İnfantil spazmlı hastaların immünolojik yönden değerlendirilmesi
The assesment of immunological aspects of the patients with infantile spasms
- Tez No: 985024
- Danışmanlar: DOÇ. DR. GÜLŞEN KÖSE
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2010
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Bu çalışmanın amacı İnfantil Spazm'lı hastalarda T ve B hücre fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve immünolojik fonksiyon bozukluğunun etyolojide rolünün olup olmadığının belirlenmesidir. Bu çalışmada, Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Süt Çocuğu Kliniği'nde Ocak 2008-Ocak 2010 tarihleri arasında ilk kez 'İnfantil Spazm /West Sendromu' tanısı alan 25 (17 erkek, 8 kız) bebek klinik ve epidemiyolojik özellikleri ile değerlendirildi, sonrasında hasta grubuna dahil edilerek kontrol grubuna alınan nörolojik bulgusu olmayan 20 (11 erkek, 9 kız) ve afebril konvülziyonlu 20 (13 erkek,7 kız) bebeğin serum immünglobülin (IgG, IgM, IgA), kompleman (C3, C4) ; periferik kan T lenfosit alt grupları (CD3, CD4, CD8, CD4/CD8 oranları), CD 19 hücre değerleriyle karşılaştırıldı Çalışmamızda hasta grubunda erkek/kız oranı 2.1 /1 (%68 erkek,%32 kız), ortalama başvuru yaşı 8.6 ±3.5 ay idi. Hastaların 22'si (%88) semptomatik, 3'ü (%12) idiyopatik grupta yer alıyordu. Semptomatik grupta en sık rastlanan neden hipoksik iskemik ensefalopati idi (12,%48). Hastalarımızın büyük çoğunluğunun nöbetlerini uykuya dalarken (9 hasta, %36), fleksör tipte (16 hasta, %64) geçirdiği ve nöbetlerinin çoğunlukla kümeler şeklinde (20 hasta,%80) geldiği saptandı. Tanı anında hastalarımızın 22'sinde (%88) nöromotor gelişme geriliği varken en sık görülen fizik muayene bulgusu ise mikrosefali (4 hasta ,%16) idi. Hastalarımızın üçünde (%12) prematürite, ikisinde gebelik yaşına göre düşük doğum ağırlığı (SGA) ile doğum, üçünde (%12) de anne baba akrabalığı öyküsü mevcuttu. EEG'lerin 22'sinde (%88) hipsaritmi, üçünde(%12) modifiye hipsaritmi tespit edildi. Hastalarımızın hepsine en az bir defa beyin görüntülemesi yapıldı; 22'sinin(%88) beyin görüntülemesinde patoloji saptanırken, en sık görülen kranial MRI ve BBT bulgusu hipoksik iskemik değişikliklerdi. Tüm infantil spazmlı hastalara öncelikle B 6 vitamini günde tek doz ve ACTH tedavisi başlandı. Yirmi bir (%84) hastada ACTH tedavisine yanıt alınırken, ACTH tedavisine dirençli 4 hastada (%16) tedaviye Vigabatrin eklendi. Bu tedaviler sonrası tüm hastalarda nöbetler kontrol altına alındı ve 4. haftada çekilen EEG'de hipsaritmi paterninin düzelmiş olduğu görüldü. İnfantil spazmlı hasta grubuyla sağlıklı ve afebril konvülziyonlu bebeklerden oluşan kontrol grubunun immünolojik parametrelerinin karşılaştırılmalı değerlendirilmesinde yapıldı. Serum immünglobülinlerinden IgG ve IgA düzeylerinin infantil spazmlı hastalarda kontrol gruplarına göre anlamlı düşük olduğu, IgM düzeylerinin ise farklı olmadığı; serum komplemanlarından C3 ve C4 değerlerinin de hasta ve AK'lu kontrol grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı olarak düşük olduğu tespit edildi. Periferik kanda lenfosit alt grupları açısından bakıldığında ise hasta ve sağlıklı kontrol grubu arasında CD3, CD4, CD8, CD19 ve CD4/CD8 oranları açısından anlamlı farklılık bulunmadığı, AK'lu kontrol grubunda ise CD3 ve CD8 düzeylerinin hasta ve sağlıklı kontrol grubuna oranla anlamlı olarak yüksek olduğu görüldü. İnfantil spazm süt çocukluğu döneminin özel bir konvülziyon tipidir ve çocukluk çağında mental retardasyona en sık neden olan epileptik sendromdur. Çalışmamızın sonucunda infantil spazmlı hastalarımızda hümoral fonksiyon bozukluğunun ön planda olduğu ve bu bozukluğun spazm nöbetlerinin gelişimine katkısı olabileceği düşünülmüştür. Ancak infantil spazm ve benzer epileptik sendromların patofizyolojisinde rol oynayan immün mekanizmaların ve immünomodülatör tedavinin hastalığın seyrine olan etkisinin daha iyi anlaşılması için daha ileri düzeyde çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
The aim of this study is the assesment of T and B cell functions in infantile spasms and determining the role of immunological disorders in the ethiopathogenesis of the infantile spasm. In this study, 25 infants (17 male, 8 female) diagnosed as“Infantile Spasm/West syndrome”for the first time in Ankara Children Health Diseases Hematology and Oncology Education and Research Hospital , between january 2008- january 2010 were assesed with clinical and epidemiological characteristics. After that 20 healthy infants (11 male, 9 female) and 20 infants with afebril convulsions (13 male, 7 female) were chosen as the control group and these two groups were compared according to levels of serum immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) , complements (C3, C4) and peripheral blood T lymphocyte subgroups (CD3, CD4, CD8, CD4/CD8 ratios), CD 19 cell values. In our study, the ratio of male/ female patients was 2,1/1 (68% male, 32% female) and the mean age was 8.6 ±3.5 months. 