Geri Dön

Konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıklarının değerlendirilmesi

Evaluation of congenital lung and airway diseases

PDF İndir

  1. Tez No: 989813
  2. Yazar: TUĞÇE ÜNLÜ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. DENİZ DOĞRU ERSÖZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Solunum sistemi malformasyonları, Respiratory system abnormalities
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı'nda 1 Ocak 2000-31 Aralık 2021 tarihleri arasındaki 21 yıllık sürede, klinik, radyolojik ve patolojik veriler doğrultusunda prenatal veya postnatal dönemde konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları tanısı almış olan 275 hasta geriye dönük olarak incelenmiştir. Seksendört (%30,5) hastanın konjenital kistik akciğer hastalığı (KKAH) tanı grubunda, 191 (%69,4) hastanın konjenital akciğer solunum yolu hastalıkları tanı grubunda olduğu görülmüştür. KKAH grubunda hastaların %61,9'unun prenatal, %38,1'inin postnatal dönemde; konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları grubunda ise hastaların %10,47'sinin prenatal, %89,5'inin postnatal dönemde tanı aldığı görülmüştür.KKAH grubunda en sık tanının 44 (%52,3) hasta (4 hasta hibrit lezyon) ile konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM ) olduğu, ardından 20 (%23,8) hastanın pulmoner sekestrasyon (PS) ,18 (%21,4) hastanın konjenital lober amfizem (KLA), 3 (%3,6) hastanın bronkojenik kist (BK), 3 (%3,6) hastanın fokal havalanma artışı (FHA) tanısı olduğu görülmüştür. KKAM tanılı hastaların ilk vizitte %70,45'inin yakınmasının, %86,36'sının fizik muayene bulgusunun olmadığı görülmüştür. KKAM tanılı hastaların akciğer grafisinde saptanan en sık anormal bulgunun 16 (%48,5) hastada kist veya kistler görünümü olduğu, bunun yanında mediastinal şift, havalanma artışı gibi bulgular olduğu görülmüştür. KKAM tanılı hastaların %77,27'sinin opere edildiği bulunmuştur. KKAM hastalarının SFT'lerinde %10'unda obstrüktif bozukluk, %30'unda da küçük hava yolu hastalığı düşündüren bulgulara rastlanmıştır. PS tanılı 12 (%63,15) hastanın akciğer grafisinin normal olduğu; diğer PS hastalarında akciğer grafisinde mediastinal şift, kist, atelektazi, ekojenite artışı, konsolidasyon gibi bulgular olduğu görülmüştür. PS tanılı hastalarda tedavi yöntemlerine göre iyileşme gözden geçirildiğinde %80 oran ile en yüksek iyileşmenin pulmoner embolizasyon ve cerrahinin birlikte yapıldığı hastalarda olduğu görülmüştür. KLA lezyonlarının en sık sol üst lob (%44,44) yerleşimli olduğu görülmüştür. KLA tanılı opere edilen hastaların %91,6'sının tamamen iyileştiği görülmüştür. BK hastalarının üçte ikisinin ilk vizitte öksürük ve hırıltı yakınmasının olduğu, hepsinin fizik muayenesinin normal olduğu görülmüştür ve bu hastaların hepsinin opere edildiği ve tam iyileşme gösterdiği görülmüştür. Diğer konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları grubunda en sık tanının 86 (%45) hasta ile trakeoözefageal fistül (TÖF) olduğu, ardından 39 (%20,4) hastanın konjenital diyafragma hernisi (KDH), 30 (%15,7) hastanın trakeomalazi,18 (%9,42) hastanın laringomalazi, 11 (%5,75) hastanın pulmoner hipoplazi (PH), 6 (%3,14) hastanın konjenital subglottik stenoz (KSS), 5 (%2,61) hastanın pulmoner agenezi (PA), 2 (%1,04) hastanın subglottik hemanjiom (SGH), 2 (%1,04) hastanın vasküler halka, 1 (%0,52) hastanın konjenital trakeal stenoz (KTS) tanısı ile izlendiği görülmüştür. TÖF hastalarında özefagus atrezisinin (ÖA) (%46,51) en sık eşlik eden anomali olduğu görülmüştür. KDH tanılı hastalarda gestasyonel tanı haftası ortanca değeri 28,5 hafta olarak bulunmuştur. KDH tanılı hastalarda ameliyat yaşı ortanca değeri 12 gün olarak bulunmuştur. Trakeomalazi hastalarının yarısında eşlik eden bronkomalazi olduğu saptanmıştır. Laringomalazi tanılı hastalarda en sık yakınmanın 10 (%55,55) hastada hırıltılı solunum olduğu görülmüştür. Laringomalazi tanılı hastalarda ortanca tanı yaşı 3 ay olarak bulunmuştur. PH tanılı hastalarda en sık fizik muayene bulgusunun 7 (%63,63) hastada tek taraflı solunum seslerinde azalma olduğu görülmüştür. Pulmoner agenezi (PA) tanılı hastalarda dekstrokardinin %40 oranında en sık eşlik eden anomali olduğu görülmüştür. SGH tanılı hastalardan birisine beta blokör tedavisi başlandığı, birisinin ise tedavisiz izlendiği, izlemde her ikisinin de hemanjiomlarının kaybolduğu görülmüştür. Vasküler halka tanılı hastalardan hastaların ikisinin de ilk 1 yaş içinde tanı aldığı, bir hastanın öksürük yakınması olduğu görülmüştür. KTS tanılı hastaya“slide”trakeoplasti yapıldıktan sonra trakeostomi ihtiyacının olduğu görülmüştür. Sonuç olarak akciğer ve solunum yolu konjenital hastalıkları prenatal veya postnatal dönemde farklı zamanlarda, farklı klinik, radyolojik bulgularla seyredebileceği gibi asemptomatik seyrederken insidental farkedilebilirler. Bu hastalıklara farklı sistemlere ait ek hastalıklar eşlik edebilir. Cerrahi tedavinin daha güvenli izlem imkanı sağladığı görülmüş olsa da tedavi şekli hastaya göre planlanmalıdır.

