Çocukluk çağı santral sinir sistemi sınıflanmamış otoimmün inflamatuar demiyelinizan hastalıklarının çok merkezli retrospektif araştırılması
Multicenter retrospective investigation of childhood central nervous system unclassified autoimmune inflammatory demyelinating diseases
- Tez No: 919914
- Danışmanlar: PROF. DR. MERYEM ASLI TUNCER
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Klinik Nörolojik Bilimler ve Psikiyatri Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: İleri Nörolojik Bilimler Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 56
Özet
Santral sinir sistemi (SSS)'nin belirli tanı kriterlerine sahip demiyelinizan hastalıkları olduğu gibi; herhangi bir tanı kriterine uymayan klinik semptomu olan veya olmayan ancak manyetik rezonans görüntüleme (MRG)'de inflamatuar demiyelinizan karakterde lezyonların izlendiği durumlar olabilmektedir. Bu hastalar zaman içinde belirli bir tanı grubuna evrilebilmekte veya progresyon olmaksızın izole olarak kalabilmektedir. Çalışma çok merkezli ve retrospektif olarak dizayn edilmiş ve 18 yaş altı çocuk hastalar dahil edilmiştir. Hastaların demografik, klinik ve radyolojik verileri hastane veri tabanlarından elde edilmiştir. Çalışmaya 20 erkek (%59) ve 14 kız (%41) kız hasta dahil edilmiştir. Hastaların yaş ortalaması 13.27 ± 5.38 [yaş aralığı 1.8-23, ortanca (med): 14.3] idi. Hastalardan 6'sı (%18) herhangi bir nörolojik klinik belirti/bulgu vermemiş olup rastlantısal olarak MRG'de lezyon görülmüştü. Hastaların takip süresi 32.14±25.08 (aralık 6-74, med:21) aydı. Polisemptomatik (n=17, %61) kliniği olanların monosemptomatik (n=11, %39) olanlara göre, daha fazla atak tedavisi (p=0.014) ve idame tedavisi (p=0.014) alma endikasyonun olduğu saptandı. İlk MRG'de polifokal bulgusu olanlarda (n=14, %41) daha fazla multifazik klinik seyrin (p=0.016) olduğu ve daha fazla idame tedavisine (p=0.007) ihtiyaç duydukları görüldü. Multifazik kliniği olanlar (n=7, %25), monofazik kliniği olanlara göre (n=21, %75); MRG'deki lezyonları daha fazla polifokal olma (p=0.016) ve daha fazla idame tedavisi alma eğiliminde (p=0.023) oldukları saptandı. Herhangi bir tanı kriterine uymayan ancak MRG'de demiyelinizan lezyonu olup ilk klinik atakta polifokal MRG bulguları olan hastaların, tümefaktif lezyonunu olanların ve ilk başvuruda polisemptomatik klinik bulguları olanların; klinik seyirlerinin multifazik olabileceği, daha fazla atak ve idame tedavisi almaları gerekebileceği ve hastaların kısmen daha fazla sekelli kalabileceğine göz önünde tutulmalıdır.
Özet (Çeviri)
Demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) are distinguished by specific diagnostic criteria, and there may be cases with or without clinical symptoms that do not meet any diagnostic criteria, but in which inflammatory demyelinating lesions are observed on magnetic resonance imaging (MRI). These patients may evolve to a specific diagnostic group over time or remain isolated without progression. The study was multicentre and retrospectively designed and included pediatric patients under 18 years of age. Demographic, clinical and radiological data of the patients were obtained from hospital databases. The study included 20 male (59%) and 14 female (41%) patients. The mean age of the patients was 13.27 ± 5.38 [range 1.8-23, median (med): 14.3]. Six of the patients (18%) exhibited no neurological clinical signs or symptoms, and the lesion was detected incidentally on MRI. The follow-up period was 32.14±25.08 (range 6-74, med:21) months. Patients with polysymptomatic clinics (n=17, 61%) exhibited a higher prevalence of indications for attack treatment (p=0.014) and maintenance treatment (p=0.014) in comparison to those with monosymptomatic clinics (n=11, 39%). Those with poly-focal findings on initial MRI (n=14, 41%) exhibited a more multiphasic clinical course (p=0.016) and required more maintenance treatment (p=0.007). Patients with multiphasic clinics (n=7, 25%) exhibited a higher prevalence of poly-focal lesions on MRI (p=0.016) and received more maintenance therapy (p=0.023) compared to patients with monophasic clinics (n=21, 75%). Patients who do not meet any diagnostic criteria but have been found to have demyelinating lesions on MRI and have polifocal MRI findings at the first clinical attack, patients with tumefactive lesions and those with polysymptomatic clinical findings at the first presentation should be considered as having the potential to exhibit a multiphasic clinical course, necessitating further attacks and maintenance treatment, and resulting in the possibility of residual sequelae.
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörleri: Klinik özellikler ve tedavi sonuçlarının retrospektif değerlendirilmesi
Childhood central nervous system tumors: Retrospective evaluaton of clinical features and treatment results
DUYGU PEHLİVAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
- Çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörlerinin bir alt grubu olan emriyonel tümörlü olgularda HSNF5/INI1 gen mutasyonlarının araştırılması
Investigation of HSNF5/INI1 gene mutations in patients with embryonal tumors, which is a subgroup of childhood central nervous system tumors
ELİF KIYMET
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FERİŞTAH FERDA ÖZKINAY
- Çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörleri: 2008-2020 yılları arasındaki hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Childhood central nervous system tumors: a retrospective evaluation of patients between 2008 and 2020
MEHMET KAZAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYHAN DAĞDEMİR
- Merkezimizde tedavi edilen santral sinir sistemi embriyonel tümörleri ve prognostik özellikleri
Central nervous system embronic tumors and prognostic properties treated in our center
ALİ ÖKSEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HATİCE NUR OLGUN
- Merkezimizde tedavi edilen santral sinir sistemi glial hücre tümörün klinik özelliklerinin ve tedavilerinin değerlendirmesi
Evaluation of clinical features and treatments of central nervous system glial cell tumor treated at our center
MAHLİ BATUHAN ÖZDOĞAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DİLEK İNCE