Çocuklarda hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı koymakta ve prognozu ön görmede H-Score sisteminin etkinliği
Evaluating the diagnostic and prognostic utility of the H-Score system in pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis
- Tez No: 959044
- Danışmanlar: PROF. DR. TUBA HİLKAY KARAPINAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast.
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 84
Özet
Amaç: Hemofagositik lenfohistiyositoz ön tanısı ile değerlendirilen hastalarda HLH-2004 tanı kriterleri ile tanı alan olguların H-Score sistemi ile retrospektif olarak analiz edilmesi ve H-Score'un HLH tanısındaki tanısal doğruluğunu ve prognostik değerini ortaya koymak amaçlanmıştır. HLH tanısında sık kullanılan HLH-2004 kriterlerine ek olarak, daha pratik ve erişilebilir bir skorlama yöntemi olan H-Score sisteminin klinik kullanım potansiyelinin araştırılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, retrospektif, kesitsel ve tek merkezli bir çalışma olarak tasarlanmıştır. S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde, 1 Ocak 2013 ile 31 Aralık 2024 tarihleri arasında HLH ön tanısıyla izlenen ve HLH-2004 tanı kriterleri yönünden değerlendirilen hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Olgular, hastane bilgi yönetim sistemi üzerinden ICD-10 tanı kodları ve kemik iliği aspirasyonu için belirlenmiş hizmet kodları (704720 ve 704730) kullanılarak taranmıştır. Hastalara ait demografik, klinik ve laboratuvar veriler; hasta dosyaları, epikrizler ve laboratuvar sonuçları üzerinden elde edilmiş ve standart olgu rapor formuna kaydedilerek SPSS 27.0 yazılımına aktarılmıştır. HLH-2004 kriterleri ve H-Score puanlaması, hastaların kemik iliği aspirasyon biyopsisi tarihine referansla ±3 gün içinde elde edilen veriler temel alınarak hesaplanmıştır. Tanı sürecindeki değişkenlik nedeniyle, H-Score hesaplaması her hasta için bireyselleştirilmiş, klinik seyri en iyi yansıtan ve en yüksek duyarlılığı sağlayacak veriler dikkate alınarak yapılmıştır. Değerlendirilen parametreler arasında; yaş, cinsiyet, akrabalık öyküsü, tanı süresi, vücut ısısı, hepatomegali, splenomegali, hemogram parametreleri, ferritin, trigliserid, karaciğer fonksiyon testleri, genetik ve viral seroloji tetkik sonuçları, hemofagositoz varlığı, HLH-2004 kriterlerine göre tanı alma durumu, H-Score puanı, HLH tipi ve etiyolojisi, bilinen immün yetmezlik varlığı, relaps durumu, hematopoetik kök hücre nakli ve mortalite yer almıştır. Ayrıca, uygulanan tedaviler de kaydedilmiştir. Sayısal değişkenler için Shapiro-Wilk testi ile normallik analizi yapılmış; normal dağılım göstermeyen veriler için Mann-Whitney U, normal dağılan veriler için t testi uygulanmıştır. Kategorik değişkenler için ki-kare testi kullanılmıştır. Tanısal performans analizi için ROC eğrileri kullanılmış, eğri altında kalan alan (AUC) hesaplanarak H-Score ve parametrelerin ayırt edici gücü değerlendirilmiştir. İstatistiksel anlamlılık düzeyi p
Özet (Çeviri)
Aim: This study aimed to retrospectively analyze patients diagnosed with HLH according to the HLH-2004 criteria in terms of the H-Score system and evaluate the diagnostic accuracy and prognostic value of the H-Score in HLH. In addition to the widely used HLH-2004 criteria, this study also aimed to explore the potential clinical utility of the more accessible and practical H-Score scoring system. Materials and Methods: This was a retrospective, cross-sectional, single-center study conducted at İzmir Dr. Behçet Uz Children Research and Training Hospital. Patients who were evaluated between January 1, 2013 and December 31, 2024, with a preliminary diagnosis of HLH and assessed according to HLH-2004 diagnostic criteria were included. Cases were identified from the hospital database using ICD-10 diagnosis codes and bone marrow aspiration procedure codes (704720 and 704730). Demographic, clinical and laboratory data were obtained from patients files, discharge reports and laboratory records, and entered into standardized