Dallı zincirli organik asidemi hastalarının beslenme durumunun değerlendirilmesi
Evaluation of nutritional status of patients with branched chain organic acidemia
- Tez No: 870268
- Danışmanlar: PROF. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Nutrition and Dietetics
- Anahtar Kelimeler: dallı zincirli aminoasitler, beslenme tedavisi, protein alımı, büyüme, branched chain amino acids, nutritional therapy, protein intake, growth
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Diyetetik Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Diyetetik Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Dallı zincirli organik asidemi hastalık gruplarını Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (Maple Syrup Urine Disease (MSUD)), metilmalonik asidemi (MMA), propiyonik asidemi (PA) ve izovalerik asidemi (İVA) hastalıkları oluşturmaktadır. Hastalığın uzun dönem tedavisinin temelini düşük proteinli diyetler, oluşturmaktadır. Hastalarda doğal protein kısıtlanırken hastalığa özgü aminoasit karışımları ile protein gereksinimi karşılanır. Hastalarda doğal proteinin kısıtlanması sonucunda büyüme geriliği ve bazı besin ögesi eksiklikleri ortaya çıkmaktadır. Bu çalışma dallı zincirli organik asidemi hastalarının beslenme durumlarının, antropometrik ölçümlerinin, vücut bileşimlerinin ve biyokimyasal bulgularının değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. Bu çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Metabolizma Bilim Dalı'nda izlenen 48 MSUD, 30 MMA/PA ve 12 İVA hastası olmak üzere 1-37 yaş aralığındaki hastalar katılmıştır. Hastaneye kontrole gelen hastaların 24 saatlik geriye dönük besin tüketim kayıtları, besin tüketim sıklıkları, antropometrik ölçümleri ve BİA ölçümleri alınmıştır. Ayrıca rutin kontrollerde bakılan biyokimyasal bulguları dosyalarından alınmıştır. MSUD hastalarının %16,7'si, MMA/PA hastalarının %36,4 çok zayıf olarak değerlendirilen -2SD'nin altındadır. ≥- 2SD<-1SD arasında olan malnütrisyon bakımından risk altında olan hastaların oranı MSUD hastalarında %50, MMA/PA hastalarında %18,2 olarak saptanmıştır. Çalışmaya katılan tüm hastalar için de hastaların %41,1'i çok kısa (bodur) olarak tanımlanan <-2SD'nin altında olup, %23,3'ü kısa olarak tanımlanan ≥-2SD<-1SD aralığındadır. Toplam protein alımları g/gün olarak değerlendirildiğinde MSUD hastalarının 48,1±14,6 g/gün, MMA/PA hastalarının 28,6±11,4 g/gün ve İVA hastalarının 34,8±14,9 g/gün olarak bulunmuştur. MSUD hastalarının toplam protein alımlarını g/kg olarak değerlendirildiğinde MSUD hastalarında 1,3±0,6 g/kg, MMA/PA hastalarında 1,3±0,8 g/kg, İVA hastalarında 0,8±0,4 g/kg olduğu bulunmuştur. Hastaların karbonhidrat ve yağ gereksinimi karşılama yüzdesi ortalaması sırasıyla 72,7±28,7 ve 83±27,2 iken posa alımının karşılama yüzdesi 49,9±27,3 olarak bulunmuştur. Hastaların besin tüketim kayıtlarında toplam protein, karbonhidrat, yağ ve posa alımının yetersiz olduğu görülmektedir. Çalışmaya katılan hastaların %58,9'unun toplam protein:enerji oranı normal aralıkta olup, yaşa göre boyu uzunluğu Z skoru ile arasında anlamlı bir ilişki bulunamamıştır. Dallı zincirli organik asidemi hastalarının yaşa göre boy uzunluklarının daha düşük olması beklenmektedir. Bu nedenle hastalar metabolizma alanında deneyimli doktor ve diyetisyenin kontrolünde yakından izlenmelidir.
