Miyelodisplastik sendrom ve kronik miyelomonositer lösemili hastalarda otoimmün / otoinflamatuvar hastalık birlikteliği
Autoimmune/autoinflammatory disease co-existence in patients with myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia
- Tez No: 939828
- Danışmanlar: DOÇ. DR. NERGİZ ERKUT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Miyelodisplastik Sendrom, Kronik Miyelomonositik Lösemi, Otoimmün Hastalık, Otoinflamatuar Hastalık, Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi (IPSS), Myelodysplastic Syndrome, Chronic Myelomonocytic Leukemia, Autoimmune Disease, Autoinflammatory Disease, International Prognostic Scoring System (IPSS)
- Yıl: 2025
- Dil: İngilizce
- Üniversite: Karadeniz Teknik Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 102
Özet
Amaç: Bu çalışmanın amacı, kurumumuzda ayaktan veya yatarak takip ve tedavi edilen Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ve Kronik Miyelomonositik Lösemi (KMML) tanılı olgularda otoimmün / otoinflamatuar hastalık birlikteliğinin değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 2014–2024 yılları arasında Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji polikliniği ve servisinde değerlendirilmiş ve MDS veya KMML tanısı almış hastalar dahil edilmiştir. Hastaların demografik özellikleri, tanı anındaki laboratuvar verileri, kemik iliği aspirasyon ve biyopsi bulguları, MDS tanısına yönelik sitogenetik incelemeleri, klinik özellikleri ile tanı ve tedavi yaklaşımları, otoimmün / otoinflamatuar hastalık varlığı ve tedavileri retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Çalışmaya 277 MDS ve 42 KMML tanılı olmak üzere toplam 319 hasta dahil edilmiştir. Hastaların %44,8'i kadın, %55,2'si erkek olup, tanı anındaki ortalama yaş 69,4 yıl olarak saptanmıştır. Tanı anında hastalarının %73,4'ü (n=237) düşük risk ve %25'7'si (n=82) yüksek risk olarak tespit edilmiştir. Hastaların %16,9'unda (n=54) otoimmün / otoinflamatuvar hastalık tespit edilmiştir. En sık izlenen otoimmün / otoinflamatuvar hastalıklar kollajen doku hastalığı ve Hashimato tiroiditi idi. Otoimmün / otoinflamatuvar hastalığı olan hastalarda olmayanlara göre lenfosit sayısı daha düşük olarak izlenmiştir. Ayrıca otoimmün / otoinflamatuvar hastalıklağı olanlarda olmayanlara göre lösemik transformasyon oranı daha az ve hayatta kalma oranı daha yüksek tespit edilmiştir. Tanı sonrası ortalama sağkalım süresi tüm hasta grubu için 52,9 ay olup idi. Tek değişkenli analizde MDS ve KMML hastalarında kadın cinsiyet, lösemik transformasyon yokluğu, düşük hastalık riski, daha az sitopeni sayısı, otoimmün hastalık varlığı, steroid ve sentetik konvansiyonel DMARD kullanımı, lökosit sayısı, nötrofil sayısı, trombosit sayısı ve albümin düzeyi yüksekliği ile lenfosit sayısı, C-reaktif protein (CRP) düzeyi ve ferritin düzeyi düşüklüğünün daha uzun sağkalım süresi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Çok değişkenli analizde ise, lösemik transformasyon yokluğu, daha az sitopeni sayısı, trombosit sayısı ve albümin düzeyi yüksekliği ve ferritin düzeyi düşüklüğünün sağkalım için bağımsız olumlu faktör olduğu tespit edilmiştir Sonuç: MDS ve KMML hastalarında edinsel bağışıklık sistemindeki değişimlerin hastalığın seyri ve prognozunda önemli bir rol oynayabileceğini ortaya koymaktadır. Özellikle, lenfosit sayısının prognostik bir belirteç olabilir. Ek olarak CRP, abümin ve ferritin gibi inflamatuvar markırlarıda prognozu değerlendirmede yol gösterici olabilir. Bu bulguların prognostik değere sahip olduğu, ancak mevcut uluslararası skorlama sistemlerine entegrasyonu için daha fazla çalışmaya ve bu bulguların farklı kohortlarda doğrulanmasına ihtiyaç duyulduğu anlaşılmaktadır.