22 of patients (88%) were involved in symptomatic group, three of patients (12%) were involved in idiopathic group. The most frequent etiological factor in symptomatic group was hypoxic ischemic encephalopathy (12 patients, 48%). It is assigned that most of our patients have seizure while falling asleep (9 patient, 36%), in flexor type (16 patient, 64%) and most of the attacks occur in clusters (20 patient,80%). At the diagnosis, 22 of our patients (88%) had neurodevelopmental retardation and the most common physical finding was microcephaly (4 patients, 16%). The three of our patients (12%) had prematurity, two patients were born with small gestation for age (SGA), in three of our patients (12%) the consanguinity between the parents was present. In 22 of our patients (88%) hipsarrhytmia and three of them (12%) modified hipsarrhytmia on electroencephalography (EEG) were detected. The cranial computerized tomography (CT) of all of our patients was performed at least once. The most frequent cranial pathology in magnetic resonance imaging (MRI) and CT was hypoxic ischemic changes (22 patients 88%). Initially pyridoxine and adrenocorticotropin-releasing hormone (ACTH) treatment were started to all of the patients. While 21 of patients (84%) were seizure-free with ACTH treatment, vigabatrin was given to four whose seizures were refractory to ACTH treatment. After these treatments, attacks of all patients were under control. In EEG taken in the 4 th week, it was seen that the hipsarrhytmia patterns improved. In the comparative evaluation of immunological parameters of patient and control groups; significant low level of serum immunoglobulins Ig G and Ig A in infantile spasm patients according to control group, no significant difference in Ig M levels and significant low level of serum complements C3 and C4 in patient group and control group who have afebril convulsions according to healthy control group were detected. On the flow-cytometric analysis of the peripheral blood lymphocytes subgroups, it was seen that there is no significant difference in CD3, CD4, CD8, CD19 values and CD4/CD8 ratios between patient group and control group and in the control group who have afebril convulsions but it was seen that the levels of CD3 and CD8 levels were significantly higher than the patient and healthy control group. Infantile spasm is a convulsion type seen in infants and it is the most frequent epileptic syndrome causing mental retardation. As a result of our study, we thought that the humoral immun system dysfunction seems to be more prominent than cell-mediated immun deficiencies. This defect should cause the spasm attacks in the patients. There is a need for the advanced studies to understand the effect of immun mechanisms on the pathophysiology of infantil spasms and similar epileptic syndromes. So this will make possible to use the immunomodulator treatments more frequently and reliably in the future.
Benzer Tezler
- İnfantil spazmlı hastalarda adrenokortikotropik hormon tedavisi öncesi ve sonrası serum sitokin seviyelerinin karşılaştırılması
Comparison of the serum cytokine levels before and after adrenocorticotropic hormone (acth) therapy i̇n patients with i̇nfantile spasm
ESRA TÜRE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ CANSU
- İnfantil spazm olgularının değerlendirilmesi ve uzun süreli izlemi
Analysis of cases with infantile spasms and long term follow up
COŞKUN YARAR
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEskişehir Osmangazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYTEN YAKUT
- İnfantil spazm olgularının retrospektif değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
MUHAMMET AKGÜN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HAYDAR ALİ TAŞDEMİR
- İnfantil spazmlı hastalarda ACTH kullanımının kalp kası üzerine etkileri
The cardiac muscle effects of ACTH therapy in infantile spasm pateints.
MUHAMMET GÜLTEKİN KUTLUK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıPediatri Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FİLİZ EKİCİ
- İnfantil spazm'larda elektroensefalografi ve kranial magnetik rezonansın prognostik değeri
Value of cranial magnetic resonance imaging and electroencephakography in the evaluation of progrosis of infantile spasms
SEMA SALTIK
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2000
Nörolojiİstanbul ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞIN DERVENT