Geri Dön

Otozomal dominant polikisitik böbrek hastalığında ekstrarenal bulguların sıklığı

Prevalence of extrarenal findings in autosomal dominant polycystic kidney disease

PDF İndir

  1. Tez No: 998431
  2. Yazar: ASEM DAGHISTANY
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ÖZKAN ULUTAŞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İnönü Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD), en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve renal ile ekstrarenal bulgularla seyreder. Bu çalışmanın amacı, uzun dönem takipte ADPKD'li hastalarda ekstrarenal bulguların sıklığını, dağılımını ve böbrek fonksiyonu ile ilişkisini değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif, kesitsel çalışmada, 2000–2025 yılları arasında Turgut Özal Tıp Merkezi'nde izlenen 97 ADPKD hastasının demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme verileri incelendi. Renal kistler, hepatik ve pankreatik kistler, herniler, divertikülozis, valvüler anomaliler, böbrek taşları, serebral anevrizmalar ve maligniteler değerlendirildi. Mevcut olduğunda ekokardiyografi, endoskopi ve beyin cerrahisi kayıtları da çalışmaya dahil edildi. Bulgular: Ortalama yaş 53 olup hastaların %61,9'u kadındı. En sık ekstrarenal bulgu hepatik kistlerdi (%82,5). Mitral yetersizlik %82,8, triküspit yetersizlik %70,7, aort yetersizliği %39,7 oranında saptandı. Böbrek taşı %34,0, pankreatik kist %6,2, herni %7,2, divertikülozis %3,5, malignite %8,2 oranında izlendi; hedefe yönelik görüntüleme yapılan iki hastada serebral anevrizma bulundu. Renal fonksiyon ile en büyük kist boyutu arasında zayıf fakat anlamlı negatif korelasyon vardı (ρ = -0,23, p = 0,034). İlk başvurudan itibaren medyan sağkalım 8,6 yıl, 10 yıllık sağkalım olasılığı ise %89 olarak hesaplandı. Sonuç: Bu çalışma, Türk ADPKD kohortunda hastalığın sistemik doğasını göstermektedir. Hepatik kistler, valvüler anomaliler ve böbrek taşları en sık ekstrarenal bulgular olup; pankreatik kistler, herniler, divertikülozis, maligniteler ve serebral anevrizmalar gibi nadir fakat klinik açıdan önemli bulgular, hastalığın heterojen seyrini vurgulamaktadır. Bulgular, multidisipliner izlem gerekliliğini ve genetik ile görüntüleme verilerini bütünleştiren ileriye dönük çalışmaların önemini desteklemektedir.

Özet (Çeviri)

Background and aim: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disorder, frequently associated with renal and extrarenal manifestations. The aim of this study was to evaluate the prevalence and spectrum of extrarenal findings in ADPKD patients over long-term follow-up, and to assess their relationship with kidney function. Methods: We conducted a retrospective cross-sectional study of 97 ADPKD patients followed at Turgut Özal Medical Center between 2000 and 2025. Demographic, clinical, laboratory, and imaging data were reviewed, including renal cyst characteristics, hepatic and pancreatic cysts, hernias, diverticulosis, valvular abnormalities, renal stones, cerebral aneurysms, and malignancies. Echocardiographic, endoscopic, and neurosurgical records were integrated when available. Results: The mean age was 53 years, and 61.9% were female. Hepatic cysts were the most prevalent extrarenal manifestation (82.5%), followed by valvular abnormalities (mitral regurgitation 82.8%, tricuspid regurgitation 70.7%, aortic regurgitation 39.7%). Renal stones were found in 34.0% of patients, pancreatic cysts in 6.2%, hernias in 7.2%, diverticulosis in 3.5%, malignancy in 8.2%, and cerebral aneurysms in 2 patients who underwent targeted imaging. Renal function correlated weakly but significantly with maximum cyst size (ρ = -0.23, p = 0.034). Median survival after first presentation was 8.6 years, with an estimated 10-year survival of 89%. Conclusion: This study highlights the systemic nature of ADPKD in a Turkish cohort, with hepatic cysts, valvular disease, and renal stones emerging as the most common extrarenal findings. Less frequent but clinically relevant features such as pancreatic cysts, hernias, diverticulosis, malignancies, and cerebral aneurysms underscore disease heterogeneity and support the need for multidisciplinary management and prospective studies integrating genetic and imaging data.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    508741

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında idrar analiz parametreleri ile renal yetmezlik ve diğer komorbiditeler arasındaki ilişki

    The association of urinalysis parameters with renal failure and the other comorbidities in autosomal dominant polycystic kidney disease

    HÜSEYİN AYKUT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Nefrolojiİstanbul Medeniyet Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SABAHAT ALIŞIR ECDER

  2. Tez No

    428773

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında ürogenital sistem kistlerinin sıklığı ile semen anomalileri ve infertilite ile ilişkili parametrelerin değerlendirilmesi

    Otozomal domi̇nant poli̇ki̇sti̇k böbrek hastaliğinda ürogeni̇tal si̇stem ki̇stleri̇ni̇n sikliği i̇le semen anomali̇leri̇ ve i̇nferti̇li̇te i̇le i̇li̇şki̇li̇ parametreleri̇n değerlendi̇ri̇lmesi̇

    SAMİ UZUN

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    NefrolojiSağlık Bakanlığı

    Nefroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. RUMEYZA KAZANCIOĞLU

    DOÇ. DR. SAVAŞ ÖZTÜRK

  3. Tez No

    88556

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında M-mod, iki boyutlu ve doppler ekokardiyografik inceleme bulguları

    Başlık çevirisi yok

    DİDEM KORULAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1999

    Nefrolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET ŞÜKRÜ SEVER

  4. Tez No

    651432

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında ekokardiyografi ve solunum fonksiyon testleri bulgularının değerlendirilmesi

    Evaluation of echocardiography and respiratory function tests findings in autosomal dominant polycystic kidney disease

    FARUK KARANDERE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    İç HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZEYNEP ERMİŞ KARAALİ

    PROF. DR. MELTEM GÜRSU

  5. Tez No

    613578

    Otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalarında, hastalık bilinç düzeyi ve farkındalığı ile böbrek hastalığı şiddeti arasındaki ilişki

    Relationship between disease awareness and severity of kidney disease in autosomal dominant polycystic kidney disease patients

    EGE KARAMANCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    NefrolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ERHAN TATAR

Geri Dön