Trombotik trombositopenik purpura tanılı hastalarda başvuru anındaki laboratuvar bulgularının prognoza ve tedavi yanıtına etkisi
Prognostic and therapeutic implications of admission laboratory parameters in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura
- Tez No: 959041
- Danışmanlar: DOÇ. DR. MESUT AYER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Trombotik trombositopenik purpura, ADAMTS13, prognoz, plazmaferez, mortalite, Thrombotic thrombocytopenic purpura, prognosis, plasmapheresis, survival, mortality
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 90
Özet
Giriş ve Amaç: Trombotik trombositopenik purpura (TTP), tanı gecikmesi durumunda hızlı mortal seyir gösteren, trombotik mikroanjiyopati (TMA) grubu içinde yer alan nadir bir hematolojik acildir. Son yıllarda tanı ve tedavi yaklaşımlarında ilerlemeler kaydedilmiş olsa da hastalığın prognozunu öngörmeye yönelik güvenilir ve standartlaşmış biyobelirteçler halen netleşmemiştir. Bu çalışma, TTP tanısı alan hastalarda başvuru anındaki laboratuvar değerlerinin tedavi yanıtı ve sağkalım ile olan ilişkisini değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif kesitsel çalışmaya, 2021–2025 yılları arasında İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi'nde TTP tanısı ile takip edilen 44 hasta dahil edilmiştir. Hastaların başvuru anındaki hematolojik ve biyokimyasal parametreleri, ilk ve son plazmaferez sonrasi değerleri, tedavi yanıtı, plazmaferez ihtiyacı ve YBÜ gereksinimi gibi klinik değişkenleri retrospektif olarak analiz edilmiş, bu değişkenlerle sağkalım arasındaki istatistiksel ilişkiler incelenmiştir. Bulgular: Hastaların %61.4'ü kadın, %38.6'sı erkekti ve ortalama yaş 40.1 ± 15.8 idi. Mortalite oranı %22.7 olarak bulunmuş olup, bu hastalarda plazmaferez gün sayısı, servis yatış süreleri ve hematolojik parametrelerde anlamlı fark saptanmıştır. Mortal grup ile sağkalanlar arasında başvuru anındaki MCH, RDW, GFR, ürik asit, direkt bilirubin, AST, D-dimer, albümin, lenfosit gibi çeşitli parametrelerde anlamlı fark gözlenmiştir. ADAMTS13 aktivitesi mortal grupta şaşırtıcı şekilde daha yüksek bulunmuş olup bunun test öncesi plazmaferez uygulanmasından etkilenmiş olabileceği düşünülmüştür. YBÜ yatışı, günde birden fazla kez plazmaferez ihtiyacı ve ilk 48 saatte hematolojik yanıt eksikliği gibi değişkenler mortalite ile anlamlı ilişkili bulunmuştur. Taburculuk sonrası izlemde 3 hastada (%8.8) nüks gelişmiştir. Sonuç: Trombotik trombositopenik purpura olgularında sağkalım başvuru anındaki laboratuvar profili, tedaviye erken yanıt durumu, plazmaferez süreci ve eşlik eden klinik bulguların bütüncül değerlendirilmesiyle daha güvenilir biçimde öngörülebilmektedir.
Özet (Çeviri)
Introduction and Aim: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare hematologic emergency within the thrombotic microangiopathy (TMA) spectrum, characterized by high mortality in the absence of timely diagnosis and treatment.Although significant progress has been made in diagnostic and therapeutic strategies in recent years, reliable and standardized prognostic biomarkers for TTP remain unclear. This study aimed to evaluate the association between admission laboratory parameters and both treatment response and survival in patients diagnosed with TTP. Materials and Methods: This retrospective cross-sectional study included 44 patients who were followed with a diagnosis of TTP between 2021 and 2025 at Başakşehir Çam and Sakura City Hospital in Istanbul. Admission hematologic and biochemical parameters, as well as clinical data including early and final post-plasmapheresis values, response to therapy, plasmapheresis frequency, and intensive care unit (ICU) requirement were retrospectively analyzed. The statistical relationship between these variables and survival was assessed. Results: Of the patients, 61.4% were female and 38.6% were male, with a mean age of 40.1 ± 15.8 years. The overall mortality rate was 22.7%. In deceased patients, plasmapheresis duration, hospital stay length, and several hematologic parameters were significantly different. Compared to survivors, significant differences were found in admission MCH, RDW, GFR, uric acid, direct bilirubin, AST, D-dimer, albumin, and lymphocyte levels. ADAMTS13 activity was unexpectedly higher in the mortality group, which may have been influenced by pre-test plasmapheresis. ICU admission, need for more than one daily plasmapheresis session, and lack of hematologic response within the first 48 hours were significantly associated with mortality. During post-discharge follow-up, relapse occurred in 3 patients (8.8%). Conclusion: In cases of thrombotic thrombocytopenic purpura, survival can be more reliably predicted through the comprehensive evaluation of admission laboratory profiles, early treatment response, the plasmapheresis process, and accompanying clinical findings.
Benzer Tezler
- İmmün trombositopenik purpura hastalarında tanı parametreleri, nüks ve tedavi yanıtının değerlendirilmesi
Evaluation of diagnostic parameters, recurrence and treatment response in patients with immune thrombocytopenic purpura
VOLKAN BAŞARAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
İç Hastalıklarıİzmir Katip Çelebi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL
- İmmun trombositopenik purpura hastalarında anti-fosfolipid antikorların çalışılması
Study of antiphospholipid antibodies in patients with immune thrombocytopenic purpura
ŞAHİKA ŞAHİNKAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÜMRAN ÇALIŞKAN
- '1997 - 2018 yılları arasında çocuk hematoloji-onkoloji bilim dalında idiyopatik trombositopenik purpura tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi'
Retrospective evaluation of patients who were followed and treated with the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura in the pediatric hematology and oncology department between 1997-2018
GÖZDE DOYMUŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAtatürk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZUHAL KESKİN SARILAR
- İstanbul Tıp Fakültesinde immün trombositopenik purpura (İTP) tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of the patients followed up and treated with the diagnosis of immune thrombocytopenic purpura (ITP) in stanbul Medical Faculty
BUŞRA SOYSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP KARAMAN
- İdiyopatik trombositopenik purpura tanısı alan hastalarda tedavi seçeneklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of treatment options in patients who diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura
LOKMAN ÜSTYOL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıYüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET FAİK ÖNER