Geri Dön

Semptomatik IgA eksikliğinin immünolojik, klinik nitelikleri ve seyri

Clinical and immunological evaluation of symptomatic IgA deficiency

  1. Tez No: 115436
  2. Yazar: YILDIZ CAMCIOĞLU
  3. Danışmanlar: Belirtilmemiş.
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2002
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 43

Özet

Kliniğimiz immünoloji polikliniğinden IgA eksikliği tanısı ile izlenmekte olan 70 hastanın kayıtlan retrospektif olarak incelenerek demografik, immünolojik, klinik nitelikleri, enfeksiyonları, sorumlu etkenler, eşlik eden hastalıklar belirlenmiş, 1 1 yıllık izlem sonuçlan tartışılmıştır. Kliniğimiz immünoloji labotuvarı verilerine göre sık enfeksiyon geçirme yakınmaları olan hastaların % 1.4'ünde IgA eksikliği saptanmıştır. Hastaların yaş ortalaması 5. 6± 4.2 idi. Serum IgA düzeyi 5mg/dl olan 13 olgu Parsiyel IgA eksikliği, 5mg/dl'in üzerinde ancal düşük IgA değerine sahip 57 çocuk Selektif IgA eksikliği olarak tanımlandılar. Aile öykülerinde benzer hastalık yoktu. Olguların çoğunluğunu (%64.3) erkekdi. Hastalık semtomları % 36 en yüksek oranda 2 yaşın altında başlamakta ancak tanı %38.5 4-10 yaş arasında konulmuştur, tanıda ortalama 1.7± 1.9 yıl gecikme saptanmıştır. Hastaların yakınmaları %60 oranında solunum yolu enfeksiyonlarına ilişkindi. Çocukların % 43 "ü ciddi enfeksiyonlar nedeniyle hastahaneye yatırılmışdı. Pnömoni, selektif IgA eksikliğinde (%33), parsiyel IgA eksikliği (%23) olgularına göre daha sıkdı. Genel olarak etkenler, S.pneumoniae, H.influenzae tip b, S.aureus gibi ekstraselüler patojenlerdi. Hastahanede yatanlarda E.coli, klebsiella ve pseudomonas üretilmişti. Gastrointestinal sistem enfeksiyonu % 29 oranında görülmüş ancak etken belirlenememiştir. Giardia enfestasyonu %8.5'dur. Radyolojik incelemelerde 18 sinüzit, 41 pnömoni görüldü. Akciğer ve sinüs tomografilerinde 6 bronşektazi, 2 mastoidit, 1 osteomyelit saptanmıştır. Enfeksiyonlara sekonder komplikasyon gelişme oranı % 15.7 idi... Olgularımızın %38'inde IgG altgruplarında eksiklik belirlenmiştir. 2 olguda IgG2, 3 olguda IgG3, 5 olguda IgG4, 2 olguda IgG2-G4,l olguda IgG3-G4 eksikliği birlikte görülmüştür. Ancak bu 9 olgunun enfeksiyonları diğerlerinden farklı değildi. Olgulann %33'inde IgG(14 olgu), %17'sinde IgM(5 olgu), %37.5'unda IgG alt gruplarının birinde artış görülmiştür. Hastaların %67' sinde bir veya birden fazla immünglobulin değerinde ya eksik veya yüksek düzeyler belirlenmiştir. Hastalarımızın % 16 (n;ll)'mda IgE düzeyleri yüksek bulunmasına rağmen hastalarımızın % 33 'ü klinik olarak atopik hastalık belirtileri gösteriyorlardı. Non hodgkin lenfoma tanısı ile izlenmekte olan 2(%3)hastada IgA eksikliği belirlenmiştir. Aynca, hastalarımızın %68'ine IgA eksikliğine farklı hastalık/durumlar eşlik etmekteydi 11 yıl izlenen 13 Parsiyel IgA eksikliği olgusunun %23(3)'inde düzelme gözlenir iken Selektif IgA eksikliği olan 57 olgunun hiç birinde düzelme olmamıştır. Enfeksiyon sıklığı artan ve komplikasyonlar gelişen 2 (%3) olgunun biri 5 yıl diğerinde 6 yıl sonra immünolojik ve klinik olarak CVID bulgulan göstermişlerdir. Bu gözlem selektif IgA eksikliği ile CVID arasındaki yalan ilişkiyi desteklemektedir. 38

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. İmmunoglobulin g alt grup eksikliği tanısı alan hastalarımızın retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of our patients diagnosed withimmunoglobulin G subclass deficiency

    MEHMET KOCAOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMAİL REİSLİ

  2. Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, parsiyel IgA eksikliği, selektif IgM eksikliği tanısı alan hastalarda B hücre alt grupları

    B Cell Subsets in patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy, partial IgA deficiency and selective IgM deficiency

    FUNDA ÇİPE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİGEN DOĞU

  3. IG A eksikliğinde atopi bulgularının sorgulanması

    Interrogation of atopy in IG A deficient individuals

    NESLİ AĞRALI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZDEN ANAL

  4. Selektif immünglobulin a eksikliği olan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

    Patients with selective immunoglobulin a deficiencyretrospective evaluation

    UĞUR ATALAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. DİLARA FATMA KOCACIK UYGUN

  5. Selektif IGM eksikliği tanılı hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve prognoz özelliklerinin değerlendirilmesi, eşlik eden hastalıkların belirlenmesi

    Evaluation of the demographic, clinical, laboratory and prognosis characteristics of patients diagnosed with selective IGM deficiency, determination of cooperative diseases

    RABİA UYSAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. CANER AYTEKİN