Geri Dön

Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında endokrin komplikasyonlar ve beslenme

Endocrine complications and nutrition in transfusion dependent thalassaemia patients

PDF İndir

  1. Tez No: 946486
  2. Yazar: ZEYNEP GÖNENLİ
  3. Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZGÜR CARTI
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Aydın Adnan Menderes Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 112

Özet

Transfüzyon Bağımlı Talasemi Hastalarında Endokrin Komplikasyonlar ve Beslenme Talasemi, hemoglobin yapısında bulunan globin zincirinin yetersiz sentezlenmesi veya sentezlenmemesi sonucu oluşan anemi ile karakterize kan hastalığıdır. Düzenli eritrosit transfüzyonu ve artmış demir yükü için şelasyon tedavileri ile izlenen transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kronik anemi, doku hipoksisi ve dokularda demir birikimine bağlı komplikasyonlar görülmektedir. Güncel tedavi yöntemleriyle sağ kalım artan hastalarda endokrin komplikasyonlar ve beslenme hasta yaşam konforu için önem teşkil etmektedir. Çalışmamızın amacı; transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında endokrin komplikasyonların, serum vitamin ve mineral düzeylerinin, beslenme durumlarının saptanması ve hastaların demir yükleriyle değerlendirilmesidir. Çalışma evrenini Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji Bilim Dalında Aralık 2023- Aralık 2024 tarihleri arasında takip edilen ve tedavi alan transfüzyon bağımlı talasemi hastaları oluşturdu. Çalışmaya dahil edilen 27 hasta endokrin komplikasyonlar açısından değerlendirildi; dislipidemi %25,9 (n=7), boy kısalığı %22,2 (n=6), büyüme hormonu eksikliği %18,5 (n=5), kemik mineral yoğunluğu düşüklüğü %18,5 (n=5), bozulmuş açlık glukozu %11,1 (n=3), bozulmuş glukoz toleransı %15,4 (n=2), hipotiroidi %7,4 (n=2), geçikmiş puberte %3,7 (n=1) ve hipogonadizm %3,7 (n=1) oranında görüldü. Hipoparatiroidi, insülin direnci, diabetes mellitus ve adrenal yetmezlik görülmedi. En az bir endokrin komplikasyon görülenlerin oranı %59,3 (n=16) saptandı. Çalışmamızda hastaların vitamin ve minerallerin dolaşımdaki seviyeleri ile tahmin edilen ortalama gereksinimi karşılama yüzdeleri değerlendirildi. Hastaların vitamin ve mineral düzeyleri eksiklik oranları selenyum %74,1 (n=20), vitamin C %59,3 (n=16), vitamin D %25,9 (n=7), folat %11,1 (n=3), vitamin A %3,7 (n=1), çinko %3,7 (n=1), bakır %3,7 (n=1) olarak görüldü. Vitamin E ve vitamin B12 eksikliği olan hastaya rastlanmadı. Çalışmamızda tahmin edilen ortalama vitamin ve mineral gereksinimlerini karşılayamayan bireylerin oranı sırasıyla vitamin D %100 (n=27), selenyum %88,9 (n=24), bakır %66,7 (n=18), çinko %51,9 (n=14), folat %48,1 (n=13), vitamin E %48,1(n=13), vitamin C %37,0 (n=10), vitamin B12 %18,5 (n=5), vitamin A %3,7 (n=1) olarak saptandı. Hastalarda beslenme yetersizliği yaygın olup bu durumun kronik hastalık sürecine bağlı iştahsızlık ya da sosyoekonomik düzey ile ilgili olabileceği düşünülmektedir. Yeterli besin tüketimi olan hastalarda ise dolaşımdaki vitamin ve mineral seviyeleri düşük olup bu durum artan katabolizmaları sebebiyle olabilmektedir. Transfüzyon bağımlı talasemi hastaları endokrin komplikasyonlar açısından çocuk hematolojisi ve çocuk endokrinoloji bölümüyle düzenli takip edilmesi gerekmektedir. Optimal büyüme ve gelişme için hastalara özgü olarak beslenme gereksinimlerinin yeterli olarak karşılanması sağlanmalıdır. Sağlıklı yaşıtlarına kıyasla büyüme ve gelişmesi daha kötü olan transfüzyon bağımlı talasemi hastaları düzenli periyotlarla değerlendirilmeli, beslenme danışmanlığı yapılmalı ve gerekli besin takviyeleri önerilmelidir. Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarına özgü beslenme kılavuzları oluşturulmalıdır.