Özet (Çeviri)

275 patients diagnosed with congenital lung and airway diseases between 1 January 2000-31 December 2021 were reviewed retrospectively. While 84 (%30,5) patients were in congenital cystic lung disease (CCLD) group, 191 (%69,4) patients were in other congenital lung and airway disease group. In CCLD group, %61,9 of patients had prenatal diagnosis and %38,1 of patients had postnatal diagnosis. In other congenital lung and respiratory tract disease group, %10,5 of patients had prenatal diagnosis and %89,5 of patients had postnatal diagnosis. In CCLD group, most common diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in 44(%52,3) patients (4 patients had hybrid lesions), followed by pulmonary sequestration (PS) in 20 (%23,8) patients, congenital lobar emphysema (CLA) in 18 (%21,4) patients, bronchogenic cysts (BC) in 3 (%3,6) patients and focal hyperinflation in 3 (%3,6) patients. Among the patients diagnosed with CCAM, %70,45 were asymptomatic and %86,36 had no physical examination findings. Nine (%27,27) patients had normal chest x-ray, while the most common finding was cyst/cysts appearence in 16 (%48,5) patients, followed by mediastinal shift and hyperinflation. Among patients diagnosed with CCAM %77,27 had surgical resection. Pulmonary function test findings were consistent with obstruction in %10 of the patients and small airway disease in %30 of the patients. Among the patients diagnosed with PS, 12 (%63,15) had normal chest x-ray, other patients had findings such as mediastinal shift, cyst, atelectasis, increase in echogenicity and consolidation. Patients treated with pulmonary embolisation and surgical resection had the highest recovery rate as %80. CLA lesions were most commonly (%44) located in left upper lobe. %91,6 of the patients operated with CLA diagnosis had full recovery. Two thirds of the patients diagnosed with BC had cough and wheezing symptoms but none had physical examination findings. All patients had surgical resections and full recovery. In other congenital lung and airway disease group, the most common diagnosis was tracheoesophageal fistula (TEF) in 86 (%45) patients, followed by congenital diapraghmatic hernia (CDH) in 39 (%20,4) patients, tracheomalacia in 30 (%15,7) patients, laryngomalacia in 18 (%9,42) patients, pulmonary hypoplasia (PH) in 11 (%5,75) patients, congenital tracheal stenosis (CSS) in 6 (%3,14) patients, pulmonary agenesia (PA) in 5 (%2,61) patients, subglottic hemangioma (SGH) in 2 (%1,04) patients, vascular ring in 2 (%1,04) patients and congenital tracheal stenosis (CTS) in one patient. Most common accompanying anomali was esophegeal atresia (EA) (%46,51) in patients diagnosed with TEF. Median value for gestational week of prenatal diagnosis was 28,5 weeks and median value for age at time of surgery was 12 days in patients diagnosed with CDH. Half of the patients diagnosed with tracheomalacia had accompanying bronchomalacia. Most common symptom was wheezing in 10 (%55,55) patients among patients diagnosed with laryngomalacia. Median age of diagnosis was 3 months for laryngomalacia. Most common physical examination finding was unilateral decrease in breathing sounds in 7 (%63,63) patients among patients diagnosed with PH. In patients diagnosed with PA, dextrocardia was the most common (%40) accompanying anomaly. One of the patients diagnosed with SGH had beta blocker treatment, the other had no treatment. Hemangiomas disappeared in both patients at follow-up. Both patients diagnosed with vascular ring had diagnosis in the first year of life, one had cough as a symptom. The patient diagnosed with CTS required to have tracheostomy after slide tracheoplasty. In conclusion, congenital lung and respiratory diseases may have varying clinical, radiological features that lead to diagnosis in prenatal or postnatal period while some patients may be diagnosed incidentally during an asymptomatic course. Additional diseases of different systems may accompany. Although surgical treatment may provide a safer follow-up, treatment should be planned individually in each patient.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    71128

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalında beş yıllık süre içinde yatan akut solunum yolu hastalıklarının değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    M. MANSUR TATLI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

  2. Tez No

    989927

    Atelektazi tanı ve tedavisi için fleksibl bronkoskopi yapılan çocuk hastaların klinik, radyolojik özelliklerinin ve bronkoskopi sonuçlarının değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    ÖMER FARUK İPEK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Göğüs HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ELMAS EBRU YALÇIN

  3. Tez No

    529592

    Konjenital akciğer anomalisi nedeni ile opere olan hastaların post-op uzun dönemde solunum fonksiyon testleri ile değerlendirilmesi

    Evaluating the lung functions of patients who underwent lobectomy for congenital lung malformations in long term follow up

    ALİCAN DİNÇEL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BÜLENT TANER KARADAĞ

  4. Tez No

    641609

    Alt solunum yolu enfeksiyonu tanılı hastaların klinik ve laboratuvar bulguları ile prognoz öngörülebilir mi?

    Can prognosis be predicted with clinical and laboratory findings in patients with lower respiratory infection?

    DENİZ GÜNEŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESEN DEMİR

  5. Tez No

    1010287

    Tekrarlayan hışıltısı olan bebeklerde fleksibl bronkoskopinin tanısal değeri

    Diagnostic value of flexible bronchoscopy in infants with recurrent wheezing

    EMİNE NESLİŞAH DOĞUIŞIKER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜZİN CİNEL

Geri Dön