Geri Dön

Selektif immünglobulin M eksikliği tanısı alan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

Retrospective evaluation of patients diagnosed withselective immunoglobulin M deficiency

PDF İndir

  1. Tez No: 896285
  2. Yazar: EMİNE ÖZDEMİR
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMAİL REİSLİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 81

Özet

Selektif immünglobulin (IgM) eksikliği; serum IgM değerinin 20 mg/dL'nin altında veya iki standart sapmanın altında olması ile beraber serum IgA ve IgG değerlerinin normal olması olarak tanımlanır. Selektif IgM eksikliği olan hastalar asemptomatik olabileceği gibi tekrarlayan enfeksiyonlar, alerjik ve otoimmün hastalıklar ile de başvurabilirler. Çalışmamızda selektif IgM eksikliği tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini retrospektif ve kesitsel olarak değerlendirdik. Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerji ve İmmünoloji polikliniğine Ekim 2005 ile Mayıs 2024 tarihleri arasında başvuran ve serum IgM değeri 20 mg/dL'nin altında ölçülen 21 hasta çalışmamıza dahil edildi. Hastaların on beşi (%71,4) erkek, altısı (%28,6) kız olup (erkek/kız oranı 2,5), tanı yaşı ortancası 4 yaş 7 ay, izlem süresi ortancası 42 ay, tanıda gecikme süresi ortancası 30 aydı. Hastaların %19'u pnömoni, %14,3'ü bronşit, %14,3'ü kronik öksürük, %9,5'i tonsillofaranjit, %9,5'i ürtiker, %9,5'i tekrarlayan oküler herpes, %4,8'i tekrarlayan herpetik gingivostomatit, %4,8'i atopik dermatit ile başvurmuştu ve %23,8'inin besin ya da inhaler alerjisi olduğu saptandı. Takip sürecinde veya tanı anında hastalarımızın yaklaşık yarısında ikinci bir hastalık (yaygın değişken immün yetmezlik, DOCK8 eksikliği, ITK eksikliği, Widemann-Steiner sendromu, Down sendromu, B hücreli akut lenfoblastik lösemi, akut miyeloblastik lösemi, DiGeorge sendromu, Evans sendromu) saptandı. Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle hastaların %47,6'sının antimikrobiyal profilaksi ve %52,4'ünün intravenöz immünglobulin replasman tedavisi (IgRT) aldığı tespit edildi. Hastaların büyük çoğunluğu IgRT'den fayda görmüş olup, sadece %19'unda (n=4) IgRT kesilemedi. Hastaların %71'inin (n=15) takiplerinde IgM düşüklüğü devam etti. Sadece selektif IgM eksikliği olan hastalar (grup 1) ile eşlik eden ikinci bir hastalığı olan hastalar (grup 2) karşılaştırıldığında grup 2'deki hastaların mutlak lenfosit sayıları ve izohemaglutinin titreleri düşük (p

Özet (Çeviri)

Selective immunoglobulin M (IgM) deficiency; it is defined as serum IgM value being below 20 mg/dL or below two standard deviations and serum IgA and IgG values being normal. Patients with selective IgM deficiency may be asymptomatic or may present with recurrent infections, allergic and autoimmune diseases. In our study, we evaluated the clinical and laboratory features of children patients diagnosed with selective IgM deficiency, retrospectively and cross-sectionally. Twenty one patients who applied to the Pediatric Allergy and Immunology outpatient clinic of Necmettin Erbakan University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics Health and Diseases between October 2005 and May 2024 and whose serum IgM value was measured below 20 mg/dL were included in our study. Fifteen (71.4%) of the patients were male and six (28.6%) were female (male/female ratio 2.5), the median age at diagnosis was 4 years and 7 months, the median follow-up period was 42 months, and the median delay in diagnosis was 30 months. Nineteen percent of the patients had pneumonia, 14.3% had bronchitis, 14.3% had chronic cough, 9.5% had tonsillopharyngitis, 9.5% had urticaria, 9.5% had recurrent ocular herpes, 4.8% presented with recurrent herpetic gingivostomatitis and 4.8% presented with atopic dermatitis and 23.8% had food or inhaler allergies. A second disease (common variable immunodeficiency, DOCK8 deficiency, ITK deficiency, Widemann-Steiner syndrome, Down syndrome, B-cell acute lymphoblastic leukemia, acute myeloblastic leukemia, DiGeorge syndrome, Evans syndrome) was detected in approximately half of our patients during the follow-up period or at the time of diagnosis. It was determined that 47.6% of the patients received antimicrobial prophylaxis and 52.4% received intravenous immunoglobulin replacement therapy (IgRT) due to recurrent infections. The majority of patients benefited from IgRT, but only 19% (n=4) could not discontinue IgRT. Low IgM continued in the follow-up of 71% of the patients (n=15). When patients with only selective IgM deficiency (group 1) and patients with a second accompanying disease (group 2) were compared, the absolute lymphocyte counts and isohemagglutinin titers of the patients in group 2 were low (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    842222

    Selektif immünglobulin a eksikliği olan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

    Patients with selective immunoglobulin a deficiencyretrospective evaluation

    UĞUR ATALAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. DİLARA FATMA KOCACIK UYGUN

  2. Tez No

    248578

    Primer immün yetersizlik hastalarında çürük yapıcı mikroflora

    Tooth decaying microflora in primary immun deficient patients

    AYÇA ASLAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Allerji ve İmmünolojiİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. YILDIZ CAMCIOĞLU

  3. Tez No

    298722

    Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, parsiyel IgA eksikliği, selektif IgM eksikliği tanısı alan hastalarda B hücre alt grupları

    B Cell Subsets in patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy, partial IgA deficiency and selective IgM deficiency

    FUNDA ÇİPE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİGEN DOĞU

  4. Tez No

    417161

    Primer immun yetmezlikli hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar sonuçları

    The prevalances and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases

    MELDA MERCAN

    Tıpta Uzmanlık

    İngilizce

    İngilizce

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA YILMAZ

  5. Tez No

    501534

    Sık değişken immün yetmezlikli çocukların klinik ve immünolojik özelliklerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical and immunogical characteristics of childeren with common variable immune deficiency

    GÜLSÜM ALKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SEVGİ KELEŞ

Geri Dön