Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği (etiyoloji, seyir ve seyire etki eden risk faktörleri)
Acute liver failure in children (Etiology, outcome and prognostic risk factors)
- Tez No: 203379
- Danışmanlar: DOÇ. DR. İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Akut karaciğer yetmezliği, çocukluk çağı, etiyoloji, risk faktörleri, Acute liver failure, childhood, etiology, risk factors
- Yıl: 2008
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 90
Özet
Akut karaciğer yetmezliği (AKY), karaciğer fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması sonucu oluşan, koagulopati, sarılık, çoklu organ yetmezliği ve buna eşlik edebilen hepatik ensefalopati ile karakterize bir hastalıktır. Görülme sıklığı az olmasına rağmen hayatı tehdit eden sonuçları nedeniyle gastrointestinal aciller içinde önemli bir yer tutmaktadır. Ekim 1987- Ekim 2006 tarihleri arasındaki 20 yıllık sürede, Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi'ne başvuran AKY tanısı ile izlenen toplam 74 (39 erkek, %52,7) hasta çalışmaya alınarak; tanıları, klinik bulgular ve sonuçları değerlendirildi. Hastaların yaşları 1 ay-17 yaş (ortalama 72,6 ± 56 ay, medyan 69 ay) arasında değişiyordu. Yirmi bir (% 28,4) hastada başvuru sırasında nörolojik fonksiyonlar normal sınırlarda iken, 53 (%71,6)'ünde ensefalopati mevcuttu. Akut karaciğer yetmezliği nedeni 26 (%35,1) hastada metabolik hastalıklar iken, 21 (%28,4) hastada enfeksiyöz nedenler saptandı. On altı (%21,6) hastada ise etiyoloji bulunamadı. Metabolik hastalıkların büyük çoğunluğunu Wilson hastaları (16/26, %61,5) oluşturmakta iken, enfeksiyöz hastalıkların çoğunda etken hepatit A (14 hasta, %18,9) idi. Wilson hastalarının diğerlerine göre istatistiksel olarak anlamlı derecede daha düşük hemoglobin, trombosit, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, gamaglutamil transferaz, alkalen fosfataz, albumin ve amonyak düzeyleri ile istatistiksel olarak anlamlı derecede daha yüksek total ve konjüge bilirubin ile kan üre nitrojen değerlerine sahip oldukları saptandı. Hastaların 49'u (%66,2) kaybedilirken, 25'inde (%33,8) düzelme görüldü. İki hastada karaciğer nakli yapıldı. Karaciğer nakli yapılmayıp, ?King's College? nakil kriterlerini sağlayan hastalarda ölüm oranı %82,9 iken, nakil kriterlerini sağlamayan hastalarda ölüm oranı %45,4 olup, fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,001). Total bilirubinin 5,35 mg/dL, ?international normalized ratio?nun 3,66 ve protrombin zamanının 23,5 saniyenin üzerinde olmasının ölüm için risk faktörü olduğu gösterildi.
Özet (Çeviri)
Acute liver failure (ALF) is the rapid deterioration in liver functions characterized by coagulopathy, jaundice and multiorgan failure with or without hepatic encephalopathy. Despite being a rare disease, it is an important gastrointestinal emergency due to its life threatening consequences. In 20 years period between October 1987- October 2006, the etiology, clinical findings and outcomes of 74 (39 males, 52,7%) patients who admitted with acute liver failure to Hacettepe University İhsan Doğramacı Children?s Hospital were evaluated. The age distribution of patients were 1 month-17 years (mean 72,6 ± 56 months, median 69 months). Neurologic functions were normal in 21 (28,4%) patients, while 53 (71,6%) had encephalopathy. The etiology of ALF was metabolic in 26 (35,1%) and infectious in 21 (28,4%) patients. Sixteen (21,6%) patients had indeterminate causes. Wilson?s disease (16/26 patients, 61,5%) was the most frequent metabolic disease, while hepatitis A (14 patients, 18,9%) was the most frequent infectious agent. Patients with Wilson?s disease had significantly lower hemoglobin, thrombocyte, alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, gamma-glutamyl transferase, alkaline phosphatase, albumin and ammonia levels and significantly higher total and direct bilirubin and blood urea nitrogen values compared to others. Forty nine (66,2%) patients died and 25 (33,8%) recovered. Two patients underwent liver transplantation. The mortality rate was 82,9% for patients who were not transplanted but fulfilled King?s College Hospital criteria and 45,4% for patients who were not suitable for transplantation. This difference was statistically significant (p= 0,001). Total bilirubin over 5,35 mg/dL, ?international normalized ratio? over 3,66 and prothrombin time over 23,5 seconds were shown to be the risk factors to predict death.
Benzer Tezler
- Akut rejeksiyonda ve kronik allograft nefropatisinde panel reaktif antikor ve Fcγ reseptör gen polimorfizmi
Başlık çevirisi yok
NEŞE ÖZKAYIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
NefrolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SEVGİ MİR
- Genetic investigation of idiopathic liver injury in children by whole exome sequencing
Çocuklarda idiyopatik karaciğer hasarının tüm ekzom dizileme ile genetik incelemesi
AYSİMA ATILGAN LÜLECİOĞLU
Yüksek Lisans
İngilizce
2024
Gastroenterolojiİhsan Doğramacı Bilkent ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ SERKAN BELKAYA
- Çocuklarda karaciğer hastalıklarında karaciğer biyopsisinin tanıdaki etkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effect of liver biopsy on diagnosis in liver diseases in children
ZEYNEP ERKUL BAŞARAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
UZMAN CAHİT BARIŞ ERDUR
- Kronik karaciğer hastalığı olan bebek ve çocuklarda malnütrisyon sıklığının belirlenmesi
Determination of the frequency of malnutrition in infants and children with chronic liver disease.
LALA AHMADOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYDAN KANSU TANCA
- Doğumsal metabolizma hastalıklarında karaciğer tutulumunun retrospektif olarak değerlendirilmesi: Dokuz yıllık merkez deneyimi
Evaluation of liver involvement in inherited metabolic diseases: Nine-year experience of one center
SAMIRA BAYRAMOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA TUBA EMİNOĞLU