Özet (Çeviri)

Endocrine Complications and Nutrition in Transfusion Dependent Thalassaemia Patients Thalassaemia is a blood disease characterised by anaemia caused by inadequate synthesis or non-synthesis of the globin chain in haemoglobin. Complications due to chronic anaemia, tissue hypoxia and iron accumulation in tissues are observed in transfusion- dependent thalassaemia patients who are monitored with regular erythrocyte transfusions and chelation therapies for increased iron load. Endocrine complications and nutrition are important for the comfort of life in patients with increased survival with current treatment methods. The aim of our study was to determine the endocrine complications, serum vitamin and mineral levels, nutritional status and iron load in transfusion-dependent thalassaemia patients. The study population consisted of transfusion-dependent thalassaemia patients who were followed up and treated in Aydın Adnan Menderes University Faculty of Medicine, Department of Paediatrics, Division of Paediatric Haematology between December 2023 and December 2024. The 27 patients included in the study were evaluated in terms of endocrine complications; dyslipidaemia 25.9% (n=7), short stature 22.2% (n=6), growth hormone deficiency 18.5% (n=5), low bone mineral density 18.5% (n=5), impaired fasting glucose 11%, 1 (n=3), impaired glucose tolerance 15.4% (n=2), hypothyroidism 7.4% (n=2), delayed puberty 3.7% (n=1) and hypogonadism 3.7% (n=1). Hypoparathyroidism, insulin resistance, diabetes mellitus and adrenal insufficiency were not observed. The rate of patients with at least one endocrine complication was 59.3% (n=16). In our study, the circulating levels of vitamins and minerals and the percentage of meeting the estimated average requirement were evaluated. The rates of vitamin and mineral deficiency were selenium 74.1% (n=20), vitamin C 59.3% (n=16), vitamin D 25.9% (n=7), folate 11.1% (n=3), vitamin A 3.7% (n=1), zinc 3.7% (n=1), copper 3.7% (n=1). No patient with vitamin E and vitamin B12 deficiency was found. In our study, the proportion of individuals who could not meet the estimated mean vitamin and mineral requirements was found to be vitamin D 100% (n=27), selenium 88.9% (n=24), copper 66.7% (n=18), zinc 51.9% (n=14), folate 48.1% (n=13), vitamin E 48.1% (n=13), vitamin C 37.0% (n=10), vitamin B12 18.5% (n=5), vitamin A 3.7% (n=1). Nutritional deficiency was common in the patients and it is thought that this may be related with anorexia due to chronic disease process or socioeconomic level. In patients with adequate nutritional intake, circulating vitamin and mineral levels were low and this may be due to increased catabolism. Transfusion-dependent thalassaemia patients should be followed up regularly by paediatric haematology and paediatric endocrinology departments in terms of endocrine complications. For optimal growth and development, it should be ensured that the nutritional requirements of the patients are adequately met. Transfusion-dependent thalassaemia patients with poorer growth and development compared to their healthy peers should be evaluated at regular intervals, nutritional counselling should be provided and necessary nutritional supplements should be recommended. Nutrition guidelines specific to transfusion-dependent thalassaemia patients should be established.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    464245

    Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında hipofizdeki demir birikiminin incelenmesi

    Evaluation of pituitary iron overload in transfusion dependent patients with thalassemia

    ŞEFİKA İLKNUR KÖKÇÜ KARADAĞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZEYNEP KARAKAŞ

  2. Tez No

    737678

    Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kemik mineral yoğunluğu ve endokrin disfonksiyon arasındaki ilişkinin belirlenmesi

    Determination of the relationship between bone mineral density and endocrine dysfunction in transfusion dependent thalassemia patients

    AYŞE BENGÜ KANDEMİR BOZKURT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. BANU PINAR ŞARER YÜREKLİ

  3. Tez No

    885927

    Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi

    Investigation of the relationship between growth retardation and serum stanniocalcin-2 / PAPP-A2/ IGFBP-3 axis in children with transfusion-dependant thalassemia

    SEDA ERTUĞAY

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    BiyokimyaAtatürk Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ESRA LALOĞLU

  4. Tez No

    69067

    Talasemili hastalarda endokrin komplikasyonlar

    Endocrin complications with B.thalessemia major patients

    EKREM GÜLER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TÜRKAN PATIROĞLU

  5. Tez No

    769449

    Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı'nda takip edilen talasemi majör hastalarında demir şelasyon tedavi etkinliğinin ve buna etki eden faktörlerin değerlendirilmesi

    Evaluation of iron chelation treatment efficacy and factors affecting it in thalassemia major patients followed in Ankara Universitesie Faculty of Medicine Pediatric Hematology and Oncology Department

    BİLGE NUR TÜRKFİLİZ BEKAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET ERTEM

Geri Dön