Çocuk Kardiyoloji Polikliniğine başvuran hastaların QTc ölçümlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of QTc measurements in patients presenting to the Pediatric Cardiology Clinic
- Tez No: 932431
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZLEM TURAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: QTc mesafesi, Uzun QT sendromu, EKG, çocuk, QTc measurement, Long QT Syndrome (LQTS), ECG
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 68
Özet
Amaç: Araştırmanın esas amacı çocuk kardiyoloji polikliniğine başvuran hastaların geriye dönük olarak QT mesafelerinin değerlendirilmesi ve ileri tetkik gerektiren hastalarda uzun QT hastalığının sıklığını belirlemek istedik. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Sağlık Araştırma ve Uygulama Merkezi Çocuk Kardiyoloji Kliniği'ne Ocak 2022-Haziran 2022 tarihleri arasında başvurmuş olan hastaların genel demografik verileri, klinik ve EKG bulguları, kronik hastalıkları, laboratuvar analizleri, egzersiz stres testi, EKO sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. QT ölçümleri uzun olan hastaların uzun dönem sonuçları incelendi. Bulgular: UQTS tanısı konulan tüm hastalara 24 saat Holter monitorizasyonu yapıldı; ortalama kalp hızı 80.78±13.24 atım/dk (57-120 atım/dk, median 76.5 atım/dk) idi ve eşlik eden ritm problemleri sadece 2 hastada ventriküler extrasistol (VES) ve nadir ventiküler couplet izlendi. Holter monitorizasyonunda ek olarak bazı hastalarda klinik olarak önemi olmayan supraventriküler ekstrasistoller ve junctional ritim görüldü. T dalga alternansı hiç bir hastada görülmedi. Aile öyüsü, EKG ve egzersiz stres test sonucuyla UQTS tanısı konularak genetik test gönderilen 13 indeks vakanın sonuçları değerlendirildiğinde; 7 (%53.8) hastada KCNQ1 mutasyonu, 2 (%15.3) hastada KCNH2 mutasyonu, 1 (%7.6) hastada SCN5A mutasyonu, Jervell ve Lange-Nielsen Sendromu (JLNS) tanısı konan 1 (%7.6) hastada KCNQ1 ve KCNE1 mutasyonu saptandı. Sonuç: UQTS, çocuklarda en sık görülen kanalopatidir. QTc mesafesinin uzaması ve tetikleyicilerle ortaya çıkan ventriküler aritmiler (TdP) ile karakterize, klinikte senkop ve ani kardiyak ölüm ile ilişkilidir. Tanı, aile hikayesi, klinik bulguların değerlendirilmesi, elektrokardiyografik analizler ve genetik testlerin kombinasyonu ile konulmaktadır. Genetik testler tanıyı desteklemekte ve hastaların yönetiminde önemli bir rol oynamaktadır. UQTS'nin izleminde kişiselleştirilmiş risk değerlendirmesi yapılmalı, Schwartz skoru >3.5 olan hastalarda, beta-blokerler genellikle ilk basamak tedavi olarak uygulanmalı ve yüksek riskli hastalarda ICD veya LSCD gibi ek tedavi yaklaşımları düşünülmelidir. Takipte, hastaların ilaç uyumu ve yaşam tarzı değişiklikleri konusunda bilinçlendirilmesi büyük önem taşımaktadır. Gelecekte, UQTS'nin genetik ve moleküler mekanizmalarının daha iyi anlaşılması, gen spesifik ve bireyselleştirilmiş tedavi yaklaşımlarının gündeme gelmesini sağlayacaktır.
