Geri Dön

Suprafizyolojik doz hidrokortizon tedavisi alan konjenital adrenal hiperplazi hastalarında serum irisin düzeyinin değerlendirilmesi

Evaluation of serum irisin levels in patients with congenital adrenal hyperplasia receiving supraphysiological doses of hydrocortisone treatment

PDF İndir

  1. Tez No: 929588
  2. Yazar: FATMA BAŞAK BURÇAK ÇİLESİZ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İLKER TOLGA ÖZGEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: konjenital adrenal hiperplazi, kortizol, hidrokortizon, irisin, Congenital Adrenal Hyperplasia, Cortisol, Hydrocortisone, Irisin
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Bezm-i Alem Vakıf Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 76

Özet

Giriş: Kortizol yaşam için esansiyel hormonlardan biridir. Karbonhidrat, protein, yağ ve kas metabolizması üzerine birçok etkileri vardır. Adipogenezi teşvik ederek adiposit farklılaşmasını uyarır. Klasik konjenital adrenal hiperplazi (KAH) 1:13.000 ila 1:15.000 canlı doğumda görülen adrenal steroid hormonların sentez defekti ile giden bir hastalıktır. Başta kortizol olmak üzere alt gruplarında eksik olan enzimin çeşidine göre adrenal hormonlarda eksiklik ve buna bağlı klinik tablolar gelişmektedir. Tedavisinde suprafizyolojik doz hidrokortizon kullanılmaktadır. Bu doz yağ ve kas kitlesinde değişimlere yol açabilir. İrisin yağ ve kas dokusundan salgılanan bir adipomyokindir. Bu tez çalışmasında suprafizyolojik doz hidrokortizon tedavi alan KAH hastalarında irisin düzeylerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Endokrinoloji Polikliniği'ne başvuran, 2-18 yaş aralığındaki 34 KAH hastası ve 34 sağlıklı kontrol grubu çocuk çalışmaya dahil edildi. Hastaların kontroller sırasında 17- hidroksi progesteron (17-OHP) düzeyleri için venöz kan örneği alındığında 1 adet sarı tüp ayrıldı ve irisin ELISA yöntemi ile çalışıldı. Hastaların dosyasından, gestasyon yaşı, takvim yaşı, cinsiyet, boy, ağırlık, baş çevresi ve bu ölçümlerin standart sapma skorları (SDS), hastaların vital ölçümleri, adrenokortikotropik hormon (ACTH), kortizol, glukoz, insülin, 17-OHP, dehidroepiandrosteron sülfat (DHEA-S), androstenedion, plazma renin aktivitesi, aldosteron, sodyum, potasyum, klor, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz, düşük yoğunluklu lipoprotein, yüksek yoğunluklu lipoprotein, trigliserid, total kolesterol, tiroid stimulan hormon, tiroksin düzeyleri kaydedildi. Grupların verileri karşılaştırıldı ayrıca irisin ve diğer parametreler arasında korelasyon araştırması yapıldı. Bulgular: Çalışmaya katılan KAH grubu hastaların yaş ortalaması 12,59± 3,5, kontrol grubu çocukların yaş ortalaması 12,22± 3,54 idi. Çalışmaya katılan KAH grubu hastaların 24'ü (%70) kız, 10'u (%30) erkekti. Kontrol grubunun ise 29'u (%85) kız, 5'i (%15) erkekti. Hastaların ortalama tedavi dozu 16,7 ± 4,7 mg/m² hidrokortizon idi. Hastaların 18'i (%52,9) astonin kullanıyordu. Boy SDS değerlerini incelediğimizde ise KAH hasta grubunda -0,27 ± 1,1, kontrol grubunda ise 0,33 ± 0,99; p= 0,02 olarak görüldü ve iki grup arasında anlamlı bir fark izlendi. İrisin düzeyleri hasta grubunda 12,98± 10,58, kontrol grubunda 6,97± 4,3görülmüş olup hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı ölçüde yüksek bulundu. Çalışmamızda irisin ile kortizol, androstenedion ve diğer laboratuvar verileri arasında ilişki saptanmadı. Sonuç ve öneriler: Çalışmamızın sonucunda KAH hasta grubunda serum irisin seviyesinin anlamlı derecede yüksek olduğu tespit edilmiştir. Fakat değerlendirilen herhangi bir parametre ile korelasyonu saptanamamıştır. Enerji harcanması ve lipid metabolizması üzerine etkileri bulunan irisin molekülünün KAH hastalarında hangi mekanizma ile yükseldiği aydınlatılamamıştır ve daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Hidrokortizon tedavisi altında olan KAH grubu hastaların boy SDS değerleri kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşüktü. Glukokortikoid tedavisi alan olguların büyüme gelişme takiplerinin doğru yapılması ve hastalığın tedavi edilebilen en düşük doz steroid ile izlenmesi önem taşımaktadır.

