Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği: 18 yıllık çocuk yoğun bakım deneyimi
Acute liver failure in children: 18 years of pediatric intensive care experience
- Tez No: 932872
- Danışmanlar: DOÇ. DR. SELMAN KESİCİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: pediatrik akut karaciğer yetmezliği, acil karaciğer nakli, tedaviye-dirençli yüksek INR, PRISM, PDR, PELD skoru, plazma exchange, pediatric acute liver failure, emergent liver transplantation, treatment-resistant high INR, PRISM, PDR, PELD score, plasma exchange
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 108
Özet
Pediatrik akut karaciğer yetmezliği (PAKY) koagülopati, hepatik ensefalopati ve çoklu organ yetmezliği ile seyreden, mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde 01.01.2007-01.01.2024 tarihleri arasında PAKY tanısı ile takip edilmiş 1 ay- 18 yaş arasındaki toplam 45 hasta dahil edildi. Hastaların etiyolojisi, klinik, laboratuvar, radyolojik, patolojik bulguları, prognoza etki eden risk faktörleri değerlendirildi. Hastalar, Grup 1 (iyileşenler) ve Grup 2 (karaciğer nakli veya eksitus olanlar) olarak sınıflandırıldı. Hastaların %55,6'sı iyileşirken, %33,3'ü nakil olmuş, %11,1'i ex olmuştur. Plazma değişimi 34 hastaya (%75,6), sürekli renal replasman tedavisi (SRRT) 14 hastaya (%31,1) uygulandı. AKY'nin en sık komplikasyonu hepatik ensefalopati (%64,4) olarak saptandı. En yaygın etiyoloji toksik (%33,3), bunların başında asetaminofen toksisitesi(%46,7) geliyordu. Sırasıyla etiyolojisi belirlenemeyen (%20), metabolik (%15,5), enfeksiyöz (%15,5), Wilson (%11,1), otoimmün (%2,2) ve vasküler (%2,2) hastalıklar izledi. Toksik ve enfeksiyöz etiyolojiler daha iyi, Wilson hastalığı ve metabolik bozukluklar daha kötü prognoz ile ilişkilendirildi. Başvuruda sarılık veya splenomegali varlığı daha kötü, diyare olması daha iyi prognoz ile ilişkilendirildi. Olumsuz prognostik faktörler arasında hepatik ensefalopati, akut böbrek yetmezliği, hiperamonyemi ve mekanik ventilasyon ile SRRT gereksinimi yer aldı. Grup 2'de PRISM, PDR, PELD skorları; aPTT, total bilirubin, amonyak ve laktat seviyeleri anlamlı derecede daha yüksek, hemoglobin ve transaminaz seviyeleri ise daha düşük bulundu. Mortalite, total bilirubin >10.6 mg/dL, laktat >3.6 mmol/L ve PDR >5.65 ile güçlü bir şekilde ilişkiliydi. Standartlaştırılmış mortalite oranı (SMR) 0.31 olarak bulunarak beklenenden daha az ölüm olduğunu gösterdi. INR'nin başvurudaki değerinden ziyade, destek tedavilere rağmen yüksek seyretmeye devam etmesinin kötü prognozun güçlü bir göstergesi olduğu bulundu. Tedaviye dirençli yüksek INR, total bilirubin ve amonyak düzeyleri, PAKY'de bağımsız kötü prognostik faktörler olarak belirlendi.
Özet (Çeviri)
Pediatric acute liver failure (PALF) is a condition characterized by rapidly developing liver dysfunction, accompanied by coagulopathy, hepatic encephalopathy, and multi-organ failure, with high mortality requiring urgent treatment. This study included a total of 45 patients (1 month-18 years) who were diagnosed with PALF and followed in the Pediatric Intensive Care Unit of Hacettepe University between January 1, 2007, and January 1, 2024. The etiology, clinical, laboratory findings of the patients, risk factors affecting prognosis, were evaluated. Patients were classified into Group 1 (recovered) and Group 2 (required liver transplantation or dead). 55.6% of the patients recovered, 33.3% underwent transplantation, and 11.1% died. Plasma exchange was performed in 75.6%, continuous renal replacement therapy (CRRT) in 31.1% of patients. The most common complication of ALF was hepatic encephalopathy (64.4%). The most common cause was toxicity (33.3%), mainly acetaminophen (46.7%), followed by indeterminate (20%), metabolic and infectious (15.5% each), Wilson's disease (11.1%), autoimmune and vascular (2.2% each). Toxic and infectious causes had better outcomes, while Wilson's disease and metabolic disorders showed poorer prognosis. Jaundice or splenomegaly at admission indicated worse outcomes, while diarrhea predicted better prognosis. Poor prognostic factors included hepatic encephalopathy, acute kidney injury, hyperammonemia, the need for mechanical ventilation and CRRT. In Group 2, PRISM, PDR, and PELD scores, as well as aPTT, total bilirubin, ammonia, and lactate levels were significantly higher, while hemoglobin and transaminase levels were lower. Mortality was strongly associated with total bilirubin >10.6mg/dL, lactate >3.6mmol/L, and PDR >5.65. The standardized mortality ratio (SMR) was found to be 0.31, indicating fewer-than-expected deaths. Persistently high INR despite treatment, rather than admission INR, was a strong indicator of poor prognosis. Treatment-resistant high INR, total bilirubin, and ammonia levels were identified as independent poor prognostic factors in ALF.
Benzer Tezler
- Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği (etiyoloji, seyir ve seyire etki eden risk faktörleri)
Acute liver failure in children (Etiology, outcome and prognostic risk factors)
ZEREN BARIŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL
- Akut rejeksiyonda ve kronik allograft nefropatisinde panel reaktif antikor ve Fcγ reseptör gen polimorfizmi
Başlık çevirisi yok
NEŞE ÖZKAYIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
NefrolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SEVGİ MİR
- Kronik karaciğer hastalığı olan bebek ve çocuklarda malnütrisyon sıklığının belirlenmesi
Determination of the frequency of malnutrition in infants and children with chronic liver disease.
LALA AHMADOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYDAN KANSU TANCA
- Akut lenfoblastik lösemili çocuklarda indüksiyon tedavisi sırasında Protein Z düzeylerinin araştırılması
The evaluation of Protein Z levels of children with acute lymphoblastic leukemia during induction therapy
AYDAN CEVRİYE ÇANKAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HALE ÖREN
- Akut lenfoblastik lösemili çocuklarda kemoterapiye bağlı gelişen akut toksisitenin değerlendirilmesi
Chemotherapy related acute side effects in children treated for Acute Lymphoblastic Leukemia
FATİH DEMİRTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUludağ ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ADALET MERAL GÜNEŞ