Özet (Çeviri)
Objective: The aim of this study is to evaluate the coexistence of autoimmune and autoinflammatory diseases in patients diagnosed with Myelodysplastic Syndrome (MDS) and Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) who were followed up and treated as inpatients or outpatients at our institution. Materials and Methods: This retrospective study included patients diagnosed with MDS or CMML between 2014 and 2024 at the Hematology outpatient clinic and inpatient wards of Karadeniz Technical University Faculty of Medicine. Demographic characteristics, laboratory parameters at the time of diagnosis, bone marrow aspiration and biopsy findings, cytogenetic analyses for MDS diagnosis, clinical features, diagnostic and therapeutic approaches, presence of autoimmune/autoinflammatory diseases, and their treatments were reviewed retrospectively. Results: A total of 319 patients were included, comprising 277 with MDS and 42 with CMML. Of the patients, 44.8% were female and 55.2% male, with a mean age at diagnosis of 69.4 years. At diagnosis, 73.4% (n=237) were classified as low-risk, and 25.7% (n=82) as high-risk. Autoimmune/autoinflammatory diseases were identified in 16.9% (n=54) of the patients. The most frequently observed conditions were connective tissue diseases and Hashimoto's thyroiditis. Patients with autoimmune/autoinflammatory diseases had significantly lower lymphocyte counts compared to those without such conditions. Additionally, this group had a lower rate of leukemic transformation and a higher overall survival rate. The mean survival time after diagnosis for the entire cohort was 52.9 months. In univariate analysis, female sex, absence of leukemic transformation, lower disease risk, fewer cytopenias, presence of autoimmune disease, use of corticosteroids and conventional synthetic DMARDs, higher leukocyte, neutrophil, platelet, and albumin levels, as well as lower lymphocyte count, CRP level, and ferritin level, were all associated with longer survival. In multivariate analysis, absence of leukemic transformation, fewer cytopenias, higher platelet and albumin levels, and lower ferritin levels were identified as independent favorable prognostic factors for survival. Conclusion: This study suggests that alterations in the adaptive immune system may play a significant role in the course and prognosis of MDS and CMML. Specifically, lymphocyte count may serve as a prognostic biomarker. Moreover, inflammatory markers such as CRP, albumin, and ferritin may provide valuable insights into prognosis assessment. While these findings appear to carry prognostic significance, further studies and validation in different cohorts are required for their integration into current international prognostic scoring systems.
Benzer Tezler
- Miyelodisplastik sendrom ve kronik miyelomonositer lösemi tanılı hastalarda sistemik inflamatuvar ve otoimmün manifestasyonlar ve bu manifestasyonların tedavi yanıtları, komplikasyonları ve sağkalım üzerine olan etkilerinin geriye dönük olarak incelenmesi
Systemic inflammatory and autoimmune manifestations in patients with diagnosed myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia and retrospective evaluation of the impact of these manifestations on treatmentresponses, complications, and survival
SELİN CEBECİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Hematolojiİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşaİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AHMET EMRE EŞKAZAN
- Allojeneik hematopoietik kök hücre nakli yapılan hasta polülasyonunda sık görülen hla alellerinin graft versus host hastalık riski ile ilişkisinin incelenmesi
Başlık çevirisi yok
ELİF GİZEM AKTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
HematolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SELAMİ KOÇAK TOPRAK
- Kronik nötropeni hastalarının tanı ve izlemindeki klinik ve laboratuvar verilerinin incelenmesi
Retrospective examination of clinical and laboratory data in the diagnosis and follow-up of chronic neutropenia patients
UĞUR ERKİN ZEYTİNOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
HematolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞULE ÜNAL CANGÜL
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri tanısında yüksek riskli hastalarda fluorescent aerolysin yönteminin geleneksel tanı yöntemleri ile kıyaslanması
The comparison of fluorescent aerolysin method with conventional diagnosis techniques in high risk paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients
AYŞE NUR GÜR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
HematolojiÇukurova Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BİROL GÜVENÇ