Kolestatik sarılığı olan süt çocuklarında etiyolojik değerlendirme
Etiological evaluation in infants with cholestatic jaundice
- Tez No: 920364
- Danışmanlar: DOÇ. DR. KAAN DEMİRÖREN, DOÇ. DR. SEVİL DORUM
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 101
Özet
KOLESTATİK SARILIĞI OLAN SÜT ÇOCUKLARINDA ETİYOLOJİK DEĞERLENDİRME Amaç: Kolestaz, her yaşta patolojik bir durum olup etiyolojisi ise yaş grubuna göre değişiklik gösterir. Çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğimize süt çocukluğu döneminde başvuran kolestazlı hastaların demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme ile histopatolojik bulguları ve takipleri değerlendirildi. Böylelikle etiyolojik faktörlerin belirlenmesi amaçlandı. Gereç ve yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Gastroenterolojisi kliniğinde Ocak 2016 - Eylül 2023 yılları arasında kolestaz tablosuyla başvuran 0-12 ay yaş aralığında bulunan hastaların yaş, cinsiyet, öz ve soy geçmişleri, ek hastalık varlığı, kullandığı ilaçlar, başvuru anındaki şikayetleri, fizik muayene, laboratuvar ve görüntüleme raporları, karaciğer biyopsisi yapılıp yapılmama durumu ve yapılan biyopsilerin sonuçları ve genetik analizler ile belirlenen etiyolojik faktörler retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 125 hastanın 70'i (%56) erkek, 55'i (%44) kızdı ve hastaların ortanca yaşı 3,7 aydı (aralık: 1-12 ay). Hastaların 46'sında (%37) akrabalık öyküsü bulunmakta idi. Hastaların 82'si (%65,6) sarılık, 20'si (%16) akolik gaita, 20'si (%16) karında şişkinlik, 4'ü (%3,2) kaşıntı, 22'si (%17,6) transaminaz yüksekliği, 10'u (%8) kusma, 3'ü (%2,4) ishal, 7'si (%5,6) ise gelişim geriliği şikayeti ile başvurmuştu. Hastaların 52'sinde (%41,6) sarılık ve 51'inde (%40,8) hepatomegali en sık saptanan fizik muayene bulgularıydı. Hastaların 51'inde (%40,4) alanin transaminaz, 93'ünde (%73,8) aspartat transaminaz, 81'inde (%64,2) gama glutamil transferaz (GGT) düzeyi, 51 (%40,4) hastada alkalen fosfataz düzeyi yüksek saptandı. Abdomen ultrasonografi 66 (%52,8) hastada normal iken, 18'inde (%14,4) hepatomegali ve 17'sinde (%13,6) safra taşları veya çamur, 6'sında (%21,4) hepatomegali ve splenomegali birlikteliği, 2'sinde (%1,6) splenomegali, 3'ünde (%2,4) karaciğerde yağlanma, 1'inde (%0,8) karaciğer kisti, 1'inde (%0,8) asit ve 2'sinde (%1,6) atrofik safra kesesi bulguları raporlandı. Karaciğer biyopsisi hastaların 14'üne (%11,2) yapıldı. Hastalar tanılarına göre 8 gruba ayrıldı. Altısının (%4,8) biliyer atrezi, 29'unun (%23,2) enfeksiyon ile ilişkili kolestaz, 19'unun (%15,2) idiyopatik neonatal hepatit, 6'sının (%4,8) kistik fibroz, 21'inin (%16,8) metabolik ve genetik hastalıklar, 11'inin (%8,8) progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFİK), 10'unun (%8) taş veya çamur ilişkili kolestaz ve 23'ünün (%18,4) ise total parenteral beslenme (TPN) ilişkili kolestaz tanısı aldığı saptandı. Tanı grupları başvuru anındaki yaşlara göre karşılaştırıldığında TPN plpşkplp kolestaz tanılı hastaların PFİK ve taş veya çamur plpşkplp kolestaz tanılı hastalara göre daha düşük olduğu görüldü (p
Özet (Çeviri)
ETIOLOGICAL EVALUATION IN INFANTS WITH CHOLESTATIC JAUNDICE Aim: Cholestasis is a pathological condition that can occur at any age, and its etiology varies depending on the age group. The demographic, clinical, laboratory, imaging, and histopathological findings, as well as the follow-ups of cholestatic patients who presented to our pediatric clinic during infancy, were evaluated. Thus, the aim was to identify the etiological factors. Materials and Methods: Patients aged 0-12 months who presented with cholestasis to the Pediatric Gastroenterology Clinic of the Health Sciences University Bursa Yüksek İhtisas Training and Research Hospital between January 2016 and September 2023 were retrospectively analyzed. Their age, gender, history, presence of additional diseases, medications used, presenting