Özet (Çeviri)
Branched-chain organic acidemia disease groups consist of Maple Syrup Urine Disease (MSUD), methylmalonic acidemia (MMA), propionic acidemia (PA) and isovaleric acidemia (IVA). Low protein diets form the basis of long-term treatment of the disease. While natural protein is restricted in patients, protein requirements are met with diseasespecific amino acid mixtures. As a result of restriction of natural protein, growth retardation and some nutritional deficiencies occur in patients. This study was conducted to evaluate the nutritional status, anthropometric measurements, body composition and biochemical findings of branched-chain organic acidemia patients. Patients between the ages of 1 and 37, including 48 MSUD, 30 MMA/PA and 12 IVA patients, who were followed up in the Pediatric Metabolism Department of Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Child Health and Diseases, participated in this study. 24-hour retrospective food consumption records, food consumption frequencies, anthropometric measurements and BIA measurements of the patients who came to the hospital for control were taken. In addition, biochemical findings examined during routine controls were taken from their files. 16.7% of MSUD patients and 36.4% of MMA/PA patients were below -2SD, which is considered very poor. The rate of patients at risk for malnutrition between ≥-2SD<-1SD was found to be 50% in MSUD patients and 18.2% in MMA/PA patients. For all patients participating in the study, 41.1% of the patients were below <-2SD, defined as very short (stunted), and 23.3% were between ≥-2SD<-1SD, defined as short. When total protein intake was evaluated in g/day, it was found to be 48.1±14.6 g/day in MSUD patients, 28.6±11.4 g/day in MMA/PA patients and 34.8±14.9 g/day in IVA patients. . When total protein intake of MSUD patients is evaluated as g/kg, it is 1.3±0.6 g/kg in MSUD patients, 1.3±0.8 g/kg in MMA/PA patients, and 0.8±0.4 g/kg in IVA patients. It was found to be. While the average percentage of patients meeting their carbohydrate and fat requirements was 72.7±28.7 and 83±27.2, respectively, the percentage of meeting their fiber intake was found to be 49.9±27.3. In the food consumption records of the patients, it is seen that the total protein, carbohydrate, fat and fiber intake is insufficient. The total protein:energy ratio of 58.9% of the patients participating in the study was within the normal range, and no significant relationship was found between height-for-age and Z-score. Patients with branched chain organic acidemia are expected to have lower height-for-age. For this reason, patients should be closely monitored by a doctor and dietitian experienced in the field of metabolism.
Benzer Tezler
- Organik asidemi - asidüri tanılı hastaların klinik,laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi ve prognozun belirlenmesi
Evaluation of clinical and laboratory findings of patients diagnosed with organic acidemia - aciduria and determination of prognosis
BENAL BİLGE BOZCA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MELİKE ERSOY
- Establishing a human gut microbiome bioinformatics analysis pipeline to study a dietary treatment response for methylmalonic acidemia patients
Metilmalonik asidemi hastalarında diyet tedavisi yanıtını incelemek için insan bağırsak mikrobiyom biyoinformatik analiz akışının oluşturulması
BERKAY YEKTA EKREN
Yüksek Lisans
İngilizce
2023
Bilgisayar Mühendisliği Bilimleri-Bilgisayar ve KontrolAcıbadem Mehmet Ali Aydınlar ÜniversitesiBiyoistatistik ve Biyoinformatik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OSMAN UĞUR SEZERMAN
- Baş boyun kanserinde dallı zincirli amino asit metabolizmasının incelenmesi
Investigation of branched chain amino acid metabolism in head and neck cancer
MERVE NUR ATAŞ
Doktora
Türkçe
2025
Moleküler Tıpİstanbul ÜniversitesiMoleküler Tıp Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HAYRİYE ARZU ERGEN
- Atlarda kaba yemlerin sindirim düzeylerinin farklı in vitro sindirim teknikleri ile saptanması
Determination of forages' digestion levels for differentin vitro digestion techniques in horses
ABDULLAH ALTINSOY
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Veteriner HekimliğiErciyes ÜniversitesiHayvan Besleme ve Beslenme Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. KANBER KARA
- Spirulina platensis ilave edilerek üretilen kefirin besin içeriğinin belirlenmesi
Determination of nutritional content of kefir enriched with spirulina platensis
BETÜL AKTAŞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
Beslenme ve DiyetetikSağlık Bilimleri ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖZLEM AYTEKİN