents
MERVE GÜVENOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET BÜLBÜL