complaints, physical examination findings, laboratory and imaging reports, whether liver biopsy was performed, the results of performed biopsies, and etiological factors identified through genetic analyses were evaluated. Results: Of the 125 patients included in the study, 70 (56%) were male, and 55 (44%) were female. The median age of the patients was 3.7 months (range: 1–12 months). A history of consanguinity was identified in 46 (37%). patients. The most common presenting complaints were jaundice in 82 (65.6%)patients, acholic stool in 20 (16%), abdominal distention in 20 (16%), pruritus in 4 (3.2%), elevated liver function tests (LFTs) in 22 (17.6%), vomiting in 10 (8%), diarrhea in 3 (2.4%), and developmental delay in 7 (5.6%). On physical examination, the most frequent findings were jaundice in 52 (41.6%) patients and hepatomegaly in 51 (40.8%). Elevated levels of alanine transaminase were found in 51 (40.4%) patients, aspartate transaminase in 93 (73.8%), gamma-glutamyl transferase (GGT) in 81 (64.2%), and alkaline phosphatase in 51 (40.4%). Abdominal ultrasonography was reported as normal in 66 (52.8%) patients, while hepatomegaly was observed in 18 (14.4%), bile stones or sludge in 17 (13.6%), hepatomegaly with splenomegaly in 6 (21.4%), splenomegaly in 2 (1.6%), liver steatosis in 3 (2.4%), liver cysts in 1 (0.8%), ascites in 1 (0.8%), and an atrophic gallbladder in 2 (1.6%). Liver biopsy was performed on 14 (11.2%) patients. Based on their diagnoses, patients were categorized into eight groups: biliary atresia in 6 (4.8%) patients, cholestasis related to infection in 29 (23.2%), idiopathic neonatal hepatitis in 19 (15.2%), cystic fibrosis in 6 (4.8%), metabolic and genetic diseases in 21 (16.8%), progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) in 11 (8.8%), cholestasis related to stones or sludge in 10 (8%), and total parenteral nutrition (TPN)-associated cholestasis in 23 (18.4%). When comparing the ages of patients at the time of presentation across diagnostic groups, patients with TPN-associated cholestasis were younger than those with PFIC or stone/sludge-associated cholestasis (p
Benzer Tezler
- Folinik asitin koloretik etkisi
Choloretic effect of folinic acid
FEVZİ ŞAHİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2001
Genel CerrahiAnkara ÜniversitesiGenel Cerrahi Ana Bilim Dalı
PROF.DR. BAHATTİN KORUCU
- Çocukluk çağı kolestatik karaciğer hastalıklarında ursodeoksikolik asit tedavisi (27 vakanın klinik, laboratuvar, histopatolojik bulgularının ve tedavilerinin değerlendirilmesi)
Başlık çevirisi yok
GÖNÜL ÇALTEPE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1996
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYSEL YÜCE
- Deneysel tıkanma sarılığı modelinde karaciğer hasarı üzerine andız (Juniperus drupacea) pekmezi ve goji berry (Lycium barbarum)'nin etkileri
The effect of juniper (Juniperus drupacea) molasses and gojiberry (Lycium barbarum) on obstructive jaundice, induced liver injury in experimental rat model
BETÜL KABAKCI
Yüksek Lisans
Türkçe
2013
BiyokimyaKahramanmaraş Sütçü İmam ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ERGÜL BELGE KURUTAŞ
- Tıkanma ikteri yapılan ratlarda etanercept'in karaciğer hücrelerine ve apoptoza etkilerinin araştırılması
Investigation of the effects of etanercept on hepatic cells and apoptosis in rats with obstructive jaundice
ERKAN KARACAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Genel CerrahiAdnan Menderes ÜniversitesiGenel Cerrahi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. PARS TUNÇYÜREK
- Endoskopik retrograt kolanjiopankreatografi (ERKP): 11 yıllık deneyimlerimiz
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP): 11 years experience
ONUR BORA ASLAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Genel CerrahiAtatürk ÜniversitesiGenel Cerrahi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SABRİ SELÇUK ATAMANALP