Primer ve sekonder immün yetmezlik zemininde malignite gelişen hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of patients developing malignancies on the basis of primary and secondary immunodeficiencie
- Tez No: 982063
- Danışmanlar: DOÇ. DR. EDA ATASEVEN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: immün yetmezlik, malignite, lenfoma, sağkalım, Birincil immün yetmezlik hastalıkları, immunodeficiency, malignancy, lymphoma, survival, Primary immunodeficiency diseases
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ege Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Bu çalışmanın amacı, primer ve sekonder immün yetmezlik zemininde gelişen malignitelerin klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını, komplikasyonlarını ve sağ kalım hızlarını belirleyerek literatürle karşılaştırmak ve bu hasta grubunda etkin tedavi yaklaşımlarını değerlendirmektir. Hastalar ve Yöntem: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda 01/01/1990 – 01/10/2024 tarihleri arasında primer veya sekonder immün yetmezlik tanısı alan ve izlem sırasında malignite tanısı konulan 33 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik bilgileri, uygulanan tedaviler, EBV serolojileri, tedavi yanıtları, komplikasyonları ve sağ kalım süreleri analiz edildi. Bulgular: Bu çalışmaya toplam 33 hasta dahil edilmiştir. Hastaların 17'si erkek, 16'sı kız hastalardan oluşmaktadır. Hastaların 19'u primer immün yetmezlik, 14'ü ise sekonder immün yetmezlik tanısı almıştır. Primer immün yetmezlik hasta grubunda en sık gözlenen alt tipler Ataksi-Telenjiektazi (n=5) ve Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (n=4) olarak saptanmıştır. Sekonder immün yetmezlik hasta grubundaki tüm olgular, solid organ veya hematopoetik kök hücre nakli sonrası immünsüpresif tedaviye maruz kalmış bireylerden oluşmaktadır.Malignite alt tipleri değerlendirildiğinde, en sık saptanan malignite tipi lenfoma olup, lenfomalar arasında Non-Hodgkin Lenfoma (%45) en yaygın alt tipi oluşturmuştur. Malignite tanısı sırasında Epstein-Barr Virüsü pozitifliği %51,5 oranında tespit edilmiştir.Uygulanan kemoterapi protokollerinde en sık tercih edilen ajanlar alkilleyici ajanlar ve antrasiklin grubu ilaçlar olmuştur. Tedavi sonrası sağkalım analizine göre, primer immün yetmezlik grubunda beş yıllık genel sağkalım hızı %64,5 iken, sekonder immün yetmezlik grubunda grubunda bu oran %85,7 olarak belirlenmiştir. Sonuç: İmmün yetmezlikli hastalarda malignite tedavisi, hastanın immün yetmezlik alt tipine, genel klinik durumuna ve malignite türüne göre bireyselleştirilmelidir. Tedavi rejimlerinin agresifliği arttıkça ciddi sistemik toksisiteler gözlenmekte, bu nedenle tedavi etkinliği ve toksisite dengesi dikkatle sağlanmalıdır. İmmünolojik durumun göz önünde bulundurulması ve hedefe yönelik ajanların kullanımı (örneğin rituksimab) toksisiteleri azaltırken etkinliği koruyabilir.
Özet (Çeviri)
Objectives: The aim of this study is to determine the clinical characteristics, treatment responses, complications, and survival rates of malignancies developing in the context of primary and secondary immunodeficiency, to compare them with the literature, and to evaluate effective treatment approaches in this patient group. Patients and Methods: Thirty-three patients diagnosed with primary or secondary immunodeficiency between January 1, 1990, and October 1, 2024, at the Department of Pediatric Oncology, Ege University Faculty of Medicine, who were diagnosed with malignancy during follow-up, were retrospectively evaluated. The patients' demographic characteristics, clinical information, treatments administered, EBV serology, treatment responses, complications, and survival times were analyzed. Results: A total of 33 patients were included in this study. Seventeen of the patients were male and 16 were female. Nineteen patients were diagnosed with primary immunodeficiency, while 14 were diagnosed with secondary immunodeficiency. The most common subtypes observed in the primary immunodeficiency patient group were Ataxia-Telangiectasia (n=5) and Common Variable Immunodeficiency (n=4). All cases in the secondary immunodeficiency patient group consisted of individuals who had been exposed to immunosuppressive treatment after solid organ or hematopoietic stem cell transplantation. When malignancy subtypes were evaluated, the most common type of malignancy was lymphoma, with Non-Hodgkin Lymphoma (45%) being the most prevalent subtype among lymphomas. Epstein-Barr virus positivity was detected in 51.5% of cases at the time of malignancy diagnosis. The most commonly used agents in the chemotherapy protocols applied were alkylating agents and anthracycline group drugs. According to post-treatment survival analysis, the five-year overall survival rate was 64.5% in the primary immunodeficiency group, while it was 85.7% in the secondary immunodeficiency group. Conclusion: Malignancy treatment in immunocompromised patients should be individualized according to the patient's immunodeficiency subtype, general clinical condition, and type of malignancy. As the aggressiveness of treatment regimens increases, serious systemic toxicities are observed; therefore, the balance between treatment efficacy and toxicity must be carefully maintained. Considering the immunological status and using targeted agents (e.g., rituximab) may reduce toxicity while maintaining efficacy.
Benzer Tezler
- Çocuklarda COVID-19 İlişkili Multisistemik Enflamatuvar Sendrom ile Hemofagositik Lenfohistiyositozun Özelliklerinin Karşılaştırılması
Comparison of the Characteristics of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Haemophagocytic Lymphohistiocytosis
GÜVEN GÜRKAN TOSUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
HematolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EZGİ DENİZ BATU AKAL
- Kronik immün trombositopenili ve otoimmün hemolitik anemili çocuklarda immün bozukluklar
Immune dysregulation in children with chronic immune thrombocytopenia and hemolytic anemia
METİN GÜRKAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMİNE ZENGİN
- Primer ve Sekonder immün yetmezliği olan hastalarda Cytomegalovirus enfeksiyonunda kantitatif CMV-PCR testi sonuçlarının diagnostik ve prognostik önemi
Diagnostic and prognostic value of quantitative CMV-PCR testing in Cytomegalovirus infections in patients with primary and secondary immunodeficiency
NURANA ABDULLAYEVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞE GÜLNUR TOKUÇ
- Primer ve sekonder immün yetmezlikli hastalarda saptanan sitomegalovirüs suşlarında gansiklovir direncinin genotipik yöntemlerle araştırılması
Investigation of ganciclovir resistance in cytomegalovirus strains isolated from patients wi̇th primary and secondary immunodefi̇ci̇ency by genotypic methods
AYTEKİN FIRTINA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
MikrobiyolojiHacettepe ÜniversitesiTıbbi Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET PINAR
- İntravenöz immünglobulin replasman tedavisialan primer ve sekonder immün yetmezlikhastalarında NLR (Nötrofil/Lenfosit Oranı), ELR(Eozinofil/Lenfosit Oranı), blr(bazofil/lenfositoranı) gibi kan lökosit formülasyonlarınınaraştırılması
Investigation of blood leukocyte formulations such as nlr (neutrophil/lymphocyte ratio), ELR (Eosinophil/Lymphocyte Ratio), and BLR (Basophil/Lymphocyte Ratio) in primary and secondary immunodeficiency patients receiving intravenous immunoglobulin replacement therapy
ALİ BAŞBUĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ SEDA ALTINER