case report forms, then analyzed using SPSS version 27.0. HLH-2004 criteria and H-Score calculations were based on data obtained within ±3 days of the bone marrow aspiration date. Due to variability in the diagnostic timeline, H-Score was calculated individually for each patient using the most clinically relevant and sensitive data. The parameters analyzed included age, sex, consanguinity, diagnostic latency, body temperature, hepatomegaly, splenomegaly, hematological parameters, ferritin, triglycerides, liver function tests, genetic and viral serologies, hemophagocytosis, HLH diagnosis status, H-Score value, HLH type and etiology, presence of known immunodeficiency, relapse status, hematopoietic stem cell transplantation and mortality. Treatments administered were also recorded. The Shapiro-Wilk test was used to assess normality. Mann-Whitney U or t-tests were applied according to the distribution of numerical variables, and chi-square tests were used for categorical variables. ROC curve analysis was performed to assess diagnostic performance and the area under the curve (AUC) was calculated. A p value < 0,05 was considered statistically significant. Results: Among the 101 patients included, 37 were diagnosed with HLH according to HLH-2004 criteria, while 64 were not. The mean H-Score was significantly higher in the diagnosed group. ROC analysis identified 216,5 as the optimal cut-off value, yielding %78,4 sensitivity and %90,6 spesificity. A statistically significant concordance was observed between HLH-2004 criteria and the H-Score; most patients with high H-Scores fulfilled at least five of the HLH-2004 criteria. H-Score values were also significantly higher in patients who died and in those who experienced relapse. Conclusion: The findings demonstrate that the H-Score system has high diagnostic accuracy in supporting the diagnosis of HLH in pediatric patients. In cases where HLH-2004 criteria are insufficient, H-Score with both mortality and relapse suggests its prognostic value. Thus, H-Score may guide clinical decision-making not only in diagnosis but also in predicting disease course.
Benzer Tezler
- Çocuklarda COVID-19 İlişkili Multisistemik Enflamatuvar Sendrom ile Hemofagositik Lenfohistiyositozun Özelliklerinin Karşılaştırılması
Comparison of the Characteristics of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Haemophagocytic Lymphohistiocytosis
GÜVEN GÜRKAN TOSUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
HematolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EZGİ DENİZ BATU AKAL
- Primer immün yetmezliğe sahip çocuk hasta grubunda, allojenik kemik iliği transplantasyonu öncesi mikrobiyata analizi
Analysis of the microbiata before allogenic bone marrow transplantation in the patient group of children with primary immune deficiency
İREM NUR ARSLAN
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
Genetikİstinye ÜniversitesiTıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. VEYSEL SABRİ HANÇER
- Kliniğimizde nedeni bilinmeyen ateş tanısı ile takip edilip tanı konulan çocuk hastaların demografik, etiyoloji, klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of Demographic, Etiology, Clinical and Laboratory Findings of Pediatric Patients Followed Up and Diagnosed with Fever of Unknown Origin in Our Clinic
OĞUZHAN DEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÜMİT ÇELİK
- Juvenil sistemik lupus eritematozuslu çocuklarda hastalık takibinde ya da teşhisinde sitopeni olan ve olmayanlar arasında hemofagositik lenfohistiyositoz mutasyon varlığı incelemesi
Başlık çevirisi yok
EMRE GÖK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Hematolojiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TÜLİN TIRAJE CELKAN
- Çocuk yoğun bakım ünitesinde intravenöz immünglobulin kullanımı ve endikasyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of intravenous immunoglobulin use and indications in the pediatric intensive care unit
EYLÜL ŞAHİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HASAN AĞIN