Geri Dön

Selektif IGM eksikliği tanılı hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve prognoz özelliklerinin değerlendirilmesi, eşlik eden hastalıkların belirlenmesi

Evaluation of the demographic, clinical, laboratory and prognosis characteristics of patients diagnosed with selective IGM deficiency, determination of cooperative diseases

PDF İndir

  1. Tez No: 912414
  2. Yazar: RABİA UYSAL
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. CANER AYTEKİN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Selektif IgM eksikliği, enfeksiyon, alerji, otoimmünite, antibiyotik proflaksisi, Selective IgM deficiency, infection, allergy, autoimmunity, antibiotic prophylaxis
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bakanlığı
  10. Enstitü: Ankara Etlik Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 88

Özet

Giriş: Selektif IgM (SIgM) eksikliği bir primer immün yetmezlik (PİY) hastalığıdır. Patogenezi net olarak bilinmemektedir ve henüz genetik veya moleküler bir temel tanımlanmamıştır. SIgM eksikliğinin tanı kriterleri, serum IgM düzeyinin yaşa göre 2SD'nun altında olması, serum IgG ve IgA düzeylerinin normal olması, diğer primer ve sekonder immün yetmezliklerin olmaması olarak tanımlanmıştır. Bu çalışmada SIgM eksikliğinin klinik, laboratuvar, tedavi ve prognoz özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Hastanemize 2006-2021 yılları arasında başvuran, ESID ve IUIS tanı kriterlerine göre SIgM eksikliği tanısı alan 249 olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Öyküsünde malinite olan, immünsupresan ve antiepileptik kullanan olgular çalışmaya dahil edilmemiştir. Bulgular: Olguların %84,7'si erkek, %15,3'ü kız (E/K: 5,5/1), ortanca yaş 8 (0-18) yıldı. Aynı dönemde PİY tanısı alan hasta sayısı 2,427 idi. Bu hastaların 2,031'i (%83,68) baskın olarak antikor eksiklikleri grubunda idi, bu grubun %12,3'ünü de (249) SIgM eksikliği olguları oluşturuyordu. SIgM eksikliği olguları ise tüm PİY hastalarının %10,3'ünü oluşturuyordu. Başlıca klinik özellikler enfeksiyon (158 olgu, %73,2), allerjik (48 olgu, %22,2) ve otoimmün (10 olgu, %4.6) hastalıklardı. Beş olguda (%4.6) bronşiektazi saptandı. Otuz üç (%13.3) olgu ise asemptomatik idi. Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle TMP/SMX proflaksisi başlanıp ve takip edilen 82 olgunun 67'si (%81,7) proflaksiden tam yarar görmüş, 12 (%14,6) olgu ise kısmi yarar görmüştü. 3 (%3,7) olgu ise yarar görmeyip TMP/SMX proflaksisi kesilmişti. Altı ay ve üzerinde izlenen 120 olgunun (ortanca 0.5-11.8 yıl) 19'unda (%16) serum IgM düzeyi normal değerlere ulaştı. Tartışma ve Sonuç: Genel kabul edilenin aksine SIgM eksikliği nadir değildir ve bazı olgular zamanla düzelmektedir. Tekrarlayan enfeksiyonlardan korunmada antibiyotik proflaksisi ihmal edilmemelidir. Olgular bronşiektazi yönünden denetlenmelidir. Çalışmamızda alerjik ve otoimmün hastalıkların görülme sıklığı genel toplumsal görülme oranından daha sık saptanmamakla birlikte olgular bu yönden de irdelenmelidir.

Özet (Çeviri)

Evaluation of The Demographic, Clinical, Laboratory and Prognosis Characteristics Of Patients Diagnosed With Selective IGM Deficiency, Determınatıon Of Cooperatıve Dıseases Introduction: Selective IgM (SIgM) deficiency is a primary immunodeficiency (PID) disease. Its pathogenesis is not clearly known and a genetic or molecular basis has not yet been identified. Diagnostic criteria for SIgM deficiency are defined as serum IgM level below 2SD for age, normal serum IgG and IgA levels, and absence of other primary and secondary immunodeficiencies. In this study, it was aimed to evaluate the clinical, laboratory, treatment and prognostic features of SIgM deficiency. Materials and Methods: Between 2006-2021 years, 249 patients admitted to our hospital, who were diagnosed with SIgM deficiency according to ESID and IUIS diagnostic criteria were evaluated retrospectively. Results: 84.7% of the cases were boys, 15.3% were girls (M/F: 5.5/1), median age was 8 (0-18) years. In the same period, the number of patients diagnosed with primary immunodeficiency (PID) was 2,427. Of these patients, 2,031 (83.68%) were predominantly in the antibody deficiencies group, and 12.3% (249) of this group were SIgM deficient cases. Cases of SIgM deficiency constituted 10.3% of all PID patients. The main clinical features were infection (158 cases, 73.2%), allergic (48 cases, 22.2%) and autoimmune (10 cases, 4.6%) diseases. Bronchiectasis was detected in five cases (4.6%). Thirty-three (13.3%) cases were asymptomatic. TMP/SMX prophylaxis was initiated and followed up due to recurrent infections, and 67 (81.7%) of 82 patients benefited fully from prophylaxis, while 12 (14.6%) patients benefited partially. TMP/SMX prophylaxis was discontinued as 3 (3.7%) cases did not show any benefit. Serum IgM levels reached normal values in 19 (16%) of 120 patients (median 0.5-11.8 years) who were followed up for 6 months or more. Discussion and Conclusion: Contrary to popular belief, sIgM deficiency is not uncommon and some cases improve over time. Antibiotic prophylaxis should not be neglected in the prevention of recurrent infections. The cases should be monitored ix for bronchiectasis. Although the incidence of allergic and autoimmune diseases in our study was not found more frequently than the general incidence in the general population, the cases should also be examined in this respect.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    307148

    Humoral immun yetmezlikli hastalarda akciğer bulgularının değerlendirilmesi

    Pulmonary evaluation of humoral immunodeficiencies.

    ZUHAL KARALI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUludağ Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. S. ŞEBNEM KILIÇ

  2. Tez No

    681983

    Dört yaş altında IgA eksikliği saptanan hastaların serum IgA düzeylerinin düzelme eğilimlerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the tendency of serum IgA levels to improve in patients under four years old with IgA deficiency

    ÇAĞIL ŞEKERCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Allerji ve İmmünolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞE METİN

  3. Tez No

    115436

    Semptomatik IgA eksikliğinin immünolojik, klinik nitelikleri ve seyri

    Clinical and immunological evaluation of symptomatic IgA deficiency

    YILDIZ CAMCIOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

  4. Tez No

    896285

    Selektif immünglobulin M eksikliği tanısı alan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of patients diagnosed withselective immunoglobulin M deficiency

    EMİNE ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMAİL REİSLİ

  5. Tez No

    298722

    Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, parsiyel IgA eksikliği, selektif IgM eksikliği tanısı alan hastalarda B hücre alt grupları

    B Cell Subsets in patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy, partial IgA deficiency and selective IgM deficiency

    FUNDA ÇİPE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİGEN DOĞU

Geri Dön