Geri Dön

Trombotik trombositopenik purpura tanılı hastalarda başvuru anındaki laboratuvar bulgularının prognoza ve tedavi yanıtına etkisi

Prognostic and therapeutic implications of admission laboratory parameters in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura

  1. Tez No: 959041
  2. Yazar: BEYZA CANAN ÖZKAN KARDEŞ
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. MESUT AYER
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Trombotik trombositopenik purpura, ADAMTS13, prognoz, plazmaferez, mortalite, Thrombotic thrombocytopenic purpura, prognosis, plasmapheresis, survival, mortality
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 90

Özet

Giriş ve Amaç: Trombotik trombositopenik purpura (TTP), tanı gecikmesi durumunda hızlı mortal seyir gösteren, trombotik mikroanjiyopati (TMA) grubu içinde yer alan nadir bir hematolojik acildir. Son yıllarda tanı ve tedavi yaklaşımlarında ilerlemeler kaydedilmiş olsa da hastalığın prognozunu öngörmeye yönelik güvenilir ve standartlaşmış biyobelirteçler halen netleşmemiştir. Bu çalışma, TTP tanısı alan hastalarda başvuru anındaki laboratuvar değerlerinin tedavi yanıtı ve sağkalım ile olan ilişkisini değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif kesitsel çalışmaya, 2021–2025 yılları arasında İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi'nde TTP tanısı ile takip edilen 44 hasta dahil edilmiştir. Hastaların başvuru anındaki hematolojik ve biyokimyasal parametreleri, ilk ve son plazmaferez sonrasi değerleri, tedavi yanıtı, plazmaferez ihtiyacı ve YBÜ gereksinimi gibi klinik değişkenleri retrospektif olarak analiz edilmiş, bu değişkenlerle sağkalım arasındaki istatistiksel ilişkiler incelenmiştir. Bulgular: Hastaların %61.4'ü kadın, %38.6'sı erkekti ve ortalama yaş 40.1 ± 15.8 idi. Mortalite oranı %22.7 olarak bulunmuş olup, bu hastalarda plazmaferez gün sayısı, servis yatış süreleri ve hematolojik parametrelerde anlamlı fark saptanmıştır. Mortal grup ile sağkalanlar arasında başvuru anındaki MCH, RDW, GFR, ürik asit, direkt bilirubin, AST, D-dimer, albümin, lenfosit gibi çeşitli parametrelerde anlamlı fark gözlenmiştir. ADAMTS13 aktivitesi mortal grupta şaşırtıcı şekilde daha yüksek bulunmuş olup bunun test öncesi plazmaferez uygulanmasından etkilenmiş olabileceği düşünülmüştür. YBÜ yatışı, günde birden fazla kez plazmaferez ihtiyacı ve ilk 48 saatte hematolojik yanıt eksikliği gibi değişkenler mortalite ile anlamlı ilişkili bulunmuştur. Taburculuk sonrası izlemde 3 hastada (%8.8) nüks gelişmiştir. Sonuç: Trombotik trombositopenik purpura olgularında sağkalım başvuru anındaki laboratuvar profili, tedaviye erken yanıt durumu, plazmaferez süreci ve eşlik eden klinik bulguların bütüncül değerlendirilmesiyle daha güvenilir biçimde öngörülebilmektedir.

Özet (Çeviri)

Introduction and Aim: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare hematologic emergency within the thrombotic microangiopathy (TMA) spectrum, characterized by high mortality in the absence of timely diagnosis and treatment.Although significant progress has been made in diagnostic and therapeutic strategies in recent years, reliable and standardized prognostic biomarkers for TTP remain unclear. This study aimed to evaluate the association between admission laboratory parameters and both treatment response and survival in patients diagnosed with TTP. Materials and Methods: This retrospective cross-sectional study included 44 patients who were followed with a diagnosis of TTP between 2021 and 2025 at Başakşehir Çam and Sakura City Hospital in Istanbul. Admission hematologic and biochemical parameters, as well as clinical data including early and final post-plasmapheresis values, response to therapy, plasmapheresis frequency, and intensive care unit (ICU) requirement were retrospectively analyzed. The statistical relationship between these variables and survival was assessed. Results: Of the patients, 61.4% were female and 38.6% were male, with a mean age of 40.1 ± 15.8 years. The overall mortality rate was 22.7%. In deceased patients, plasmapheresis duration, hospital stay length, and several hematologic parameters were significantly different. Compared to survivors, significant differences were found in admission MCH, RDW, GFR, uric acid, direct bilirubin, AST, D-dimer, albumin, and lymphocyte levels. ADAMTS13 activity was unexpectedly higher in the mortality group, which may have been influenced by pre-test plasmapheresis. ICU admission, need for more than one daily plasmapheresis session, and lack of hematologic response within the first 48 hours were significantly associated with mortality. During post-discharge follow-up, relapse occurred in 3 patients (8.8%). Conclusion: In cases of thrombotic thrombocytopenic purpura, survival can be more reliably predicted through the comprehensive evaluation of admission laboratory profiles, early treatment response, the plasmapheresis process, and accompanying clinical findings.

Benzer Tezler

  1. İmmün trombositopenik purpura hastalarında tanı parametreleri, nüks ve tedavi yanıtının değerlendirilmesi

    Evaluation of diagnostic parameters, recurrence and treatment response in patients with immune thrombocytopenic purpura

    VOLKAN BAŞARAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç Hastalıklarıİzmir Katip Çelebi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL

  2. İmmun trombositopenik purpura hastalarında anti-fosfolipid antikorların çalışılması

    Study of antiphospholipid antibodies in patients with immune thrombocytopenic purpura

    ŞAHİKA ŞAHİNKAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÜMRAN ÇALIŞKAN

  3. '1997 - 2018 yılları arasında çocuk hematoloji-onkoloji bilim dalında idiyopatik trombositopenik purpura tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi'

    Retrospective evaluation of patients who were followed and treated with the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura in the pediatric hematology and oncology department between 1997-2018

    GÖZDE DOYMUŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAtatürk Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZUHAL KESKİN SARILAR

  4. İstanbul Tıp Fakültesinde immün trombositopenik purpura (İTP) tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of the patients followed up and treated with the diagnosis of immune thrombocytopenic purpura (ITP) in stanbul Medical Faculty

    BUŞRA SOYSAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP KARAMAN

  5. İdiyopatik trombositopenik purpura tanısı alan hastalarda tedavi seçeneklerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of treatment options in patients who diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura

    LOKMAN ÜSTYOL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıYüzüncü Yıl Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET FAİK ÖNER