İleri dönem akciğer hasarı olan kistik fibrozisli çocuk hastalarımızın klinik-laboratuvar bulgularının, yaşam kalitelerinin ve öz bakım yönetim özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical-laboratory findings, quality of life and self-care management features of our child patients with cystic fibrosis and advanced lung damage
- Tez No: 976517
- Danışmanlar: PROF. DR. ELMAS EBRU YALÇIN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Kistik Fibrozis, İleri dönem akciğer hasarı, Modülatör tedavi, Cystic Fibrosis, Advanced Lung Damage, Modulator therapy
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Kistik Fibrozis (KF), otozomal resesif kalıtılan, Kistik Fibrozis Transmembran Regülatör (CFTR) proteinini kodlayan CFTR genini etkileyen patolojik mutasyonlar sonucu oluşan, çoklu organ tutulumuna sebep olan bir hastalıktır. KF, çoklu organ tutulumu giden bir hastalık olsa da pulmoner tutulum morbidite ve mortalitenin en önemli sebebidir. KF'li hastalarda ileri dönem akciğer hasarı pulmoner alevlenme sıklığında artış olması ile ilişkilidir ve KF'li bireylerde en sık görülen ölüm nedeni olmaya devam etmektedir. Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı'nda yaptığımız bu uzmanlık tezi çalışmamızda, 01 Ocak 2015 – 1 Temmuz 2025 tarihleri arasında bölümümüzde takip edilen, bu 10 yıllık süreçte izlemlerinde stabil durumda iken, peş peşe en az iki FEV1 değeri <%50 saptanan, 18 yaşından küçük, ileri dönem akciğer hasarı olan 15 KF'li çocuk hastamız çalışmaya dahil edildi. Çalışmamız 1 Eylül 2024 – 1 Temmuz 2025 tarihleri arasında yapıldı. Hastalarımızın klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, tedavi özellikleri, beslenme, yaşam kalitesi ve öz bakım yönetimleri değerlendirildi. Aynı zamanda, bu hastaların modülatör tedavilere verdikleri yanıtların fiziksel ve psikososyal sağlık üzerine etkileri de araştırıldı. Hastalarımızın klinik-demografik özellikleri, solunum fonksiyon testleri, modülatör tedavi alma durumları, vücut ölçümlerinin analizi (yağsız kütle (FFM), yağsız kütle indeksi (FFMI) ve kas kütlesi), solunum kas kuvveti değerlendirilmeleri (maksimal inspirasyon basıncı, maksimal ekspirasyon basıncı) egzersiz kapasitelerinin ölçümleri (6 dakika yürüme testi, 1 dakika otur kalk testi) değerlendirildi. Hastalarımızın sosyoekonomik durumları, yaşam kalitelerinin ve öz bakım yönetimlerinin değerlendirilmesi için ölçek ve anketler kullanılarak çok yönlü bir değerlendirme yapıldı. Modülatör tedavi alan hastalarımızın solunum fonksiyonları, solunum kas kuvveti değerleri, egzersiz kapasiteleri, vücut ölçümleri ve yaşam kalitesi ve öz bakım yönetim ölçekleri değerlendirildiğinde, modülatör tedavi almayan hastalarımıza göre daha iyi sonuçlar elde edildi. FFM, FFMI ve kas kütlesi ölçümleri ile hastalarımızın solunum fonksiyon testleri arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki saptandı. Hastalarımızın sosyoekonomik düzeyi arttıkça, yaşam kalitelerinin ve öz bakım yönetimlerinin de daha olumlu sonuçlandığı gösterildi. Tezimizde, modülatör tedavilerin ağır ileri dönem KF hastalarında bile klinik, fiziksel ve psikososyal iyilik halini arttırdığı saptanmış olup; bu hasta grubunda FFM, FFMI ve kas kütlesi ölçümleri ve psikososyal belirteçlerin de rutin izlemlerine dahil edilmesinin hastalarımızın çok yönlü değerlendirilmesi için önemli veriler elde etmemize yardımcı olacağı sonucuna varılmıştır.