Özet (Çeviri)

Introduction: Cortisol is one of the essential hormones for life. It has many effects on carbohydrate, protein, fat, and muscle metabolism. It stimulates adipocyte differentiation by promoting adipogenesis. Classical congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a disease associated with a defect in the synthesis of adrenal steroid hormones, occurring in about 1:13,000 to 1:15,000 live births. Depending on the type of enzyme deficiency in its subgroups, there is a deficiency of adrenal hormones and related clinical manifestations. In its treatment, supraphysiological doses of hydrocortisone are used, which can lead to changes in fat and muscle mass. Irisin is an adipomyokine secreted from adipose and muscle tissues. The aim of this thesis is to investigate the levels of irisin in patients with CAH receiving supraphysiological doses of hydrocortisone treatment. Material and Method: A study was conducted at the Department of Pediatric Endocrinology, Pediatric Health and Diseases Division, Bezmialem Vakif University Faculty of Medicine, involving 34 CAH patients aged between 2-18 years and 34 healthy control group children. During the patients check-ups, a venous blood sample was collected in a yellow tube for 17-hydroxyprogesterone (17-OHP) levels and analyzed using the ELISA method. From the patients records, information such as gestational age, chronological age, gender, height, weight, head circumference, and the standard deviation scores (SDS) of these measurements were obtained. Additionally, vital measurements, adrenocorticotropic hormone (ACTH), cortisol, glucose, insulin, 17-OHP, dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), androstenedione, plasma renin activity, aldosterone, sodium, potassium, chloride, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, low-density lipoprotein, high-density lipoprotein, triglycerides, total cholesterol, thyroid-stimulating hormone, and thyroxine levels were recorded for the patients. The data of the groups were compared, and correlation analysis was performed between iris levels and other parameters. Results: The average age of the participants in the CAH patient group was 12,59±3,5, and in the control group, it was 12,22±3,54. In the CAH patient group, 24 (70%) were female and 10 (30%) were male. In the control group, 29 (85%) were female and 5 (15%) were male. The mean treatment dose for the patients was 16,7±4,7 mg/m² of hydrocortisone. Eighteen patients (52,9%) were using astonin. When examining the height standard deviation scores (SDS) values, it was observed that in the CAH patient group, it was -0,27 ± 1,1, and in the control group, it was 0,33 ± 0,99; p= 0,02, indicating a significant difference between the two groups. Irisin levels were 12,98±10,58 in the patient group and 6,97±4,3 in the control group, showing a statistically significantly higher level in the patient group. In our study, no relationship was found between irisin and cortisol, androstenedione, and other laboratory data. Conclusion and Recommendations: In our study, it was determined that the serum irisin level was significantly higher in the CAH patient group. However, no correlation was found with any evaluated parameter. The mechanism by which the irisin molecule, which affects energy expenditure and lipid metabolism, is elevated in CAH patients remains unclear, necessitating further research. The height SDS of CAH patient group under hydrocortisone therapy were significantly lower compared to the control group. Proper monitoring of growth and development in individuals receiving glucocorticoid therapy is crucial, and it is important to manage the disease with the lowest possible steroid dose that can effectively treat the condition.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    230434

    Sepsiste suprafizyolojik doz steroid tedavisinin yeri

    Effects of supraphysiologic doses of steroid therapy on sepsis

    SERAP SAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ORHAN YILDIZ

  2. Tez No

    535595

    Santral tiroid hormon direnci saptanan olgularda tiroid hormon reseptör gen analizi ve periferik direnç eşliğinin araştırılması

    Investigation of the concomitant peripheral resistance and thyroid hormone receptor gene analysis in cases with central thyroid hormone resistance

    RIZA TANER BARAN

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıAkdeniz Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SEMA AKÇURİN

  3. Tez No

    314655

    Refleks sempatik distrofi (Kompleks bölgesel ağrı sendromu tip 1) hastalarında hipotalamo -pitüiter- adrenokortikal aksın değerlendirilmesi

    Assesment of the hypothalamo -pituitary- adrenocortical axes in patients with reflex sympathetic dystrophy (Complex regional pain syndrome tip 1)

    NİMET BAHADIR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonErciyes Üniversitesi

    Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HÜSEYİN DEMİR

  4. Tez No

    242481

    Sağlıklı bireylerde hipotalamo-pitüiter-adrenal aksın değerlendirilmesinde 1 mikrogram ACTH, 250 mikrogram ACTH ve glukagon testlerinin karşılaştırılması

    Başlık çevirisi yok

    AYHAN LALE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. H. FAHRETTİN KELEŞTİMUR

  5. Tez No

    248094

    Gonadotropinlerle indüklenen intrauterin inseminasyon sikluslarında luteal faz desteğinde farklı doz vajinal progesteron uygulamalarının klinik gebelik oranlarına etkilerinin karşılaştırılması prospektif randomize çalışma

    Comparing the effect of different intravaginal progesterone doses used as luteal phase support on pregnancy rates in patients undergoing intrauterine insemination cycles induced with gonadotropins

    FİLİZ TANRIKULU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Kadın Hastalıkları ve DoğumGazi Üniversitesi

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KUTAY BİBEROĞLU

Geri Dön