Özet (Çeviri)
Aim: The main aim of the study was to retrospectively evaluate the QT intervals of patients who presented to the pediatric cardiology clinic and to determine the prevalence of long QT syndrome in patients requiring further investigation. Materials and Methods: The general demographic data, clinical and ECG findings, chronic diseases, and laboratory analyses (sodium, potassium, magnesium, thyroid function tests, BUN, creatinine, ALT, AST, troponin), exercise tests, and echocardiogram reports of patients who presented to the Pediatric Cardiology Clinic at the Antalya Health Research and Application Center of Health Sciences University between January 2022 and June 2022 were retrospectively evaluated. The follow-up of patients with prolonged QT measurements was assessed to determine how many were diagnosed with Long QT Syndrome (LQTS). Results: All patients diagnosed with UQTS underwent 24-hour Holter monitoring; the average heart rate was 80.78±13.24 bpm (57-120 bpm, median 76.5 bpm), and accompanying rhythm problems were observed only in two patients, where ventricular extrasystole (VES) and rare ventricular couplets were detected. Additionally, Holter monitoring revealed supraventricular extrasystoles and junctional rhythm in some patients, which were clinically insignificant. T-wave alternans was not observed in any patient. When the genetic test results of 13 index cases diagnosed with UQTS based on family history, ECG, and exercise stress test results were evaluated, KCNQ1 mutation was detected in 7 (53.8%) patients, KCNH2 mutation in 2 (15.3%) patients, SCN5A mutation in 1 (7.6%) patient, KCNQ1 and KCNE1 mutations in 1 (7.6%) patient diagnosed with Jervell and Lange-Nielsen Syndrome (JLNS) and TRPM4 mutation in 1 (7.6%) patient. Conclusion: LQTS is the most common channelopathy in children. It is characterized by prolonged QTc interval and ventricular arrhythmias (TdP) triggered by specific factors and is clinically associated with syncope and sudden cardiac death. Diagnosis is established through a combination of family history, clinical findings, electrocardiographic analysis, and genetic testing. Genetic tests support the diagnosis and play a crucial role in patient management. In the follow-up of LQTS, a personalized risk assessment should be conducted. In patients with a Schwartz score >3.5, beta-blockers are generally used as first-line treatment, and additional therapeutic approaches such as ICD or LCSD should be considered for high-risk patients. During follow-up, it is essential to ensure medication adherence and educate patients on lifestyle modifications. In the future, a better understanding of the genetic and molecular mechanisms of LQTS will pave the way for gene-specific and individualized treatment approaches.
Benzer Tezler
- Çocuk kardiyoloji polikliniğine başvuran, yapısal ve edinsel kalp hastalığı saptanmayan çocuk ve adölesanlarda erken repolarizasyon sıklığı
Prevalence of early repolarization in children who had came to pediatric cardiology outpatient clinic and had not structural or acquired cardiological disease
GİZEM ÖNEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Aile HekimliğiKocaeli ÜniversitesiAile Hekimliği Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TUNCAY MÜGE ALVUR
PROF. DR. ABDULKADIR BABAOĞLU
- Uzun QT Sendromu olan ve senkop öyküsü olan çocuk hastalarda postürün ventrikül repolarizasyon parametreleri üzerine etkileri
Effects of posture on ventricular repolarization parameters in children with Long QT Syndrome and syncope history
AYŞE KANDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıManisa Celal Bayar ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATOŞ ALKAN
- Multisistemik ınflamatuar sendrom tanılı çocuklarda kardiyak fonksiyonların ve kalp iletim sisteminin değerlendirilmesi
Evaluation of cardiac functions and cardiac conduction system in children with multisystem inflammatory syndrome in children
AYŞE SÜMEYRA ENGİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET BURHAN OFLAZ
- Astım hastalarının EKG ve ekokardiyagrafilerinin değerlendirilmesi
Evaluation of electrocardiographic and echocardiographic findings of ASTHMA patients
TAHA TORUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET TÜRE
- Mitral valv prolapsusu olan çocuk ve adölesanlarda QT dispersiyonu ve holter elektrokardiyografi analiziyle aritmi riskinin araştırılması
Investigation of the risk of arrhythmia by QT dispersion and holter electrocardiography analysis in children and adolescents with mitral valv prolapsus
ASENA TUĞÇE GÜR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
KardiyolojiAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FİLİZ EKİCİ