Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı çocuklarda artrit bulgularının hastalık şiddeti üzerine etkisi, ISSF ve PRAS skorlarının değerlendirilmesi
The impact of arthritis findings on disease severity in children diagnosed with familial mediterranean fever: Evaluation of ISSF and PRAS scores
- Tez No: 961375
- Danışmanlar: DOÇ. DR. TUBA KURT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, artrit, MEFV, hastalık şiddeti, ISSF, PRAS skoru, Familial Mediterranean Fever, arthritis, MEFV, disease severity, ISSF, PRAS score
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Bu çalışmada, Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanılı çocuk hastalarda artrit bulgularının varlığı ile hastalık şiddeti arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, 01.12.2019–11.10.2023 tarihleri arasında Bursa Şehir Hastanesi Çocuk Romatoloji Kliniğinde takip edilen ve Yalçınkaya-Özen ile Eurofever/PRINTO kriterlerine göre AAA tanısı almış 402 çocuk hasta değerlendirildi. Hastalar artrit varlığına göre iki gruba ayrıldı. Klinik bulgular, MEFV mutasyonları, kolşisin tedavisi ve biyolojik ajan kullanımı kaydedildi. Hastalık şiddeti ISSF ve modifiye Pras skoru ile değerlendirildi. İstatistiksel analizde uygun testler kullanılarak p<0,05 anlamlı kabul edildi. Bulgular: Hastaların %25,6'sında (n=103) artrit saptandı. Artritli hastalarda M694V homozigot mutasyonu daha sık gözlendi (%35,9 vs. %16,1, p<0,001). Artritli grup, daha ileri semptom başlangıç ve tanı yaşına sahipti. Ataklar arası artralji ve erizipel benzeri eritem artritli hastalarda anlamlı düzeyde fazlaydı (p<0,001). PRAS skoru artritli hastalarda daha yüksek olup (%76,7'si ≥9 skor), ISSF skorunda ise anlamlı fark saptanmadı (p=0,061). Artriti olan hasta grubunda sırasıyla günlük kolşisin dozu (>1mg), kolşisin direnci ve biyolojik tedavi (özellikle IL-1 antagonistleri) kullanımı anlamlı düzeyde daha yüksekti (sırasıyla p<0,001, p<0,001). Sonuç: AAA tanılı çocuk hastalarda artrit varlığı, hastalığın daha şiddetli seyretmesi, daha yüksek kolşisin dozu gereksinimi ve biyolojik tedavi ihtiyacı ile ilişkili bulundu. Artrit bulgusu, yalnızca lokal bir tutulum değil, sistemik inflamasyon yükünü ve hastalık şiddetini yansıtan önemli bir göstergedir. Bu nedenle, artrit saptanan AAA hastalarının erken dönemde dikkatli izlenmesi ve tedavi planlamasının buna göre yapılması gerekmektedir.
Özet (Çeviri)
Objective: This study aimed to evaluate the relationship between the presence of arthritis and disease severity in children diagnosed with Familial Mediterranean Fever (FMF). Materials and Methods: This study included 402 pediatric patients diagnosed with FMF according to the Yalçınkaya-Özen and Eurofever/PRINTO criteria in the Department of Pediatric Rheumatology between December 1, 2019, and October 11, 2023. Patients with a follow-up period of less than 6 months were excluded. There are two categories formed: those with and without arthritis. Clinical findings, MEFV mutations, colchicine treatment, and biological agent use were recorded. Disease severity was assessed using the ISSF and modified PRAS scores. Statistical significance was accepted as p<0.05. Results: Arthritis was detected in 25.6% (n=103) of the patients. The M694V homozygous mutation was significantly more common in patients with arthritis (35.9% vs. 16.1%, p<0.001). The arthritis group had later symptoms of onset and diagnosis age. Inter-attack arthralgia and erysipelas-like erythema were significantly more frequent in this group (p<0.001). The PRAS score was higher in patients with arthritis (76.7% scored ≥9), while no significant difference was found in the ISSF score (p=0.061). Daily colchicine dose (>1 mg), colchicine resistance, and use of biological tretament (especially IL-1 antagonists) were significantly higher in the arthritis group (p<0.001 and p<0.001, respectively). Conclusion: In pediatric FMF patients, the presence of arthritis was associated with more severe disease, higher colchicine requirements, and increased need for biological treatment. Arthritis is not only a localized joint manifestation but also reflects systemic inflammation and contributes to overall disease severity. Therefore, FMF patients with arthritis should be closely monitored, and early therapeutic interventions should be considered.
Benzer Tezler
- Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuklarda genotip-fenotip ilişkisi: Tek merkez deneyimi
Genotype-phenotype correlation in children with familial Mediterranean fever: Single center experience
MUHAMMED TEKTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SEMANUR ÖZDEL
- Gelişim nörolojisi polikliniğine başvuran nöral tüp defektli olgularda prospektif bir inceleme
Başlık çevirisi yok
İLKBAHAR EMİNE GÜLTEKİN
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiAile Sağlığı Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SELÇUK APAK
- Çanakkale ve çevresi carnivora fosilleri paleontoloji, biyostratigrafi paleoekoloji ve paleocoğrafya
Başlık çevirisi yok
FERAL ARSLAN