Hematopoetik hastalıklarla ilişkili monoklonal immunoglobulin birikimli böbrek hastalıklarının klinikopatolojik korelasyonu
Clinicopathological correlation of kidney diseases with monoclonal immunoglobulin deposition associated with hematopoietic disorders
- Tez No: 1002388
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ MERAL ÜNER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Patoloji, Pathology
- Anahtar Kelimeler: Antikorlar-monoklonal, Multipl miyelom, İmmünofloresan, İmmünoglobülinler-hafif zincir, Antibodies-monoclonal, Multiple myeloma, Immunofluorescence, Immunoglobulins-light chain
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Monoklonal immünglobulin/paraprotein birikimi ile ilişkili böbrek hastalıkları heterojen bir gruptur ve tanı ile tedavi kararları özellikle MGRS spektrumunda güçlük gösterebilir. Bu çalışmada, arşivimizdeki monoklonal gammopati ilişkili renal lezyonların morfolojik spektrumunu tanımlamak, immünfloresanda saptanan kompleman birikiminin (özellikle C3) tanı paternleri ve klinik seyirle ilişkisini değerlendirmek ve tedavi yaklaşımına olası katkısını araştırmak amaçlandı. 2014–2024 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı arşivinden seçilen 102 hastaya ait 104 böbrek iğne biyopsisi retrospektif olarak yeniden değerlendirildi. H&E ve histokimyasal boyalar ile immünfloresan (IgG/IgA/IgM, C3, C1q, kappa/lambda) gözden geçirildi; klinik veriler hastane sisteminden elde edildi ve istatistiksel analizlerde uygun testler kullanıldı. Tanı paternleri içinde en sık PGNMIg (n=35, %33,7), ardından hafif zincir amiloidoz (n=25, %24) izlendi. Kompleman birikimi 104 biyopsinin 46'sında (%44,2) saptandı ve en sık PGNMIg (%71,4) ile MIDD (%53,3) olgularında görüldü; hafif zincir amiloidozda daha düşük sıklıktaydı (%16). Tedavi–seyir ilişkisi C3 varlığına göre ayrıştı: C3 birikimi olmayan grupta (n=26) progresif seyir klasik immünsüpresif/immünmodülatör tedavi alanlarda %83,3 iken klona yönelik tedavi alanlarda %20,0 idi ve fark anlamlıydı (Mann–Whitney U p=0,018). C3 birikimi olan grupta (n=29) klona yönelik tedavi veya klasik immünsüpresif/immünmodülatör tedavi alanlar arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,582). Monoklonal gammopati ilişkili böbrek hastalıklarında kompleman birikimi sık görülmekte ve özellikle PGNMIg/MIDD gibi paternlerle ilişkili görünmektedir. Bu seride klona yönelik tedavinin böbrek fonksiyon kaybı hızını yavaşlatıcı etkisi esas olarak C3 birikimi olmayan hastalarda belirgindir. Bu bulgular, tedavi stratejisi belirlenirken renal biyopside C3 birikimi durumunun dikkate alınmasının yararlı olabileceğini düşündürmektedir.
Özet (Çeviri)
Renal diseases associated with monoclonal immunoglobulin/paraprotein deposition are heterogeneous, and diagnostic classification and treatment decisions—particularly within the MGRS spectrum—can be challenging. This study aimed to characterize the morphologic spectrum of monoclonal gammopathy–associated renal lesions, evaluate the relationship between complement deposition on immunofluorescence (especially C3) and diagnostic patterns/clinical course, and explore its potential contribution to treatment strategy. A total of 104 kidney needle biopsies from 102 patients (2014–2024) were retrospectively reviewed; histology/histochemistry and immunofluorescence (IgG/IgA/IgM, C3, C1q, kappa/lambda) were re-evaluated, clinical data were retrieved, and appropriate statistical tests were used. The most frequent diagnostic pattern was PGNMIg (n=35, 33.7%). Complement deposition was identified in 46 of 104 biopsies (44.2%) and was most frequent in PGNMIg (71.4%) and MIDD (53.3%), while less common in light chain amyloidosis (16%). The association between treatment and renal course differed by C3 status: among C3-negative cases (n=26), progressive course was observed in 83.3% of patients treated with classical immunosuppressive/immunomodulatory agents versus 20.0% of patients treated with clone-directed therapy, with a significant difference (Mann–Whitney U p=0.018). In contrast, no significant difference was found in the C3-positive group (n=29; p=0.582). Overall, C3 deposition appears enriched in specific patterns (PGNMIg, MIDD) and, in this cohort, the benefit of clone-directed therapy on renal functional decline was mainly evident in C3-negative cases, suggesting C3 status may help individualize treatment strategies.
Benzer Tezler
- Tanı anında 50 yaşın altında olan multiple myelom hastalarında klinik prezentasyon ve prognoz
Clinical presentation and prognosis of patiens with multiple myeloma being under 50 years at the time of diagnosis
ALPER BAYAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiDokuz Eylül Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ÖZDEN PİŞKİN
- Hematolojik malignitesi olan hastalarda yoğun bakıma yatışı ve prognozu belirleyen klinik ve laboratuvar özelliklerin değerlendirilmesi
The evaluation of clinical and laboratory features that determine the prognosis and admission to intensive care in patients with hematological malignancies
ÖZGE YOĞURTÇU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
HematolojiManisa Celal Bayar Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ HAYRİYE MİNE MİSKİOĞLU
- Göbek kordon kanı ve periferal kan kök hücre ürünlerinde CD34(+) hücre ile CD133(+) hücre ekspresyonu
Başlık çevirisi yok
SÜLEYMAN NURİ BAYRAM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. SAVAŞ KANSOY
- Lösemilerin tanı ve sınıflamasında indirekt yüzey işaretleme ve mikroplak yöntemi ile immünfenotipleme
Immunophenotyping by indirect surface staining using the microplate method for the diagnosis and classificiation of leukemias
LEBRİZ YÜKSEL SOYCAN
- Multipl miyelomda puma ve P53' ün prognositik öneminin değerlendirilmesi
Evalution of the puma and P53 prognostic significance in multiple myelom
İSMAİL BALOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
HematolojiNecmettin Erbakan Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYNUR UĞUR BİLGİN