Özet (Çeviri)
Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease that results from pathological mutations affecting the CFTR gene, which encodes the Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) protein, and causes multiple organ involvement. Although CF is a disease with multiple organ involvement, pulmonary involvement is the most important cause of morbidity and mortality. Advanced lung damage in patients with CF is associated with an increased frequency of pulmonary exacerbations and remains the most common cause of death in individuals with CF. Our study conducted at the Department of Pediatric Pulmonology at Hacettepe University, 15 children with CF who were followed up in our department between January 1, 2015 and July 1, 2025, and who were found to have at least two consecutive FEV1 values <50% during their follow-ups during this 10-year period, and who were under 18 years of age and had advanced lung damage, were included in the study. We evaluated our patients' clinical, laboratory, and imaging findings, as well as their nutritional status, quality of life, and self-care management. We also investigated the effects of their responses to modulatory treatments on physical and psychosocial health. Clinical-demographic characteristics of our patients, respiratory function tests, modulatory treatment status, body measurement analysis (fat-free mass (FFM), fatfree mass index (FFMI) and muscle mass), respiratory muscle strength assessments (maximal inspiratory pressure, maximal expiratory pressure), and exercise capacity measurements (6-minute walk test, 1-minute sit-to-stand test) were evaluated. A multifaceted evaluation was conducted using scales and questionnaires to assess the socioeconomic status, quality of life and self-care management of our patients. When the respiratory functions, respiratory muscle strength values, exercise capacities, body measurements, and quality of life and self-care management scales of our patients who received modulator therapy were evaluated, better results were obtained compared to our patients who did not receive modulator therapy. A significant correlation was found between FFM, FFMI, and muscle mass measurements, as well as FEV1 values. It was found that as the socioeconomic status of our patients increased, their quality of life and self-care management improved. In our thesis, it was determined that modulatory treatments improve clinical, physical, and psychosocial well-being even in severely advanced CF patients; it was concluded that including FFM, FFMI, muscle mass measurements and psychosocial markers in routine follow-up in this patient group would help us obtain important data for the multifaceted evaluation of our patients.
Benzer Tezler
- Açık kalp cerrahisi sırasında kalp-akciğer pompasına bağlanan hastalarda postoperatif böbrek hasarının araştırılması
Invastigation of postoperative renal injury in patients connected to a heart-lung machi̇ne duri̇ng open heart surgery
HÜSEYİN MUTLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Anestezi ve ReanimasyonAkdeniz ÜniversitesiAnesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TÜLİN AYDOĞDU TİTİZ
- Böbrek hasarı saptanan hastalarda serum serbest hafif zincir düzeyleri ile ilişkili parametreler
Parameters associated with serum free light chain levels in patients with renal damage
MERVE ÜNVER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
NefrolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞULE ŞENGÜL
- COVID-19 tanısı ile yoğun bakım ünitesinde takip edilen ve akut böbrek hasarı gelişen hastaların prognoz açısından değerlendirilmesi
Evaluation of patients with the diagnosis of COVID-19 followed in the İCU and developing acute renal damage, in terms of prognosis
HANDE YARICI OK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
İç HastalıklarıÇanakkale Onsekiz Mart Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ FATİH KAMIŞ
PROF. DR. YAVUZ BEYAZİT
- Sık enfeksiyon geçiren çocuklarda primer immün yetersizlik açısından tanısal değerlendirme
Assessment of primary immune deficiency by evaluating children with frequent infections
SONAY ALDIRMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. YILDIZ CAMCIOĞLU
- Planlanmamış hemodiyalize yol açan nedenler ve olguların seyri
Causes of unplanned heamodialysis and prognosis of the cases
KORAY UZUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
NefrolojiMersin Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP DEMİR