Geri Dön

Primer immün yetmezlikli hastalarda alerjik hastalıklar

Allergic diseases in primary immunodeficiency patients

PDF İndir

  1. Tez No: 911460
  2. Yazar: MESUT ZENCİRCİ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. FERAH GENEL
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Allerji ve İmmünoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Allergy and Immunology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast.
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Alerji-İmmünoloji Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 116

Özet

Giriş ve Amaç: Primer immün yetmezlikler (PİY), tekrarlayan enfeksiyonlar, otoimmünite, lenfoproliferasyon, inflamasyon, büyüme geriliği, alerji ve maligniteye yatkınlık ile karakterizedir. Astım, alerjik rinit, atopik dermatit ve besin alerjileri gibi alerjik hastalıklar, ilk prezantayon bulgusu olabilmektedir. Çalışmamızda PİY'li hastalarda eşlik eden alerjik hastalıkları değerlendirerek sıklığını belirlemek ve alerjik hastalıkların eşlik etmesinin tanı ve prognoz sürecine etkisini değerlendirmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Alerji ve İmmünoloji Bölümü'nde takip edilen, Avrupa İmmün Yetmezlikler Derneği'nin (ESID) tanı kriterlerine göre PİY tanısı alan ve tanısı genetik olarak doğrulanan 0-18 yaş arası hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: PİY tanısı konulan 252 hasta içinde alerjik bulgusu olan 109 (%43,3) hasta saptandı. Alerjik hastalığı olan PİY'li hastaların ortanca değer olarak ilk yakınma yaşı 12 ay (5,0-24,0), alerjik bulguların başlangıç yaşı 30 ay (12,0-70,5), PİY tanı yaşı 48 ay (16,0-88,0), PİY tanı gecikmesi 24 ay (8,0-46,0) olarak belirlendi. Alerjik bulguların ortaya çıkma zamanı değerlendirildiğinde olguların %76,1'inde bulguların tanı esnasında veya öncesinde başladığı görüldü. IUIS sınıflamasına göre PİY tanı grupları arasında alerjik hastalık görülme sıklığı yönünden anlamlı farklılık mevcut olup %67,1 ile en yüksek oranda antikor eksikliğinde izlendi. Takiben kombine immün yetmezlikte (KİY) %51,2, sendromik kombine immün yetmezlikte (sendromik KİY) %24,7, immün disregülasyonda %26,7, fagositer sistem defektinde %29,4, doğal immün sistem defektinde %33,3 ve kompleman sistem eksikliğinde %20 oranında alerjik hastalık saptandı. Alerjik hastalık görülen PİY hastalarının genetik mutasyonlarında, en sık TACI mutasyonu saptanmış olup alerjik hastalık sıklığı %70,4 iken, DOCK8 mutasyonu olan 18 hastanın tamamında alerjik hastalık tespit edildi. Alerjik hastalıkların dağılımı değerlendirildiğinde %31,3 astım, %19,8 alerjik rinit, %11,1 atopik dermatit, %6,7 besin alerjisi belirlendi. Anafilaksi, ilaç alerjisi ve kronik ürtiker düşük oranlarda saptandı. PİY tanı gruplarında alerjik hastalıkların görülme sıklığı yönünden anlamlı farklılık olup antikor eksikliği hastalarında astım ve alerjik rinit gelişme riski diğer gruplara göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p

Özet (Çeviri)

Introduction and Aim: Primary immunodeficiencies (PIDs) are characterized by recurrent infections, autoimmunity, lymphoproliferation, inflammation, growth retardation, allergy, and susceptibility to malignancy. Allergic diseases such as asthma, allergic rhinitis, atopic dermatitis, and food allergies can present as initial symptoms. This study aims to evaluate the frequency of allergic diseases accompanying PID patients and assess the impact of these comorbidities on the diagnostic and prognostic process. Materials and methods: Patients aged 0-18 years who were diagnosed with PID based on the diagnostic criteria of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) and whose diagnoses were genetically confirmed were retrospectively evaluated. The study was conducted at the Pediatric Allergy and Immunology Department of University of Health Sciences İzmir Dr. Behçet Uz Children's Hospital. Results: Among the 252 patients diagnosed with PID, 109 patients (43.3%) were found to have allergic symptoms. For PID patients with allergic diseases, the median age of initial complaints was 12 months (5.0–24.0), the median age of allergic symptom onset was 30 months (12.0–70.5), the median age of PID diagnosis was 48 months (16.0–88.0), and the median diagnostic delay was 24 months (8.0– 46.0). When the timing of allergic symptom onset was evaluated, it was observed that in 76.1% of cases, the symptoms began at or before the time of PID diagnosis. Based on the International Union of Immunological Societies (IUIS) classification, there was a significant variation in the frequency of allergic diseases among PID diagnostic groups. The highest prevalence was observed in antibody deficiencies (67.1%), followed by combined immunodeficiency (51.2%), syndromic combined immunodeficiency (24.7%), immune dysregulation (26.7%), phagocytic system defects (29.4%), innate immune system defects (33.3%), and complement system deficiencies (20%). Regarding genetic mutations in PID patients with allergic diseases, the TACI mutation was the most frequently identified, with a prevalence of 70.4%. Remarkably, all 18 patients with the DOCK8 mutation were found to have allergic diseases. When the distribution of allergic diseases was evaluated, 31.3% of patients had asthma, 19.8% had allergic rhinitis, 11.1% had atopic dermatitis, and 6.7% had food allergy. Anaphylaxis, drug allergy, and chronic urticaria were detected at low rates. There was a significant difference in the frequency of allergic diseases among PID diagnostic groups. The risk of developing asthma and allergic rhinitis was found to be statistically significantly higher in patients with antibody deficiencies compared to other groups (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    507412

    Pediatrik yaş grubunda primer immün yetmezlikli hastalarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

    Assessment of quality of life in children and adolescents with primary immunodeficiencies

    HALİL ÖRTLEK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞE METİN

  2. Tez No

    956101

    Primer immün yetmezlikli hastalarda kolaylaştırılmış subkutan immunglobulin tedavisinin etkinliği

    Efficacy of facilitated subcutaneous immunoglobulin therapy in patients with primary immunodeficiency

    AYNUR KAYA KARACA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Allerji ve İmmünolojiNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SEVGİ KELEŞ

  3. Tez No

    307148

    Humoral immun yetmezlikli hastalarda akciğer bulgularının değerlendirilmesi

    Pulmonary evaluation of humoral immunodeficiencies.

    ZUHAL KARALI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUludağ Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. S. ŞEBNEM KILIÇ

  4. Tez No

    501534

    Sık değişken immün yetmezlikli çocukların klinik ve immünolojik özelliklerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical and immunogical characteristics of childeren with common variable immune deficiency

    GÜLSÜM ALKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SEVGİ KELEŞ

  5. Tez No

    831145

    Primer immün yetersizliklerde COVİD-19 hastalığı ya da COViD-19 aşılarının ortaya çıkardığı immün yanıtların araştırılması

    Investigation of the immune responses caused by COVİD-19 disease or COVİD-19 vaccines in primary immune deficiencies

    ALPER BULUTOĞLU

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Allerji ve İmmünolojiMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET OĞUZHAN ÖZEN

Geri Dön